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Syndrome Néphrotique à LGM Prise en charge pratique Dominique Guerrot - Mai 2012.

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1 Syndrome Néphrotique à LGM Prise en charge pratique Dominique Guerrot - Mai 2012

2 Lésions Glomérulaires Minimes

3 Physiopathologie Classiquement: – Dysfonction T Facteur de perméabilité – Perte de charge de la MBG + effacement des pédicelles IL-13 ? Angiopoietin-like 4 ?

4 Présentation Initiale Typique Analyse rétrospective : 95 adultes LGM

5 LGM Secondaires Contexte souvent évocateur Quand faut-il y penser ? – Présentation atypique: AEG, ADP, IRA, … – Inflammation interstitielle associée – Corticorésistance

6 Pourquoi Traiter ? Rémission spontanée fréquente … mais seulement 5-10% en quelques mois Rémission = Facteur pronostique majeur Complications du Syndrome Néphrotique: – Dyslipidémie – Infections – Evénements thromboemboliques

7 La Base du Traitement Initial Principales données: LGM de lenfant Manque de RCTs chez ladulte Corticoïdes +++

8 Corticoïdes: EBM Rémission du SN plus rapide avec GC Pas de différence Pu après 2 ans

9 Corticoïdes: EBM

10 Rémission sous Corticoïdes

11 Corticoïdes: QD vs QOD

12 Corticoïdes: En Pratique Initiation du traitement: – 1mg/kg/j (max 80mg/j) – Jq rémission complète (mini 4 sem, maxi 16 sem) Après rémission complète: – Baisse de 5-10mg/j par semaine – Durée totale de traitement > 6 mois

13 Corticoïdes: EBM Aucune RCT comparant un corticoïde à un autre immunosuppresseur en traitement dattaque

14 CAT Initiale

15 Rechutes, Dépendance, Résistance Rémission complète: Pu < 0,3g/24h (73-95%) Rechute: Pu > 3g/24h après rémission – 73% des patients rechutent – 44% > 1 rechute en 1 an – 29% > 4 rechutes en 1 an Corticodépendance : (30%) – Rechute sous ttt ou < 4 sem après arrêt – Nécessité de poursuivre cortico pour maintenir la rémission Corticorésistance: ø Pu après 16 sem (5-27%) g ?

16 Rechutes Full dose idem ttt initial si 1 re rechute Rares rechutes: entretien faible dose si possible (15 mg QOD)

17 Rechutes PEC ?

18 Cyclophosphamide TTT initial: réponse idem corticoïdes (75% RC) Intervalle sans rechute > corticoïdes 80% Réponse chez rechuteurs multiples aux GC Pas dintérêt suppl à associer GC au CYC Une seule étude avec CYC IV

19 Cyclophosphamide: En Pratique Indiqué chez rechuteurs multiples et corticoR CYC 2 mg/kg/j PO / 8-12 semaines Chez rechuteurs: induire RC avec GC, puis CYC, ou CYC seul demblée ? Eviter CYC > 12 semaines et nouvelles cures

20 Ciclosporine vs Cyclophosphamide

21 Ciclosporine: Qui traiter ? Cortico résistant / dépendant Après échec 12 semaines CYC ? Rémission 70-90% avec 3-5 mg/kg/j

22 Ciclosporine: Durée ? Risque de rechute et dépendance à la CsA si arrêt brutal après rémission complète, ou si durée ttt < 1 an TTT prolongé > 2 ans puis décroissance progressive: rémission persistante sans GC 11 patients /14 et avec GC faible dose 3/14 Si pas de rémission à M6: pas dintérêt à poursuivre

23 Ciclosporine en association ? 1 mg/kg/j prednisolone seule vs 0,8 mg/kg/j + CsA ~2 mg/kg/j (Cible T ng/ml) Rémission accélérée Epargne GC…

24 Tacrolimus

25 MMF ? Pas détude contrôlée… Intérêt chez Cortico- et/ou CsA-dépendants ?

26 Autres IS: Evidence Limitée… Azathioprine – Qq cas – Idem MMF ? – Intérêt dans rechutes multiples ou cortico-dépendance ? Rituximab – Séries de cas – Efficacité mais effets secondaires… – Dernier recours ?

27 Quelle est la Cible ?

28 KDIGO GN Guidelines

29 Arbre Décisionnel


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