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Prof.Ag BOUGHAMOURA. L. Service de Pédiatrie Farhat Hached Janvier 2012 10/11/2013 1 Les Syndromes Néphrotiques de lEnfant www.promedecine.wordpress.com.

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1 Prof.Ag BOUGHAMOURA. L. Service de Pédiatrie Farhat Hached Janvier /11/ Les Syndromes Néphrotiques de lEnfant

2 I/ Introduction/ Définition : 10/11/ Le Syndrome néphrotique (SN) est définit par un ensemble de signes biologiques, secondaires à une protéinurie suffisamment abondante pour entrainer des perturbations plasmatiques. Il associe: Hypo protidémie < 60 g/l Hypo albuminémie < 30 g/l Protéinurie > 50 mg/kg/j Le SN idiopathique (SNI) ou SN pure et primitif ou néphrose lipoïdique est la néphropathie glomérulaire la plus fréquente de lenfant. Il représente 90% des SN de lenfant. On parle de SN impur en présence de lun des éléments suivants : HTA Insuffisance rénale Hématurie macroscopique persistante. Il sagit dune maladie du système immunitaire dont le rein est la cible.

3 10/11/ Lincidence est estimée à 2 -7 cas pour enfants. Le pronostic dépend de: & la réponse aux corticoïdes +++ & complications propres au SN Le SNI ou SN pur et primitif: - Formes immunologiques ou sporadiques : les plus fréquentes, souvent corticosensibles et dévolution favorable. - Formes génétiques ou familiales (3 -5%): résistantes aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs, avec une évolution constante vers linsuffisance rénale chronique (IRC). Les autres SN de lenfant sont: - les SN infantiles et congénitaux: < 1 an - les SN secondaires: acquis, liés à des pathologies diverses.

4 II/ PATHOGENIE : Barrière de filtration glomérulaire: est formée de: - Capillaire fenêtré - Membrane basale glomérulaire (chargée négativement) - Podocytes La clearance des protéines dépend de leur PM et leur charge anionique. Les protéines de PM à 69 kd ne traversent pas la barrière de filtration. 10/11/

5 Anomalies observées au cour du SN Perte des charges anioniques de la MBG. Fusion des pieds des podocytes en microscopie électronique (B). Perméabilité de la MBG 10/11/

6 10/11/ Hypothèses pathogéniques: mécanismes moléculaires Activation du système lymphocytaire T de type Th2 qui génère un facteur circulant qui altère le complexe podocytes - membrane basale glomérulaire Remaniement moléculaire des diaphragmes de fente ou de la membrane basale glomérulaire Leffacement de larborisation cytoplasmique des podocytes La rétention rénale de Na+ et la constitution des œdèmes résultant dune stimulation de la pompe à Na+ tubulaire et dune augmentation de la perméabilité endothéliale.

7 10/11/ PROTEINURIE/ALBUMINURIE +++ Protidémie/ Albuminémie Pression Oncotique Synthèse protéique hépatique Fuite deau et de Na+ dans le secteur extra cellulaire Hypo volémie Stimulation SRA Hyperaldosteronisme Rétention Hydrosodée Natriurése Expansion de lespace interstitiel OEDEMES Stimulation de la pompe tubulaire à Na+ - α 2 - triglycéridémie - cholestérolémie - synthèse des facteurs de coagulation III/ PHYSIOPATHOLOGIE

8 10/11/ Fuite Urinaire des Protéines Hypocalcémie Vit D Anémie Transférrine Lésions cutanées Zinc Hypothyroidie BP -Hypoprotidémie Malnutrition -Hypo δ globulinémie Infections -Hypoalbuminémie Hypovolémie e Synthése hépatique: α2 globuline Lipidémie Fibrinogéne Facteurs II,V, VII. Collapsus, IRA Rétention Hydrosodée Oédémes Anti thrombine III Thrombocytose Hypercoagulabilité Thrombose Conséquences

9 IV/ Etude Clinique Type de description: Néphrose idiopathique Tous les âges sont concernés avec un pic entre 3 et 8 ans. Prédominance masculine: sex-ratio 2/1. Le début est généralement brutal Faisant volontiers suite à une infection virale. 10/11/

10 1/ Le tableau clinique: Syndrome œdémateux : signe majeur et presque constant Les œdèmes deviennent cliniquement détectables lorsque la RHS dépasse 3 -5% du poids Siège: au début palpébral stt le matin au réveil, puis aux membres inférieurs stt en position débout et aux lombes en position couchée. Œdème de type rénal (blanc, mou, gardant le godet) Au maximum : tableau danasarque (œdème généralisé: ascite, pleurésie, hydrocèle) Au minimum : œdème discret avec une prise pondérale. Oligurie: signe dhypovolémie: Les urines sont rares, concentrées, daspect souvent normal mais parfois hématique. La TA est variable: souvent normale ou abaissée, parfois élevée. 10/11/

11 10/11/ Hydrocèle Ascite Œdème palpébral

12 2/ Signes biologiques : 10/11/ / Dans le sang : Eléctrophorése des Protides: - Protidémie < 60 g/l, souvent < à 50 g/l - Albuminémie < 30 g/l, souvent entre 10 et 20 g/l - Hyper α2 globulines - Diminution des δ-globulines Hypercholestérolémie et hypertriglycéridémie La Na+ est normale ou (hémodilution) La K+ est normale ou (en cas dIR). La calcémie est toujours (hypo protidémie). La fonction rénale est le plus souvent normale, parfois une IRF.

13 10/11/ Hyperplaquettose, avec hématocrite. Syndrome inflammatoire biologique: VS ; α2 globulines ; fibrinémie Diminution ( ) de l Anti Thrombine III. Augmentation ( ) des facteurs de la coagulation (V, VII, VIII, X,). Diminution ( ) des Proteines C, S. 2-2/ Dans les urines : Protéinurie > 50 mg/kg/j, toujours sélective dans le SNI. Hématurie (HU) microscopique souvent transitoire. Une HU macroscopique témoigne dun SN impur ou dune thrombose des veines rénales (complication). Natriurèse basse (hyperaldostéronisme).

14 10/11/ / Histologie: Histologie du SN idiopathique : 3 aspects sont possibles: Lésions glomérulaires minimes: LGM: (80 %) Microscopie optique: glomérules normaux Immunofluorescence: pas de dépôts ou petits dépôts dIgM Microscopie électronique: Fusion des pieds des podocytes Hyalinose segmentaire et focale: HSF (10%) M.O: dépôt daspect hyalin sous lendothélium des parois capillaires I F: dépôt dIgM et du complément. Prolifération mésangiale (10%): rare, modérée.

15 10/11/ Les Indications de la PBR: Age 12 ans Une HTA Une IR persistante Une HU macroscopique persistante Labsence de réponse au ttt corticoïde et avant la mise en route dun traitement immunosuppresseur: corticorésistance et corticodépendance. Hypocomplémentémie ( C 3-C4) Lexistence de signes extra rénaux pouvant suggérer une maladie systémique.

16 V/ Complications: 10/11/ Rares mais graves. Complications infectieuses Complications thromboemboliques Insuffisance rénale (hypovolémie) Complications en rapport avec le traitement Retard de croissance

17 1/Les complications infectieuses: 10/11/ Syndromes cliniques: Péritonite à Pneumocoque Infection à Hémophilus.I Septicémie à BGN Cellulite à Staphylocoque

18 2/ Complications thromboemboliques Signes cliniques: Embolie pulmonaire Thrombose veineuse cérébrale Thrombose veineuse rénale Thrombose artérielle périphérique 10/11/ Les malades à haut rique: et nécessitant un traitement anti coagulant préventif, sont définit par: Albumine < 20g/l ; Fibrinogène > 6g/l ; Antithrombine III < 70 % D-dimères > 1000 ng/ml

19 3/ Choc hypovolémique 10/11/ Signes cliniques: Douleurs abdominales Hypotension Extrémités froides.

20 10/11/ Anomalies de la densité osseuse favorisées par la corticothérapie, la fuite urinaire de vit D Complications en rapport avec la toxicité médicamenteuse: gastrite, ulcère…. Retard de croissance : fuite urinaire de certaines hormones, corticoïdes Hypothyroïdie: transitoire 4/ Autres Complications:

21 10/11/ / Syndrome Néphrotique Idiopathique: * Formes génétiques ou familiales de transmission autosomique récessive ou dominante évoluant constamment vers lIRT * Formes sporadiques ou «immunologiques» qui peuvent être améliorées par les immunosuppresseurs. VI / Les étiologies du SN:

22 2/ Les Syndromes Néphrotiques Congénitaux et Infantiles: 10/11/ SN congénital : survient durant les 3 premiers mois de vie. SN infantile : survient entre le 3 éme mois et 1an. Pronostic souvent sévère et évolution vers lIRT. Deux formes sont fréquentes à cet âge: Le SN congénital de type Finlandais La sclérose mésangiale diffuse.

23 10/11/ % des SN de lenfant âgé de plus de 1 an. Ils sont suspectés devant: un SN impur + des signes extra-rénaux (arthralgies, des lésions cutanées, une atteinte oculaire, des adénopathies…) Les causes sont variables : lupus systémique, GNA, GNC, purpura rhumatoïde, syndrome hémolytique et urémique, Syphilis congénitale, Toxoplasmose congénitale, HIV, Rubéole, CMV, Hépatite… 3/ Les Syndromes Néphrotiques Secondaires:

24 10/11/ VII/ Traitement: 1/ Le Traitement Symptomatique: 1-1/ Régime et contrôle hydro-sodé - Désodé strict lors des poussées et pendant la corticothérapie à fortes doses - Normo protidique - Restriction hydrique 1-2/ La perfusion dalbumine : en urgence en cas de collapsus (1 g/kg). 1-3/ Les diurétiques : - Utilisés avec prudence en cas doedèmes importants - Aldactone ®: 5 à 10 mg/kg/j - Lasilix ®:1-3 mg/kg par jour

25 10/11/ / Traitement des thromboses: Préventif : - Pour les malades à haut risque thromboembolique : Anti agrégants : Aspirine 25 à 100 mg/jour. Anti Vitamine K. ou Héparine de bas poids moléculaire. Curatif: - Héparine IV continue - Ou Lovenox® en 2 injections /jour en SC - Puis relais par les AVK.

26 10/11/ / Traitement des infections : - Traitement de tout foyer infectieux Vaccins : - Ne pas vacciner pendant les poussées ou juste après, pendant le ttt par des fortes doses de corticoïdes. - Le vaccin anti grippal peut être proposé.

27 10/11/ / Corticothérapie: Prednisone (Cortancyl®) : 60 mg/m² SC /jour (sans dépasser 60 mg/jour) en 2 prises/j pendant 4 semaines. Si le SN persiste: 3 perfusions de Méthylprednisolone (Solumédrol®): 1 gr/1,73 m² SC 1j/2j. La CT Orale est poursuivie à la même dose entre les perfusions de Solumédrol et 8 jours après. En cas de corticosensibilité, la CT est poursuivie sur le mode discontinu et diminuée progressivement : - 60 mg/m² 1j/2 pendant 2 mois - 45 mg/m² 1j/2 pendant 15 jours - 30 mg/m² 1j/2 pendant 15 jours - 15 mg/m² 1j/2 pendant 15 jours - puis arrêt. Dans ce cas, la durée totale du traitement de la 1 ére poussée est donc de 4mois et ½.

28 10/11/ Cortancyl® : 60mg/m²/j en 2 prises x 4 semaines Protéinurie PU :négative PU:positive 3 Bolus de Solumédrol 1j/2j, 1gr/1,73m²/bolus Garder la CT orale entre les bolus PU : positive PU: négative 60mg/m² 1j/2j x 8 Semaines 45 mg/m² 1j/2j x 15 jours 30 mg/ m² 1j/2j x 15 jours 15 mg/m² 1j/2j x 15 jours SNCR PBR

29 10/11/ / Traitement adjuvant de la corticothérapie: Stérogyl :2000 UI/j (5gttes/j) Calcium : 250 à 500 mg/j Protecteur gastrique 4/ Les Immunosuppresseurs: SN Corticorésistant : exp : Ciclosporine A SN Corticodépendant avec rechute fréquente ou avec signes dintoxication stéroïdienne: la Cyclophosphamide (Endoxan®) Autres molécules: SNCR: Cellcept ®, Tacrolimus®…

30 10/11/ VIII/ Evolution: 1/ Surveillance: 1-1/Clinique: -TA/4h - Œdèmes et poids 1fois/j jusquà la rémission puis 1fois /mois - Diurèse et PU à la bandelette 1fois/j. - Taille : tous les 2 mois en cas de corticothérapie. 1-2/Biologique: - PU de 24 H x1 /sem jusquà sa négativation puis à chaque consultation; - EPP et VS /15 js jusquà la rémission du SN. - Surveillance de la toxicité des corticoïdes et des immunosuppresseurs sils sont prescrits.

31 10/11/ / Corticosensibilité : (90%) la rémission complète avec disparition de la PU (< 3 -5 mg/kg/j) à lissue de 4 semaines de ttt oral ou après les 3 bolus de Solumédrol ® La guérison après une seule poussée :30- 40%. 3/Corticodépendance : 50 à 60 % Cest la rechute soit en cours de dégression de la CT, soit à son arrêt. 4/Corticorésistance : 10% Absence de rémission à la fin de 4 semaines de CT orale à pleine dose et après les 3 bolus de Solumédrol ®.

32 IX/ Conclusion: Pathologie fréquente en Pédiatrie Diagnostic positif est facile. Étiologies dominées par la Néphrose Idiopathique. Évolution imprévisible. Pronostic est souvent bon. Surveillance prolongée. 10/11/


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