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PATHOLOGIE HYPOPHYSAIRE Dr Jacques COHEN. HYPOPHYSE TIGE PITUITAIRE.

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1 PATHOLOGIE HYPOPHYSAIRE Dr Jacques COHEN

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5 HYPOPHYSE TIGE PITUITAIRE

6 ANTE-HYPOPHYSE NORMALE POST-HYPOPHYSE NORMALE TIGE PITUITAIRE

7 Les hormones hypophysaires Hypophyse antérieure (anté- hypophyse) FSH et LH TSH Prolactine GH ACTH Hypophyse postérieure (post- hypophyse) ADH ( arginine vasopressine)

8 prolactine Hormone de croissance GH ACTH LH FSH TSH TESTICULE OVAIRE CORTICOSURRENALE THYROIDE LAIT CROISSANCE CORTISOL ANDROGENES SPZ TESTOSTERONE ESTRADIOL OVULATION T3 T4 ANTEHYPOPHYSE HYPOTHALAMUS TRH GnRH CRH GHRH PIF

9 Le rôle des hormones anté- hypophysaires Les hormones stimulantes dune autre glande endocrine TSH thyroide ACTH corticosurrénale FSH et LH gonades Les hormones actives par elles- mêmes Prolactine sécrétion lactée GH croissance

10 BILAN HYPOPHYSAIRE EXPLORATION ENDOCRINIENNE Dosages de base des hormones Tests de stimulation et de freinage EXPLORATION RADIOLOGIQUE IRM hypophysaire EXPLORATION OPHTALMOLOGIQUE Champ visuel

11 LESIONS DE LA REGION HYPOTHALAMO- HYPOPHYSAIRE Lésions hypophysaires Adénomes à prolactine+++ à GH (hormone de croissance)++ à ACTH (corticotropes) à TSH (thyéotropes) ou LH/FSH (gonadotropes) Métastases Infiltration par maladies générales (sarcoidose) Hypophysite pseudo-tumorale Lésions extra-hypophysaires Craniopharyngiomes Gliomes du chiasma Méningiomes para-sellaires

12 HYPERPROLACTINEMIE Rôle de la prolactine: Sur la montée laiteuse Sur laxe gonadotrope Elle est inhibée en permanence par une hormone hypothalamique PIF.Si on empêche le passage du PIF dans lhypophyse, il y a hyperprolactinémie

13 Causes des hyperprolactinémies Organiques Adénome à prolactine (ou prolactinome)++ Adénome non prolactinique comprimant la tige pituitaire Lésion hypothalamique (arrêt du PIF) Fonctionnelles Emotions, stress (hyperPRL transitoires)++ Hypothyroidies Hyperandrogénie Insuffisance rénale, cirrhose Médicaments++++

14 MEDICAMENTS HYPERPROLACTINEMIANTS Neuroleptiques (tous)++ Anti-nauséeux Metoclopramide (primpéran, vogalène, etc…) Dompéridone (Motilium) Antidépresseurs imipraminiques Antihypertenseurs ( tensionorm, aldomet) Estrogènes (ethynil- oestradiol et oestroprogestatifs) Opiacés Vérapamil (isoptine) Cimétidine (tagamet)

15 SIGNES SIGNES CLINIQUES Troubles des règles++ (aménorrhée ou irrégularités) et/ou Galactorrhée spontanée ou provoquée, uni ou bilatérale Chez lhomme: impuissance, gynécomastie, syndrome tumoral Parfois aucun signe Parfois syndrome tumoral (céphalées, troubles visuels) SIGNES BIOLOGIQUES Prolactinémie au repos dosée après pose de cathéter > 25 ng/ml (normale 2000 ng/ml Le taux peut orienter vers la cause Tests de stimulation et freinage ( injection de TRH puis primpéran) peu pratiqués Réponse + évoque une cause fonctionnelle Pas de réponse évoque une cause lésionnelle

16 SIGNES RADIOLOGIQUES Les prolactinomes sont les plus fréquents des adénomes hypophysaires Micro-adénomes : hyper PRL modérée, peu de signes cliniques.Image radiologique parfois difficile à mettre en évidence Macro-adénomes: PRL>100 ng ou plus, signes cliniques, et parfois signes dinsuffisance hypophysaire.Image radiologique nette. Evaluation de lextension supra- hypophysaire ou dans le sinus caverneux

17 MICROPROLACTINOME CHEZ HOMME 35 ANS

18 MICROPROLACTINOME AVEC AMENORRHEE+ GALACTORRHEE

19 MICROPROLACTINOME JEUNE FILLE 16 ANS

20 Macroadénome à prolactine invasif

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22 TRAITEMENT Hyperprolactinémie secondaire: traitement de la cause (hypothyroidie, hyperandrogénie, médicaments) Adénome à prolactine Chirurgie par voie trans-spénoidale (complications<1,5%: diabète insipide, fuite LCR) guérit 80% des microadénomes Traitement médical: agonistes dopaminergiques Quinagolide (Norprolac) Cabergoline (Dostinex) Plus rarement la Bromocryptine (Parlodel) aux effets secondaires gênants (hypotension, nausées) Médicaments efficaces sur le volume tumoral et la prolactinémie. Utilisé en préparation de la chirurgie dans les macroadénomes

23 ACROMEGALIE Résultat de lhypersécrétion de lhormone de croissance (GH) chez ladulte.Chez lenfant, responsable dun gigantisme ou dune giganto- acromégalie Maladie grave,aux complications mortelles (insuffisance cardiaque, diabète et ses complications) Difficile à guérir

24 SIGNES CLINIQUES Syndrome dysmorphique+++ Organomégalie:Langue, cordes vocales, cœur, thyroide, foie, rate, colon Signes fonctionnels:Sueurs++, fatigue musculaire, paresthésies, arthralgies, céphalées Signes dune complication : HTA, troubles du rythme cardiaque

25 MORPHOLOGIE EVOCATRICE Examen P=122kg T=1,78m TA=15/8 TT=120cm

26 Elargissement des orteils Elargissement des pieds

27 Signes biologiques GH augmentée: dosage de base. IGF1 (insulin-growth-factor 1) augmenté (facteur de croissance hépatique stimulé par la GH et qui exerce laction principale) Absence de freinage lors de lHPO Atteinte des autres hormones hypophysaires (hyperPRL en cas dadénome mixte, déficit si compression par la tumeur) Diabète

28 Signes radiologiques Signes de latteinte générale par la GH: Radio du crâne- pieds-thorax- echographie thyroide et cœur- Signes de la tumeur: IRM hypophysaire (micro ou macroadénome)

29 Complications de lacromegalie Extension tumorale : compression optique, céphalées, hypertension intra-cranienne HTA par hypervolémie Cardiopathie: augmentation du débit cardiaque, hypertrophie myocardique puis insuffisance cardiaque congestive avec dilatation et chute du débit cardiaque (cause de mortalité++) Diabète NID ou ID avec ses complications vasculaires Polypes coliques (coloscopie)

30 TRAITEMENT Traitement médical Dérivés de la somatostatine Octréotide (Sandostatine*) Lanréotide ( Somatuline*) Effet prolongé-injection mensuelle- effets secondaires digestifs au début Efficacité sur le volume tumoral et le taux de GH et IGF1 En préparation avant chirurgie (plusieurs mois) ou après en cas de non-guérison Antagonistes du récepteur de la GH ( Somavert*) Chirurgie par voie trans-sphénoidale Radiothérapie conventionnelle ou Gamma knife

31 INSUFFISANCE ANTE- HYPOPHYSAIRE Déficit de sécrétion de toutes (pan- hypopituitarisme) ou plusieurs hormones hypophysaires Soit par destruction chirurgicale ou radiothérapique de la glande Soit par une tumeur comprimant la glande et empêchant la sécrétion normale

32 Signes cliniques Déficit thyréotrope (TSH) =signes dhypothyroidie Déficit gonadotrope (FSH LH) = signes dhypogonadisme (homme: impuissance, dépilation, gynecomastie (femme: aménorrhée, bouffées de chaleur) Déficit somatotrope Arrêt de croissnce chez lenfant Asthénie, prise de poids chez ladulte Déficit corticotrope =signes dinsuffisance surrénalienne sans mélanodermie (pâleur++) EN FAIT RESUME SOUVENT A ASTHENIE++ PALEUR HYPOTENSION

33 Signes biologiques Non hormonaux : anémie, hypoglycémie, hyponatrémie, dyslipidémie Hormonaux: T4LT3L TSH basses Testostérone, Estradiol, FSH, LH bas IGF1, GH bas Cortisol ACTH bas Tests dynamiques pour explorer le pouvoir sécrétoire

34 TESTS DYNAMIQUES HYPOPHYSAIRES TEST AU TRH stimule TSH et Prolactine TEST AU LHRH stimule LH et FSH Hypoglycémie insulinique stimule ACTH et cortisol, GH. (test dynamique obligatoire pour GH) Exploration faite en une matinée par une injection en même temps de TRH (Protiréline), LHRH (stimu-LH), et insuline (0,15u/kg) après pose cathéter et prélèvement à -15mn puis 0mn, etc…

35 CAUSES DES INSUFFISANCES HYPOPHYSAIRES CAUSES TUMORALES ET INFILTRATIONS DE LHYPOPHYSE ++++ adénomes+ tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire AUTRES CAUSES Syndrome de SHEEHAN Hemochromatose Arachnoidocele intra-sellaire ( déficit partiel) Apoplexie hypophysaire Syndrome de la ligne médiane ( insuff hypophysaire, fente palatine, malformation cerebrale chez lenfant) Déficit génétique par anomalie du gène de développement de certaines cellules anté-hypophysaires (déficits familiaux)

36 TRAITEMENT Substitution de lhormone cible déficiente Lévothyrox LThyroxine Hydrocortisone Androgènes ou THS Hormone de croissance chez lenfant et maintenant chez ladulte Surveillance clinique (EG, TA, poids)et biologique (dosages réguliers)

37 SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE PATHOLOGIE POST-HYPOPHYSAIRE 2 systèmes régulateurs de leau: Les entrées par la sensation de soif Les sorties par la réabsorption variable dans le tube collecteur du rein sous la dépendance de lhormone anti-diurétique (ADH ou Arginine-vasopressine) stockée dans la post- hypophyse LADH se lie aux cellules tubulaires et permet louverture de pores (aquaporines): le volume des urines diminue et leur concentration augmente.

38 Causes dune polyuro-polydipsie Soit la polyurie est primaire Lésions hypothalamiques attaquante les cellules sécrétant lADH Tubulopathies rénales Anomalies génétiques des récepteurs rénaux de lADH Soit la polydipsie est primaire potomanie

39 RECHERCHE DE LA CAUSE En post-opératoire neuro-chirurgical ou après traumatisme cranien Causes medicamenteuses neuroleptiques IRM HYPOPHYSAIRE++ Épreuve de restriction hydrique

40 Test de restriction hydrique Pour différencier déficit ADH (diabète insipide) ou potomanie Hospitalisation pour surveillance+++potentiellement dangereux Arrêt boisson 6h Au début (7h): poids, pouls, TA, osmolarité urinaire, natrémie, ADH Pendant: poids, TA, pouls horaires, urines (volume, osmolarité) Fin du test Si chute TA, perte poids et maintien de la diurèse Recueil urines les 2h suivantes Déficit en ADH (diabète insipide) si persistance de la polyurie Potomanie si baisse du volume et concentration urinaire

41 CAUSES DU DIABETE INSIPIDE Toutes les lésions hypothalamiques et post- hypophysaires (déficit en ADH): IRM, recherche atteinte des voies optiques Métastases hypophysaires Tumeurs hypothalamiques: craniopharyngiomes Infiltrations de la région par maladie générale (sarcoidose, granulomatose, histiocytose, tuberculose) Génétiques (mutation du gène de lADH) Causes rénales: IRC, lithium, anomalies récepteur de lADH

42 HYPONATREMIES par hypersécrétion en ADH (SIADH) Ou syndrome de SHWARTZ-BARTTER Cancers (bronchiques, duodénaux, pancréatiques,..) Pathologie pulmonaire: pneumopathies bactériennes, tuberculose Pathologie neurologique: traumatisme cranien, méningites et abcès cérébraux, AVC, tumeurs cérébrales) Médicaments: vasopressine, IMAO,carbamazépine, fluoxétine

43 MERCI POUR VOTRE ATTENTION PENDANT MES COURS……..


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