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PATHOLOGIE DE LHYPOPHYSE Dr Anne-Lise Lecoq Service dEndocrinologie-Diabetologie-Nutrition (Pr M. Marre) GH Bichat-Claude Bernard.

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1 PATHOLOGIE DE LHYPOPHYSE Dr Anne-Lise Lecoq Service dEndocrinologie-Diabetologie-Nutrition (Pr M. Marre) GH Bichat-Claude Bernard

2 RAPPELS ANATO- PHYSIOLOGIQUES SUR LA GLANDE HYPOPHYSAIRE

3 Lhypophyse et lhypothalamus sont des petites glandes en forme de noisettes situés à la base du cerveau. LHy est située dans la selle turcique et LHo juste au dessus. Entre ces 2 glandes ont trouvent des filets nerveux et des vaisseaux qui constituent la tige pituitaire et permet la communication entre ces 2 organes. Lhypophyse et lhypothalamus

4 HypothalamusHypophyse Coupe sagittale

5 Selle turcique Hypophyse Hypothalamus Lhypophyse est nichée dans un berceau osseux: la selle turcique Hypophyse: 2 lobes Antérieur: Adénohypophyse Postérieur: Neurohypophyse

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9 Quest-ce quune hormone? Du grec « Hormôn » : exciter Substance chimique élaborée par une cellule qui agit spécifiquement sur une autre cellule qui exprime une protéine réceptrice qui la reconnaît. Suite à un stimulus, lhormone est sécrétée dans le compartiment interstitiel, puis diffuse à travers les parois vasculaires pour atteindre le sang. Lhormone va être transportée vers des « cellules-cibles » qui expriment des récepteurs spécifiques. Certaines hormones agissent selon un mode paracrine ou autocrine.

10 Le système endocrinien est un système de communication public, mais spécifique Signal Chimique Production et sécrétion par les cellules spécialisées Transport public: le sang Récepteurs spécifiques (surface ou intracellulaire)

11 Lhypothalamus est un centre nerveux intégrateur très important qui présente une fonction endocrine. Lhypophyse est sous le contrôle de lhypothalamus. Lhypophyse contrôle dautres glandes endocrines: la thyroïde, les surrénales, les glandes mammaires et les gonades. Épiphyse (glande pinéale) Hypothalamus Hypophyse 7 hormones PRL, TRH, ACTH, GH, FSH, LH, MSH Neurohromones ADH, ocytocine MSH, Libérines, inhibines… mélatonine

12 Contrôle de l'hypothalamus sur l'hypophyse Hypothalamus contrôle toutes les sécrétions de l'hypophyse Hypothalamus sécrète des: Hormones de libération (stimulines) Hormones d'inhibition (inhibines) Stimulent la sécrétion d'hormones par l'hypophyse Inhibent la sécrétion d'hormones par l'hypophyse

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14 Hormones sécrétées par le TD, les reins, lestomac… Pancréas endocrine Insuline Glucagon Somatostatine Amyline Peptide PP Thyroïde et parathyroïdes T3, T4, Calcitonine, parathormone Glande surrénale Catécholamines, Corticostéroïdes Testicules Ovaires Oestrogènes, Progestérones testostérone Thymus Thymuline thymopoiétine

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16 - Rétroaction positive Réflexe de Fergusson Stimulation Ex. Sécrétion de l'ocytocine lors de l'accouchement Contractions de l'utérus Hypophyse Ocytocine (OT) Pendant le travail

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18 HormonesCellules sécrétrices libérinesInhibines Hormone de croissance (GH) somatotropesSomatocrinine (GHRH) Somatostatin e (GHIH) Thyrotrophine thyréostimuline thyrotropesThyréolibérineSomatostatin e (GHIH) H. Folliculostimulante (FSH) gonadotropesGonadolibérine (GnRH) H. Lutéotrope (LH) ou lutéinisante gonadotropesGonadolibérine (GnRH) Prolactine (PRL)LactotropesH. de libération de la PRL (PRH, TRH) PIH H. adénocorticotrope (ACTH) corticotrophine corticotropesCorticolibérine (CRH) H. Mélanotrope MSH corticotropesCRHdopamine

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20 ADENOMES HYPOPHYSAIRES Bénins, les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bien différenciées, de croissance habituellement lente sur plusieurs années, développées de manière monoclonale à partir des cellules endocrines antéhypophysaires. Ils représentent 10 % des tumeurs intracrâniennes. On distingue les microadénomes dont le plus grand diamètre est inférieur à 10 mm, et les macroadénomes qui peuvent représenter de volumineuses tumeurs envahissantes. Les adénomes peuvent être non-sécrétants, révélés alors par le syndrome tumoral associé éventuellement à des signes dhypopituitarisme, ou sécrétants :

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22 les prolactinomes, les plus fréquents, entraînent le classique syndrome aménorrhée- galactorrhée; les adénomes somatotropes sont responsables de lacromégalie; les adénomes corticotropes entraînent une maladie de Cushing et les adénomes thyréotropes, plus rares, une hyperthyroïdie.

23 SYNDROMES DHYPERFONCTIONNEMENT

24 LACROMEGALIE Lacromégalie (adulte) est une hypersécrétion d'hormone de croissance (GH) correspondant le plus souvent à un adénome hypophysaire. Son traitement est le plus souvent chirurgical demblée Chez l'enfant (Gigantisme) ou l'adolescent:on notera un acromégalo-gigantisme du fait de l'absence de fusion des épiphyses

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27 Dosages hormonaux - Le diagnostic biologique repose sur la constation de: taux élevés de GH (valeurs normales entre 0 et 5ng/ml) non freinables par l'hyperglycémie au cours d'une HGPO Il peut exister parallèlement: - des stimulations paradoxales par le TRH ou le LHRH - une élévation de l'IGF-1 (somatomédine C) et de l'IGF-BP3 - des anomalies de pulsatilité de GH avec sécrétions anarchiques - Les autres dosages vont chercher à étudier le retentissement de l'adénome sur l'anté et la post-hypophyse.

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29 Le traitement obtient souvent un résultat imparfait du fait du diagnostic trop tardif de l'acromégalie et de la présence d'une tumeur invasive Dans la plupart des cas: - Chirurgie de première intention - En cas de non guérison ou de récidive: radiothérapie hypophysaire, - En attendant son action sous analogue de la somatostatine

30 LHYPERPROLACTINEMIE

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33 Autres causes dhyperprolactinémie Grossesse Allaitement Déconnexion de la tige pituitaire Médicaments Hypothyroïdie Insuffisance rénale chronique Cirrhose SOPK

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38 SYNDROMES DHYPOFONCTIONNEMENT Définition Il sagit dune mise en défaut de tout ou partie de l'anté-hypophyse (hypopituitarisme), d'origine hypophysaire ou supra-hypophysaire, primitive ou secondaire, entrainant un déficit sécrétoire périphérique.

39 Type de description : Insuffisance anté- hypophysaire globale de l'adulte 1. Aspect général évocateur: - faciès pâle, de teinte albâtre, avec un visage peu expressif et juvénile - peau fine, atrophique, sèche - hypopilosité du visage des creux axillaires et des régions sexuelles - cheveux fins, cassants

40 - aréoles des seins dépigmentées - sujet adynamique, asthénique, indifférent, frileux - chez l'homme, changement de la voix, faible, à tonalité féminine

41 2. Les autres signes endocriniens - le déficit gonadotrope est précoce et constant avec: - chez l'homme, impuissance, baisse de la libido, atrophie testiculaire - chez la femme, aménorrhée sans bouffées de chaleur, baisse de la libido, sécheresse des muqueuses et atrophie des seins - le déficit thyréotrope survient plus tardivement pas de signes de myxoedème, pas de goitre. Le sujet est ralenti et frileux

42 - le déficit corticotrope s'accompagne: d'une asthénie et d'une hypotension orthostatique pas de mélanodermie ni d'amaigrissement pas de choc cardio-vasculaire du fait de l'intégrité du système rénine-angiotensine. - Chez l'adulte, le déficit somatototrope qui est fréquent passe inaperçu

43 3. Signes généraux: - anémie modérée, de type normocytaire et hypochrome -hypoglycémie fréquente 4. L'évolution non traitée, se fait vers : - la survenue d'hypoglycémies graves - l'insuffisance surrénale aigüe - le coma (hypothermie, collapsus cardio- vasculaire)

44 B. Formes cliniques 1. Insuffisance anté-hypophysaire de l'enfant -nanisme hypophysaire de type harmonieux -Age statural < age osseux < age réel - cassure de la courbe de croissance dès 1 an

45 -fonctions supérieures habituellement normales - diagnostic parfois plus tardif à l'adolescence devant un impubérisme

46 DEFICITS ENDOCRINIENS 1. Le déficit gonadique Les hormones périphériques sont diminuées: Testostérone, Testostérone libre abaissées, Estradiol, progestérone abaissées LH, FSH diminuées Le test LHRH précise le niveau de la lésion. En cas de lésion hypothalamique, la réponse de LH, FSH peut être faible du fait d'une désensibilisation.

47 DEFICITS ENDOCRINIENS 2. Le déficit thyroidien Diminution des hormones périphériques T3, T4. TSH abaissée Le Test TRH long indique: - en cas de non réponse, une origine hypophysaire - en cas de réponse faible avec un plateau au cours des temps tardifs (120'), une origine hypothalamique

48 DEFICITS ENDOCRINIENS 3. Le déficit corticotrope Cortisol, CLU abaissés, ACTH et ßLPH sont basses. Le test au CRH précise le niveau d'atteinte avec non-réponse d'ACTH en cas d'origine hypophysaire La métopirone permet d'explorer l'ensemble de l'axe corticotrope

49 DEFICITS ENDOCRINIENS 4. Le déficit somatotrope Les valeurs de GH et IGF-1 sont basses. On observe une non réponse de GH à au moins deux tests de stimulation - Test glucagon - Hypoglycémie insulinique ou test à l'arginine La GH en condition stimulée est inférieure à 10µg/l

50 DEFICITS ENDOCRINIENS 5. Le secteur prolactinique - les valeurs de prolactine sont basses et ne sont pas stimulées par TRH. 6- Tendance aux hypoglycémies

51 ETIOLOGIES Hypophysaires 1 - Nécrose pituitaire hemorragique du post- partum dans les suites d'un accouchement hémorragique (syndrome de Sheehan) pas de retour de couche ni de montée laiteuse, puis aménorrhée secondaire. Les atteintes sont dissociées dans 1/3 des cas

52 ETIOLOGIES Hypophysaires 2- iatrogènes: chirurgie, radiothérapie (souvent à distance de l'irradiation) 3- tumeurs hypophysaires (le plus souvent macroadénome) - sécrétant à GH ou PRL - non sécrétant (adénome gonadotrope ou à sous-unités alpha) - rarement un cancer de l'hypophyse - tumeurs non endocrines : méningiomes, gliomes, métastases notamment du cancer du sein, anévrysmes etc………

53 ETIOLOGIES supra-hypophysaires - les tumeurs * le craniopharyngiome autres tumeurs comme les gliomes du chiasma, les métastases, les méningiomes et les anévrysmes (de la communicante antérieure) - les autres causes maladies inflammatoires avec granulomes, la chirurgie, les méningites c) les atteintes idiopathiques représentent 30% des insuffisances anté-hypophysaires. Une forme familiale a été décrite.

54 TRAITEMENT Il sera d'abord étiologique : ablation d'une tumeur, traitement général d'une maladie inflammatoire, infectieuse Il sera aussi symptomatique, en corrigeant les déficits hormonaux.

55 Avant tout les secteurs vitaux corticotrope et thyroidien -au niveau corticotrope: Cortisone (20-30mg/j). A la différence de l'insuffisance surrénale périphérique, il n'y a pas de nécessité d'un traitement minéralo-corticoide. - l'adaptation du traitement à visée thyroïdienne s'effectue sur les taux de T4 et non pas sur la valeur de TSH.

56 Le secteur gonadotrope - chez la femme, estrogènes naturels et progestérone Estraderm TTS, Estrogel et Utrogestan en cas de déficit gonadotrope d'origine hypothalamique, possibilité d'induction d'ovulation par clomid ou pompe LHRH iv (injection pulsatile) - chez l'homme, androgènes retard (Androtardyl IM) pour stimuler la spermatogénèse, on peut associer androgènes et HCG (gonadotrophines chorioniques)

57 Le secteur somatotrope Les déficits en GH - chez l'enfant, - ainsi que certains syndromes de petite taille bénéficient de traitements avec de la GH humaine recombinante.

58 PATHOLOGIE DE LA POST-HYPOPHYSE

59 Noyau paraventriculaires Noyau supraoptiques Plexus du lobe postérieur Posthypophyse (neurohypophyse) Plexus : jonctions entre système artériel et veineux, lieu de libération des hormones Neurones sécrétoires Magnocellulaires de lhypothalamus La Post-Hypophyse libère 2 neurohormones 1. L'hormone antidiurétique (ADH ou vasopressine) 2. L'ocytocine (OT)

60 Hormones de la post-hypophyse: Neuro-hormones Ocytocine ADH (Hormone anti-diurétique) ou vasopressine Effets (1) Stimule la contraction Des fibres musculaires Lisses de lutérus durant laccouchement (2) Stimule la contraction des cellules myoépithéliales des glandes mammaires Pour léjection du lait (1)Diminue le volume durine produite par les reins (2) Réduit les pertes deau par la transpiration (3) Élève la pression artérielle par vasoconstriction artérielle (1)Réflexe de Fergusson Production pendant le travail suite à la distension de lutérus (2) Stimulation des mamelons et échanges sensoriels avec le bébé (1)Elévation de la pression osmotique, suite à une déshydratation, à la diminution de la volémie, à la douleur et au stress (2) Une faible pression osmotique, une volémie élevée et lalcool inhibe la sécrétion de lADH Régulation de la sécrétion

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64 Diabète insipide : symptômes Déshydratation rapide Diurèse abondante jusquà 30 l/24h Osmolarité urinaire effondrée : 50 mosmol/l Hyperosmolarité extra et intra-cellulaire Hypernatrémie sévère

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67 TRAITEMENT L'objectif est d'apporter de l'ADH ou un analogue synthétique par voie exogène afin de permettre une antidiurèse efficace. On dispose d'un analogue synthétique de la lysine vasopressine, le DDAVP ou desmopressine (Minirin) administré par spray nasal, 2X/j du fait d'une longue durée d'action. Le Minirin est utilisé en cas de Diabète Insipide (DI) central, dit pitressosensible à titre d' opothérapie substitutive..

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70 Sécrétion inappropriée dHAD (SIHAD) Hyponatrémie sans oedèmes Etiologies affections pulmonaires affections neurologiques centrales

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