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INSUFFISANCE ANTEHYPOPHSAIRE. Elle se définit comme déficit complet (panhypopituitarisme) ou partiel touchant une ou plusieurs hormones pituitaires, Elle.

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1 INSUFFISANCE ANTEHYPOPHSAIRE. Elle se définit comme déficit complet (panhypopituitarisme) ou partiel touchant une ou plusieurs hormones pituitaires, Elle se définit comme déficit complet (panhypopituitarisme) ou partiel touchant une ou plusieurs hormones pituitaires, Toute suspicion dinsuffisance antéhypophysaire doit conduire à lévaluation des 5 axes hypophysaires, Toute suspicion dinsuffisance antéhypophysaire doit conduire à lévaluation des 5 axes hypophysaires, Les manifestations cliniques sont très variables. Lhypopituitarisme nest évident que lorsque 70-75% de lantéhypophyse est détruite. Les manifestations cliniques sont très variables. Lhypopituitarisme nest évident que lorsque 70-75% de lantéhypophyse est détruite.

2 Insuffisance antéhypophysaire Lexamen clé du diagnostic étiologique est limagerie de la région hypothalamo- hypophysaire par IRM à la recherche de causes tumorales, infiltratives, et les lésions de la tige pituitaire, Lexamen clé du diagnostic étiologique est limagerie de la région hypothalamo- hypophysaire par IRM à la recherche de causes tumorales, infiltratives, et les lésions de la tige pituitaire, Sur le plan physiopathologique, on distingue : -les atteintes primitivement pituitaires -les déficits antéhypophysaires secondaires à une atteinte hypothalamique. Sur le plan physiopathologique, on distingue : -les atteintes primitivement pituitaires -les déficits antéhypophysaires secondaires à une atteinte hypothalamique.

3 SEMIOLOGIE DE LINSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE 1 -Aspect clinique: chez ladulte laspect est très évocateur: *pâleur, faciès un peu « vieillot » 1 -Aspect clinique: chez ladulte laspect est très évocateur: *pâleur, faciès un peu « vieillot » *dépigmentation des aréoles mammaires et des organes génitaux externes,peau mince,froide,sèche, avec des rides fines au niveau du front et la partie externe des orbites, *dépilation complète au niveau des aisselles et du pubis++++(déficit androgènes surrénaliens et gonadiques) *dépigmentation des aréoles mammaires et des organes génitaux externes,peau mince,froide,sèche, avec des rides fines au niveau du front et la partie externe des orbites, *dépilation complète au niveau des aisselles et du pubis++++(déficit androgènes surrénaliens et gonadiques)

4 SEMIOLOGIE DE LINSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE II- Signes propres aux déficits de chaque axe hypophysaire: II- Signes propres aux déficits de chaque axe hypophysaire: A/ Signes liés à linsuffisance gonadotrope: A/ Signes liés à linsuffisance gonadotrope: * chez lhomme: raréfaction de la pilosité,baisse de la libido,impuissance,testicules de petites tailles et mous,infertilité, * chez lhomme: raréfaction de la pilosité,baisse de la libido,impuissance,testicules de petites tailles et mous,infertilité, *chez la femme: irrégularité menstruelle voire aménorrhée sans bouffées de chaleur,infertilité,dyspareunie, *chez la femme: irrégularité menstruelle voire aménorrhée sans bouffées de chaleur,infertilité,dyspareunie,

5 B/ Déficit corticotrope: - asthénie, amaigrissement, anorexie, hypotension orthostatique.Indispensable à dépister car met en jeu le pronostic vital.On note une hypoNA+ sans hyperK+ ni insuffisance rénale fonctionnelle. C/ Déficit thyréotrope: - signes dhypothyroïdies périphérique mais moins sévère, D/ Déficit somatotrope: - pas de conséquence clinique chez ladulte, - retard de croissance chez lenfant, fréquence des accidents hypoglycémiques.

6 D/ Déficit prolactinique: - absence de montée laiteuse dans le post-partum.

7 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Lésions hypophysaires : Lésions hypophysaires : -Adénomes hypophysaires -Métastases hypophysaires ou de la tige pituitaire -Méningiomes -Gliomes intrasellaire -Abcès hypophysaires -Hypophysite lymphocytaire -Granulomes hypophysaires -Nécrose hypophysaire du post- partum(Syndrome de Sheehan) -Selle turcique vide -Hémochromatose. Lésions extrahypophysaires: - Craniopharyngiomes - Gliomes du chiasma - Métastases - Irradiation hypoth-hypoph. - Granulomatoses.

8 EXPLORATION DE LANTEHYPOPHYSE Recherche dun déficit hormonal: Recherche dun déficit hormonal: 1- Déficit corticotrope: - hypoglycémie insulinique: dosage cortisol et ACTH 1- Déficit corticotrope: - hypoglycémie insulinique: dosage cortisol et ACTH - cortisol plasmatique à 8heures bas en regard dune ACTH non élevée. - cortisol plasmatique à 8heures bas en regard dune ACTH non élevée. - test au synacthène immédiat - test au synacthène immédiat -Contre indication de lhypoglycémie insulinique: -Contre indication de lhypoglycémie insulinique: * age sup.à 70ans * age sup.à 70ans * cardiopathie ischémique * cardiopathie ischémique * épilepsie * épilepsie * grossesse * grossesse

9 EXPLRATION DE LANTEHYPOPHYSE 2- Déficit thyréotrope: 2- Déficit thyréotrope: - T4L basse sans élévation de la TSH qui peut être normale ou basse, - T4L basse sans élévation de la TSH qui peut être normale ou basse, - le test au TRH est peu informatif, - le test au TRH est peu informatif, 3- Déficit gonadotrope: 3- Déficit gonadotrope: Femme avant ménopause:essentiellement clinique avec troubles des règles voire signes de déprivation estrogénique(baisse libido,sécheresse vaginale dyspareunie): Femme avant ménopause:essentiellement clinique avec troubles des règles voire signes de déprivation estrogénique(baisse libido,sécheresse vaginale dyspareunie): - E2 bas et FSH et LH basses ou normales - E2 bas et FSH et LH basses ou normales - Après ménopause:E2 bas et LH-FSH normales. - Après ménopause:E2 bas et LH-FSH normales. Homme:Testostérone basse sans élévation de FSH-LH. Homme:Testostérone basse sans élévation de FSH-LH.

10 EXPLORATION DE LANTEHYPOPHYSE 4- Déficit somatotrope: on le recherche que si indication dun traitement par GH. 4- Déficit somatotrope: on le recherche que si indication dun traitement par GH. - chez lenfant : * hypoglycémie insulinique - chez lenfant : * hypoglycémie insulinique * test arginine ou ornithine: 25g arginine sur ½ heure ou ornithine 25g pour 1.73/m2 * test arginine ou ornithine: 25g arginine sur ½ heure ou ornithine 25g pour 1.73/m2 * test au glucagon-bétaxolol, * test au glucagon-bétaxolol, PIC de GH reste inférieure à 5 microg/l. PIC de GH reste inférieure à 5 microg/l. - chez ladulte: hypoglycémie et test GHRH:injection IV de 1 mg/kg et prélèvements de GH à 0, 30 et 60 mn. - chez ladulte: hypoglycémie et test GHRH:injection IV de 1 mg/kg et prélèvements de GH à 0, 30 et 60 mn. la GH reste inférieure à 3microg/l(Normale sup.10microg/l) la GH reste inférieure à 3microg/l(Normale sup.10microg/l)

11 EXPLORATION MORPHOLOGIQUE HYPOPHYSAIRE *Fond dœil et champ visuel: recherche dune baisse de lacuité visuelle, dune compression des voies optiques : hémianopsie bitemporale, quadranopsie temporale supérieure parfois scotome. *IRM hypothalamo-hypophysaire: à la recherche dun microadénome ( inf.à 10mm) ou macroadénome (sup.à 10mm) hypophysaire, dune lésion de la tige, dun craniopharyngiome….

12 TRAITEMENT Le traitement étiologique si possible( exérèse dune tumeur ou corticothérapie dune infiltration hypothalamique), doit sassocier au traitement substitutif à VIE. Le traitement étiologique si possible( exérèse dune tumeur ou corticothérapie dune infiltration hypothalamique), doit sassocier au traitement substitutif à VIE. I- traitement du déficit corticotrope: I- traitement du déficit corticotrope: * Hydrocortisone: 20 à 30mg, doses augmentées en cas de stress, dinfection, de traumatisme.. * Hydrocortisone: 20 à 30mg, doses augmentées en cas de stress, dinfection, de traumatisme.. * Alimentation normosalée * Alimentation normosalée

13 TRAITEMENT II- Traitement du déficit thyréotrope: * LEVOTHYROX à dose progressive pour atteindre la dose moyenne de 100 microg/j. * LEVOTHYROX à dose progressive pour atteindre la dose moyenne de 100 microg/j. * Surveillance du traitement par mesure de la T4L plasmatique. * Surveillance du traitement par mesure de la T4L plasmatique. III- Traitement du déficit gonadotrope: * Homme: injection IM toutes les 3 semaines de testostérone retard ( ANDROTARDYL):250mg. * Homme: injection IM toutes les 3 semaines de testostérone retard ( ANDROTARDYL):250mg. *Femme: association oestroprogestative pour produire un cycle artificiel. *Femme: association oestroprogestative pour produire un cycle artificiel. IV- Traitement du déficit somatotrope: chez lenfant pour corriger un retard de croissance:1,2UI/kg/semaine.


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