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9° Rencontre Régionale dOncologie Gynécologique La ROCHELLE : le 21 Novembre 2013.

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1 9° Rencontre Régionale dOncologie Gynécologique La ROCHELLE : le 21 Novembre 2013

2 Rapport annuel des tumeurs rares de lOvaire Olivier RENAUD (Poitiers ) (Poitiers ) 2° Partie: REFERENTIELS 9° Rencontre dOncologie Gynécologique : La ROCHELLE le 21 XI 2013

3 Rapport annuel des tumeurs rares de lOvaire 2° Partie: REFERENTIELS Olivier RENAUD (Poitiers)

4 Historique 2002 : création du groupe GINECO : – projet « observatoire francophone des tumeurs malignes rares de lovaire » déclaré aux autorités compétentes. – Création du site internet : : déclaration à la CNIL : groupe « tumeurs rares de lovaire » Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

5 Objectifs Augmentation du nombre de patients inclus dans les études de recherche clinique par an. Développement de chimiothérapies et thérapies ciblées guidées par la pharmaco génomique et les altérations génétiques de la tumeur. Suivi de la prise en charge des patientes atteintes de tumeurs rares de lovaire et suivi des pratiques médicales en conformité avec les recommandations de pratiques cliniques et les avis proposés par les RCP de recours régionales ou nationale. Surveillance épidémiologique (dans le cadre du site internet dédié) et suivi de ces cancers rares. Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

6 JE Kurtz / G Averous A Floquet / G Mac Grogan C Pomel / F Penault-Llorca L Favier / L Arnould J Leveque / S Henno J Meunier / C Bonneau H Curé / C Garbar E Kalbacher / MP Algros S Lavau-Denes / V Fermeaux B Weber / A Leroux D Querleu / E Mery F Joly / C Blanc-Fournier M Baron / JC Sabourin (CHU) A Lortholary / A Dubois (IHP) H Sevestre (CHU) C Nadeau / O Renaud C Charpin (CHU) CHU Lyon -La Croix Rousse M Devouassoux CENTRE LEON BERARD I Ray-Coquard / I Treilleux AP - HOPITAUX DE PARIS E Pujade-Lauraine / MC Vacher-Lavenu A Cortez C Genestie MA Le Frère-Belda F Walker INSTITUT GUSTAVE ROUSSY P Pautier / P Duvillard AC Hardy-Bessard M Boukerrou M Fabbro/ MC Chateau M Provensal / E Charafe-Jauffret F Sergent Centres experts régionaux et NATIONAUX Cliniciens référents Pathologistes référents Centres experts régionaux et NATIONAUX Cliniciens référents Pathologistes référents CHU Hôpital Civil Institut Bergonié Centre Jean Perrin Centre Georges François Leclerc Centre Eugène Marquis / CHU Rennes Clinique Armoricaine de Radiologie CHR La Source Institut Jean Godinot CHU Hôpital Jean Minjoz Centre Val d'Aurelle CHU Dupuytren Centre Alexis Vautrin Centre Claudius Regaud Centre Henri Becquerel Centre François Baclesse Centre Catherine de Sienne CHU de Poitiers Institut Paoli Calmettes Groupe Hospitalier Sud Réunion CHU Hôpital Michalon Centre Oscar Lambret E Leblanc / I Farré Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

7 Tumeurs rares : Tumeurs stromales et des cordons sexuels Tumeurs germinales Tumeurs mixtes Adénocarcinome à cellules claires Adénocarcinome et TBL mucineux TBL séreuse avec implants (invasifs ou suspects) Tumeur séreuse de bas grade Carcinome à petites cellules Carcinosarcome Autre… Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

8 Tumeurs des cordons sexuels Tumeur de la granulosa forme adulte Tumeur de la granulosa forme juvénile Fibrosarcome Fibrome cellulaire mitotiquement actif Tumeur fibrothécale maligne Tumeur à cellules de Sertoli-Leydig Gynandroblastome Tumeur des cordons sexuels à tubules annelés Tumeur des cordons sexuels inclassable Tumeur à cellules stéroïdiennes sans autre précision Tumeur stromale avec minimes cordons Autre tumeur des cordons sexuels Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

9 Tumeurs germinales Dysgerminome pur Tumeur vitelline Carcinome embryonnaire Choriocarcinome Tératome Immature Tératome cancérisé Tumeur germinale mixte Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

10 Cancers rares déclarés en 2012 (714 cas) : Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

11 Interférences principales Mésopath Renape Centre de Référence des tumeurs rares du péritoine RRePS sarcomes gynécologiques Tumeurs endocrines Centre de Référence anatomopathologique des tumeurs endocrines malignes sporadiques et héréditaires Centre de Référence des maladies trophoblastiques gestationnelles Tumeurs malignes rares de lovaire TMRO Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

12 Déclaration dune TMRO Déclaration dune TMRO 1) les cliniciens La double lecture est initiée essentiellement par les cliniciens qui le font en accord avec le pathologiste de leur RCP puisque par définition un centre agréé pour la cancérologie des tumeurs de lovaire comporte une RCP avec un gynécopathologiste. 2) les pathologistes Lorsque les pathologistes reçoivent une demande davis qui concerne une TMRO, le pathologiste le signale au centre national (ARC) dont la mission est épidémiologique pour rentrer le cas dans la base de données. « Il sagit dune tumeur maligne rare de lovaire qui fait lobjet dune déclaration systématique dans le Réseau national des tumeurs malignes rares de lovaire de lINCa. Il est recommandé que la prise en charge soit effectuée dans le cadre dune RCP spécialisée dont la liste est accessible sur le site internet dédié »www.ovaire-rare.org Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

13 ACP de centre de référence régional ou national Diagnostic facile Pas de relecture Enregistrement par quelquun dautre que le pathologiste Diagnostic difficile Envoi à un des ACP recours de TMRO Diagnostic intermédiaire Relecture par ex à la demande du clinicien Diagnostic reste difficile après premier ACP recours Recours au centre national de référence Envoi à lACP recours de son choix Cas non relus pouvant être tirés au sort pour relecture AQ annuelle Enregistrement de tous les cas relus = BUT

14 Activité RCP Poitou-Charentes 2012 : 15 patientes / 714 soit 2% du volume des cas déclarés discordance avec le nombre réel de cas pb de la déclaration sur le site une fois le dossier passé en RCP 2013 : 22 patientes 22 patientes dont 5 hors Vienne : 2 patientes dAngoulême, 1 de Saintes/ Royan, 1 de Bressuire, 1 de Tours Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013

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16 Discussion conclusive : audit 2014 nombre de cas avec une prise en charge globale : au moins 5 cas par an. nombre total de cas de tumeurs malignes rares de lovaire (cas seulement examinés en RCP et cas relus par le pathologiste référent) : au moins10 cas par an. service de "proximité" et de "décentralisation" participation aux études scientifiques Pénélope Aliénor Olivier RENAUD IX° RRC Gyn LR 2013


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