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ACHALASIE DU CARDIA - Aspects Thérapeutiques- Dr Naïli – Dr Boutra CHU Dr Ibn Badis – Constantine XIII séminaire atelier national de formation en HGE Alger.

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1 ACHALASIE DU CARDIA - Aspects Thérapeutiques- Dr Naïli – Dr Boutra CHU Dr Ibn Badis – Constantine XIII séminaire atelier national de formation en HGE Alger le 19 et 20 MAI 2010

2 Introduction  TMO primitif le plus fréquent d’étiologie inconnue caractérisée par  apéristaltisme du corps de l’œsophage  absence de relaxation du SIO en réponse aux déglutitions  1° cas d’achalasie traité en 1674 par Thomas Willis en utilisant Whalebone  1° chirurgie dans l’achalasie = cardio-myotomie en 1913 par Ernst Heller

3  Incidence = 0,5–1/  Prévalence = 8/  Tout âge entre ans +++  Sex ratio = 1  Toute les races Epidémiologie

4 Etiopathogénie de l’achalasie Anticorps anti-plexus myentériques Prédisposition génétique

5 Diagnostic  Clinique (dysphagie + dlrs thx + régurgitations)  EDH (signe de rosette + ressaut)  TOGD (=> 4 stades)  Manométrie +++ (apéristaltisme du corps + hypertonie et absence de relaxation du SIO)

6 Avant de traiter  Confirmer le diagnostic d’achalasie  Eliminer une pseudo achalasie (infiltration tumorale des plexus œsophagiens )  Intérêt des examens pré thérapeutiques  TDM  Echo endoscopie

7 Score d'Eckardt ¹ ScorePerte de poidsDysphagieDouleurs thoraciques Régurgitations 0Aucune 1< 5 kgOccasionnelle kgJournalière 3> 10 kgÀ chaque repasPlusieurs fois /JÀ chaque repas 1: Eckardt VF, et al. Gastroenterology 1992; 103 :

8 Buts du traitement  Palliatif +++  Diminution de la pression du SIO => livrer passage au bol alimentaire  Eviter les complications  Préserver la barrière anti-reflux

9 Critères de bonne réponse au TRT  Clinque ¹ = score d’Eckardt ≤ 3  TOGD ²  Ø < 3 cm  Colonne barytée < 1 cm (après 5 mn)  Ø JOG = 8-10 mm  Manométrie ³ = Pr du SIO < 10 mm Hg 1: Eckardt VF, et al. Gastroenterology 1992;103: : Vaezi MF. Gastrointest Endosc Clin N Am 2001;11: : Eckardt VF, et al. Gut 2004;53:

10 Moyens thérapeutiques  Traitements médicamenteux  Dérivés nitrés  Inhibiteurs calciques  Traitements endoscopiques  Injection du toxine botulique  Dilatation pneumatique  Traitements chirurgicaux

11  Effet myorelaxant (SIO)  Les + utilisés = inhibiteurs calciques + dérivés nitrés LP  Durée d’action ≈ 1 h  Inhibiteurs calciques  Nifépidine (+++) et Verapamil (sans preuve)  Poso = mg à mn avant les repas  E II = hypotension, céphalées, OMI  Les plus utilisés (moins d’E II) Traitement médicamenteux -1-

12  Dérives nitrés  Sublingual (Isosorbide dinitrate) ou spray (Isocard™)  Poso = 5-20 mg mn avant les repas  Mauvaise tolérance = hypotension, céphalées  + récemment = Sildénafil (inhibiteur du 5-phospho- di estérase) => disponibilité du NO => relaxation du SIO Traitement médicamenteux -2-

13 Traitement médicamenteux -3-  Inconvénients  Tachyphylaxie  Dysphagie persistante  Effets secondaires  Indications ¹  Achalasie récente + œsophage non dilaté  Refus ou CI aux traitements invasifs  Echec de la toxine botulique  En adjuvant après une dilatation endoscopique ou myotomie 1: Bruley des Varannes S, et al. Dig Liver Dis 2001;33:

14 Toxine botulique -1-  But = bloquer la libération de l’A-Ch / nerf pré synaptique  Matériel = aiguilles à sclérose  Technique = injection dans 4-5 sites au niveau du SIO  Dose = U du Botox™ diluées dans 5-10 ml  Indications = refus ou CI à la dilatation ou la chirurgie

15  Avantages  Faible risque de complication  Peuvent être répétée (2 séances au minimum)  Meilleurs résultats pour l’achalasie vigoureuse (100% de rémission)¹  Inconvénients  Effet transitoire (6 mois) => injections répétées => coût et risque  Récidive > 50% 1: Pasricha PJ, et al. Gastroenterology 1996;110: Toxine botulique -2-

16  Complications  Douleurs thoracique transitoires  Difficulté de dissection opératoire ultérieure  Immunorésistance Toxine botulique -3-

17 Annese, V et al. Gut 2000;46: Toxine botulique -4-

18 AuteurDose du Botox NRéponse à 1 mois Réponse à 6 mois Réponse à 12 mois Annese UI5788 %55 %35 % Zaninotto UI40-66 %34 % Toxine botulique -5-

19 Dilatation endoscopique -1-  C’est le traitement le plus souvent proposé en France  => dilacération des fibres musculaires du SIO  Matériel  Fil guide  Ballonnets de dilatation pneumatique en poly éthylène (Ø = mm)

20 Dilatation endoscopique -2-  Indications  Sujet âgé  Score d’Eckardt > 3  +/- refus ou CI à la chirurgie  Contre indications  Diverticule de l’œsophage  Patient non coopérant

21  Avantages  Simple (réalisable en ambulatoire)  Anesthésie ou sédation de courte durée  Peut être répétée  Inconvénients  Récidive  Complications (perforation +++)  Sclérose cicatricielle (myotomie ultérieure difficile) Dilatation endoscopique -3-

22 Dilatation endoscopique -4- Recommandations du Collège américain de gastroentérologie ¹ 1: VaeziMF, et al. Am J Gastoenterol 1999;94:  Patient à jeun depuis au moins 12 heures  Lavage œsophagien avec une sonde de gros calibre (si nécessaire)  Sédation et endoscopie réalisée en décubitus latéral gauche  Fil-guide positionné dans l’estomac et ballonnet monté sur le fil-guide  Première dilatation avec un ballonnet de 30 mm de diamètre ; dilatations suivantes avec des ballonnets de 35 puis de 40 mm  Positionnement du ballonnet à cheval au niveau de la JEG + contrôle sous scopie  Insufflation jusqu’à disparition de la striction, ce qui nécessite souvent des pressions de 7 à 10 psi (350 à 500 mmHg)  Transit à la gastrographine puis à la baryte pour éliminer une perforation œsophagienne  Surveillance de 4 heures (douleur thoracique et fièvre)  Sortie et contrôle clinique à 1 mois

23 Dilatation endoscopique -5-

24  Complications  Perforation (3%) si diagnostic précoce => chirurgie % => mortalité < 1% (0.2%) ¹  RGO (25-30%)  RGO sévère (0.2%) => sténose peptique  Fissuration de l’œsophage (2.5%)  Résultats  Amélioration = 93% ¹  Réponse clinique et manométrique = 77% ¹  Échec = 7% ¹  Nécessite de réintervention > 10 ans (DE ou chir) = 40% ² Dilatation endoscopique -6- 1: Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier : Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006 ; 296 : Lake JM, Wong R K Aliment Pharmacol Ther 2006 ; 24 :

25 Zerbib F et col. American journal of Gastroenterology 2006 Dilatation endoscopique -7- Dilatation unique vs dilatations répétées

26 Nombre total des patients Résultats à cours terme (rémission) Résultats à long terme (rémission) Complications 570 patients 251 hommes 319 femmes % de54-85 % (5 ans) 50 % (10 ans) - Perforation (0.5-2 %) - Déchirure muqueuse superficielle (4 %) - RGO (4-34 %) Dilatation endoscopique -8- Résultats de 5 études Karamanolis G et col Am J Gastroenterology 2005 Katz Ph et col Digestive Disease and Sciences 1998 Vera MF et col Am J of Gastroenterology 2004 Zerbib F et col Am J of Gastroenterology 2006 Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

27 Myotomie de Heller -1-  Incision extra muqueuse de la couche musculaire circulaire de l’œsophage et de la couche oblique gastrique  Indication  Sujets jeune ou échec à la DE  Score d’Eckardt > 3  Contre indications  Patient à risque  ATCD de chirurgie œsophagienne ou gastrique

28  Complications  RGO  Perforations et fistules  Dysphagie persistante (5-10%)  Mortalité < 1%  Résultats¹  Bonne réponse = 82%  Non réponse => DE efficace (> 50%)  RGO (12.7%) => IPP Myotomie de Heller -2- 1: Costantini M, Zaninotto G, Guirroli E, et al. Surg Endsc 2005;19:345-51

29  Avantages laparoscopie vs laparotomie  Meilleure visualisation jonction œsogastrique  Montage anti reflux associé (fundoplicature)  Durée d'hospitalisation plus courte ( 2 jours vs 5)  Morbidité plus faible Myotomie de Heller -3- 1: Bonavina et al. Minimally surgery for oesophageal achalasie WJG 2006, 12 :

30 Myotomie de Heller -4- Exposition et dissection du hiatus œsophagien

31 Création d’une fenêtre rétro-œsophagienne et abaissement de l’œsophage Myotomie de Heller -5-

32 Myotomie sur l’œsophage Myotomie de Heller -6-

33 Myotomie se poursuit sur la jonction œso-cardiale jusqu’à 2 cm sous le cardia Myotomie de Heller -7-

34 Contrôle de la myotomie Myotomie de Heller -8-

35 Traitement anti reflux associé  Procédé de Dor (standard, couvre la myotomie)  Procédé de Toupet (standard, myotomie reste béante)  Procédé de Lorat-Jacob (le + simple, si attaches anti reflux intègres)  Procédé de Nissen (dysphagies+++, si gastrolyse) Myotomie de Heller -9-

36 NbInterventionRésultats à 3 ans Nécéssité de traitement compléméntaire Résultats globaux à 3 ans Patti M patients Cardiomyotomie + fundoplicature sous coelioscopie Bons = 91/102 (89 %) Mauvais initiaux = 11 Réintervention = 5 DE = 6 94 % Myotomie de Heller -10- Patti M et col Arch Surgery 2001

37 Méta analyse de Leyden et al en 2009 Conclusion: dilatation pneumatique offre un meilleur résultat fonctionnel à long terme et réduction du taux de réintervention comparé à l'injection de toxine botulique Dilatation endoscopique vs injection du toxine botulique

38 Chirurgie vs injection du toxine botulique Zaninotto et al. Annals Surg, 2004

39 Comparaison entre les réponses thérapeutiques de l’achalasie ¹ TraitementNb total de patients Réponse thérapeutique (%) Durée du suivi (année) Traitement répété Nb de patients Réponse thérapeutique (%) Injection du toxine botulique Dilatation pneumatique Myotomie de Heller Thoracotomie Laparotomie laparoscopie : Spiss A, Kahrilas P. JAMA 2006;296;

40 Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Injection de toxine botulique (80 – 100 unités)

41 Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Répéter tant nécessaire Succès

42 Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie - Traitement médicamenteux - Gastrostomie - Traitement médicamenteux - Gastrostomie Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Répéter tant nécessaire Succès Echec

43 Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Myotomie laparoscopique Risque chirurgical bas Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Dilatation pneumatique progressive - Traitement médicamenteux - Gastrostomie - Traitement médicamenteux - Gastrostomie Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Répéter tant nécessaire Succès Echec

44 Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Référer à un centre spécialisé Risque chirurgical bas Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Dilatation pneumatique progressive Succès - Traitement médicamenteux - Gastrostomie - Traitement médicamenteux - Gastrostomie Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Répéter tant nécessaire Succès Echec Myotomie laparoscopique Succès Echec

45 Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Dilatation Référer à un centre spécialisé Echec Myotomie laparoscopique Risque chirurgical bas Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Dilatation pneumatique progressive Succès Echec Œsophagectomie Répéter chirurgie - Traitement médicamenteux - Gastrostomie - Traitement médicamenteux - Gastrostomie Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Répéter tant nécessaire Succès Echec

46 Perspectives Anticorps anti-plexus myentériques Prédisposition génétique Anti-inflammatoires Immunosuppresseurs Traitements biologiques

47 Conclusion  Il n’y a pas de réponse claire concernant la stratégie thérapeutique optimale au cours de l’achalasie  Pour la dilatation endoscopique il faut craindre la survenue d’une perforation dont un diagnostic précoce avec intervention à temps permettent d’améliorer le pronostic

48 MERCI


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