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SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE Arnaud FORGEOT DESC Réanimation Médicale Marseille 15 décembre 2004.

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1 SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE Arnaud FORGEOT DESC Réanimation Médicale Marseille 15 décembre 2004

2 HISTORIQUE 1924: Moschowitz PTT 1955 : Gasser SHU 1982 : Unusually large vWf 1985 : Karmali : lien entre SHU et Shiga toxine de E Coli 1998 : Furlan et Tsaï : Protéase vWf

3 INTRODUCTION Microangiopathies thrombotiques (MAT) Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) MAT : SYMMERS ; Thrombotic microangiopathic haemolytic anemia ; Br Med J 1952 SHU : GASSER ; Hamolytytish-uramische syndromes bilaterale nierenrindennekrosen bei akuten erworbenchen hamolytischen anamien ; 1955 PTT : MOSCHOWITZ ; Acute febrile pleichromic anemia with hyaline thrombosis of a terminal arterioles and capillaries : An undescribed disease ; 1925

4 DEFINITIONS Différence floue : 34% SHU avec signes neuro et 88% PTT avec atteinte rénale Remuzzi 1987 PTT Adultes Signes neuro +++ Rechutes +++ SHU Enfants Signes rénaux +++ Diarrhées +++

5 Activité de ADAMTS 13 et de son inhibiteur chez 53 patients (Furlan 1998). PTT acquis PTT familialSHU familial SHU Acquis

6 CLINIQUE IRA Signes digestifs Dl, diarrhées, nausées, vomissements Peu ou pas de signes neurologiques HTA fréquente Pas de purpura +/- Fièvre modérée Fonction sites des micro-thromboses

7 DIAGNOSTIC Anémie Hémolytique Thrombopénie Insuffisance rénale aiguë Hémolyse –LDH –Haptoglobine –Réticulocytose –Présence de Schizocytes –Pas de CIVD –Coombs < 0

8 Schizocytes

9 Etiologies chez lenfant Post diarrhéique de lenfant : E coli O157:H7. Première cause IRA chez le jeune enfant Forme génétique à transmission autosomale récessive Déficit en facteur H

10 Etiologies chez ladulte SHU Primitifs –E coli O157:H7 –Puerpéral –Médicaments –VIH –Cancer –Greffes : foie moelle –Idiopathiques SHU secondaires : néphropathie sous jacente LEAD Sclérodermie Néphroangiosclérose Néphropathie indéterminée Glomérulonéphrite membranoproliférative Post transplantation rénale Ciclo A, INF, Clopidogrel, Quinine, Mitomycine…

11 ANAPATH Dépôts hyalins intraluminaux capillaires Micro-thrombi intraluminaux Pas de réaction inflammatoire

12 Microthrombus capillaires

13 Dépots de fibrine autour des capillaires glomérulaires en immunofluorescence

14 PHYSIOPATHOLOGIE Lésion endothéliale primitive Mécanismes mal compris surtout pour le SHU –Rôle du facteur H –Vérotoxines

15 Cleavage of Unusually Large Multimers of von Willebrand Factor on Endothelial Cells by the von Willebrand Factor-Cleaving Metalloprotease, ADAMTS 13 Moake, J. L. N Engl J Med 2002;347:

16 Proposed Relation among the Absence of ADAMTS 13 Activity in Vivo, Excessive Adhesion and Aggregation of Platelets, and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Moake, J. L. N Engl J Med 2002;347:

17 PHYSIOPATHOLOGIE SHU observé chez 9 à 30% des enfants une semaine après diarrhée hémorragique à E.Coli O157:H7 Shiga-toxine est transportée dans le plasma par les monocytes et les plaquettes, elle se fixe sur les cellules endothéliales des capillaires glomérulaires, les cellules mésangiales et tubulaires Libération de facteurs de linflammation –TNF, interleukine 1, interleukine 6 stimulent la synthèse des protéines qui transportent la toxine Polymérisation des vwF Activation de lagrégation plaquettaire

18 Moake, J. L. N Engl J Med 2002;347: Role of Shiga Toxin, Cytokines, Unusually Large Multimers of von Willebrand Factor, and Cellular Injury

19 Proposed Mechanisms of Platelet-Fibrin Formation in the Hemolytic-Uremic Syndrome Moake, J. L. N Engl J Med 2002;347:

20 PHYSIOPATHOLOGIE Déficit en Facteur H : 5 à 10 % des de MAT chez les enfants ; mortalité plus importante pour cette forme et risque dIRCT plus important ; Facteur H protège des effets délétères sur les cellules endothéliales de lactivité de la fraction C3 (voie alterne du complément) synthèse dauto anticorps, de complexes immuns circulants Desquamation des cellules endothéliales glomérulaires, exposition du tissu sous endothélial, adhésion et agrégation des plaquettes

21 PRONOSTIC Hyperleucocytose à PNN Hypocomplémentémie profonde C3 persistante Anémie Age Hémodialyse Retard diagnostic et ttt Sérologie VIH + Néphropathie sous jacente Intensité de lhémolyse ne semble pas importer

22 Garg, A. X. et al. JAMA 2003;290: Studies With a Higher Proportion of Patients With Central Nervous System Symptoms (Coma, Seizures, or Stroke)

23 Garg, A. X. et al. JAMA 2003;290: Studies With a Higher Proportion of Patients Who Required Acute Dialysis

24 Garg, A. X. et al. JAMA 2003;290: Studies With a Higher Proportion of Patients Who Received Acute Plasma Infusion or Exchange

25 EVOLUTION Enfant : le plus souvent guérison si post infectieux : mortalité de 5% Adulte : mortalité de 30 à 40% (Pereira; Ann Hematol 1995) Guérison sans séquelles dans 50% cas Rechutes exceptionnelles Si IR terminale : transplantation à distance mais 50% de récidive à 1 an sur greffon. Binéphrectomie semble diminuer le taux de récidives.

26 TRAITEMENTS Traitement étiologique : –Sauf E coli O157:H7 : aggrave le pronostic –Fosfomycine dans les 2 premiers jours de la diarrhée semble diminuer lincidence du SHU chez lenfant –Arrêt ttt, accouchement, Néoplasies Traitement symptomatique : volémie, TA (IEC), hémodialyse

27 Relationship Between Antibiotic Therapy for Escherichia coli O157:H7 Enteritis and Risk of Hemolytic Uremic Syndrome Nasia et al, JAMA 2003

28 TRAITEMENTS Traitements spécifiques : –PFC si hypo-volémie ou déficit en facteur H –Echanges plasmatiques –Corticoïdes si auto Ac, mie générale, thrombopénie < –Néphrectomie bilatérale : prévention récidives après transplantation Pas de transfusions plaquettaires sauf indications majeures : aggravation

29 Flow Diagram of Patients Trachtman, H. et al. JAMA 2003;290:

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