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BIENVENUE. REULTATS DE LA PRISE EN CHARGE DU NEPHROBLASTOME SELON LE PROTOCOLE SIOP 93-01 A propos de 90 cas colligés à lHôpital dEnfants de Rabat Rabat,

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1 BIENVENUE

2 REULTATS DE LA PRISE EN CHARGE DU NEPHROBLASTOME SELON LE PROTOCOLE SIOP A propos de 90 cas colligés à lHôpital dEnfants de Rabat Rabat, le 27/ 06 / 2002

3 Fréquence : Tumeur solide maligne la plus fréquente de lenfant (6 à 12%) Tumeur de la 1ère enfance : 1 - 5ans Diagnostic : Masse abdominale Age moyen : 2-3 ans Bon état général Tumeur intra rénale (Echo abdominale +/- TDM) Traitement : Chimiothérapie Chirurgie +/- Radiothérapie INTRODUCTION

4 MÉTHODE DETUDE 3 sources : UHOP, chirurgie pédiatrique, INO 125 variables dordre : épidémiologique, clinique, biologique, radiologique, histologique, thérapeutique (chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie) et de suivi

5 Toutes les tumeurs rénales malignes Unité dHémato Oncologie Pédiatrique de lHER (UHOP) Chirurgie Pédiatrique + INO Période de l'étude : 5ans (Avril Décembre 1999) Protocole SIOP MATÉRIEL D ETUDE

6 FormesDrogueDoseDurée LocaliséeVCR ACTD 1,5mg /m 2 / s 15µg / kg/15j 4 semaines Métastatique VCR ACTD ADRIA 1,5mg/ m 2 /s 15µg / kg/15j 50 mg/ m 2 /4s 6 semaines - VCR : VINCRISTINE - ACTD : ACTINOMYCINE D - ADRIA : ADRIAMYCINE PROTOCOLE SIOP Chimiothérapie pré-op

7 PROTOCOLE SIOP CHIRURGIE Toujours indiquée J 8 de la dernière cure (5 ème ou 7 ème semaine) Règles : * Enfants < 6 mois : chirurgie 1 ère * Enfants > 6 mois : chimio pré-opératoire * Grands enfants : chirurgie 1 ère ? Discuter cas par cas 2 temps : * Exploration (rein controlatéral, contenu abdomen) * Néphrectomie (rein tumoral, curage gg)

8 PROTOCOLE SIOP RADIOTHÉRAPIE Indications : Risques bas et intermédiaire : II N+, III Haut risque : II N0, II N+, III Métastases pulmonaires A partir de J 8 post-op

9 PROTOCOLE SIOP CHIMIOTHÉRAPIE POST-OP StadesDroguesDosesDurée Totale I VCR ACTD 1,5 mg / m 2 15 µg / kg18 semaines II et III VCR ACTD ADRIA 1,5 mg / m 2 15 µg / kg 50 mg / m 2 27semaines II, III Haut risque VP 16 CARBO IFOSFAMIDE ADRIA 100 mg/ m mg/ m 2 3g / m 2 50 mg / m 2 34 semaines

10 ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE I RÉSULTATS 1) Incidence du Néphroblastome à lUHOP

11 2) Répartition selon les années ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE II Nbre de Néphroblastome Nbre de Cancers

12 4) Age ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE III

13 5) sexe ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE IV

14 6) Origine géographique

15 1. Délai du Diagnostic ETUDE CLINIQUE I

16 Masse abdominale :78 cas (87%) Douleur abdominale : 30 cas(33%) Fièvre : 40 cas(45%) Hématurie : 18 cas(20%) ETUDE CLINIQUE II 2. Signes dappel

17 ETUDE CLINIQUE III 3. Signes dexamen clinique Masse abdominale : * Gauche : 52 % * Droite :43 % * Bilatérale : 5 % HTA : 7 % Hypotrophie : 20 %

18 IMAGERIE I Echographie abdominale 89/90 : 99% Siège de la tumeur Echogènicité (mixte 89%) Volume tumoral (1278 cm 3 ) Etat du foie, rein controlatéral Thrombose vasculaire (VR: 5, VCI: 4)

19

20 UIV 83 / 90 = 92% Mutité Rénale = 19 cas (23%) Syndrome Tumoral = 64 cas (77%) IMAGERIE II

21 IMAGERIE III TDM abdominale : 36/ 90 = 40% confirmer le diagnostic écho : 92% poser le diagnostic : 5 % rectifier le diagnostic : 3 %

22 TDM abdominale

23 IMAGERIE DU THORAX Rx du Thorax : 90/90 (100 %) Normale : 83 cas (92 %) Métastases : 7 cas (8 %) TDM Thorax : 5 / 90 (5 %) Normale : 3 cas Métastases : 2 cas

24 Rx et TDM du Thorax

25 CHIMIO PRE - OPERATOIRE Faite : 80 cas 4 cures : 43 cas ( 54 % ) > 4 cures : 35 cas ( 44 % ) < 4 cures : 2 cas ( 2 % ) Non Faite : 10 cas Toxicité: 6 cas 3 aplasies fébriles, 1 hémorragie et 2 cas de vomissements incoercibles.

26 NEPHRECTOMIE I Réduction du volume tumoral: 56/80 (70 %) Chirurgie : 89 cas (99 %) première: 10 cas post chimio: 80 cas Résection complète : 62 cas Rupture : 16 cas Extension Tumorale : 54 cas

27 NEPHRECTOMIE II Stade local chirurgical : Stade I : 36 cas ( 40 % ) Stade II : 25 cas ( 28 % ) Stade III : 27 cas ( 30 % ) Non précisé : 2 cas ( 2 % )

28 Pièce de Néphrectomie

29 ANATOMIE PATHOLOGIQUE I Néphroblastome : 75 cas ( 83 % ) Autres tumeurs : 15 cas ( 17 % ) Sarcome à cellules claires : 9 cas Néphrome mésoblastique : 5 cas RMS embryonnaire ? : 1 cas Risques Faible : 11 % Intermédiaire : 67 % Haut : 22 %

30 Stade définitif : Stade I : 16 % Stade II N0 : 24 % Stade II N+ : 4 % Stade III : 52 % Stade IV : 4 % ANATOMIE PATHOLOGIQUE II

31 ANATOMIE PATHOLOGIQUE III

32 RADIOTHERAPIE Indiquée: 55 cas ( 61 % ) Faite : 44 cas Stade II N+: 4 cas Stade III : 39 cas Stade IV : 1cas Non faite : 11 cas ( âge, PDV, F. bilatérale, décès )

33 CHIMIO POST-OPÉRATOIRE Faite : 87 cas ( 97 % ) Suivi correctement : 55 cas Non achevée : 26 cas Très mal suivie : 6 cas Diagramme type de chimio ( AV, AVE, intensive ) Toxicité : 18 % (15 NF, 9 Thrombopénies, 7 Anémies, 1 Hémorragie)

34 EVOLUTION 22 Rechute 46 Vivant 1 ére rémission complète 20 PDV2 DCD 90 Patients inclus 22 Rechute 46 Vivant 1 ére rémission complète 20 PDV2 DCD 10 DCD 11 PDV 1 Vivant 2 ème rémission complète Evolution globale ( recul m é dian = 59 mois )

35 SURVIE ACTUARIELLE SAG à 5 ans = 81% avec un IC à 95% [0,73 – 0,89]

36 DISCUSSION (1) Néphroblastome ou tumeur de Wilms : 1899 Parmi les tumeurs de lenfant les + fréquentes. Tumeur du petit enfant : 1 à 5 ans. Dg facile :*masse abdominale *BEG *± hématurie, HTA. Radiologie : Echographie ± UIV ± TDM pose le diagnostic

37 DISCUSSION (2) Stratégie ttt dépend: âge, stade dextension, variété histologique. CHT pré-op si âge > 6mois(< 6mois opéré demblée) Chirurgie à J8 Chimio. Traitement post-op différent selon histologie+ extension locale:CHT± RTP. Excellente guérison : 90%

38 2 problèmes sont à résoudre : le diagnostic précoce et les perdus de vue. La prise en charge multidisciplinaire du Néphroblastome à lHER est possible selon les schémas internationaux actuels CONCLUSION


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