BIENVENUE.

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1 BIENVENUE

2 A propos de 90 cas colligés à l’Hôpital d’Enfants de Rabat
REULTATS DE LA PRISE EN CHARGE DU NEPHROBLASTOME SELON LE PROTOCOLE SIOP 93-01 A propos de 90 cas colligés à l’Hôpital d’Enfants de Rabat Rabat, le 27/ 06 / 2002

3 INTRODUCTION Fréquence : Diagnostic : Traitement :
 Tumeur solide maligne la plus fréquente de l’enfant (6 à 12%)  Tumeur de la 1ère enfance : 1 - 5ans Diagnostic :  Masse abdominale  Age moyen : 2-3 ans  Bon état général Tumeur intra rénale (Echo abdominale +/- TDM) Traitement :  Chimiothérapie  Chirurgie  +/- Radiothérapie

4 MÉTHODE D’ETUDE 3 sources : UHOP, chirurgie pédiatrique, INO
125 variables d’ordre : épidémiologique, clinique, biologique, radiologique, histologique, thérapeutique (chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie) et de suivi

5 MATÉRIEL D ’ETUDE Toutes les tumeurs rénales malignes
Unité d’Hémato Oncologie Pédiatrique de l’HER (UHOP) Chirurgie Pédiatrique + INO Période de l'étude : 5ans (Avril Décembre 1999) Protocole SIOP 93-01

6 PROTOCOLE SIOP 93-01 Chimiothérapie pré-op
Formes Drogue Dose Durée Localisée VCR ACTD 1,5mg /m2/ s 15µg / kg/15j 4 semaines Métastatique ADRIA 1,5mg/ m2 /s 50 mg/ m2 /4s 6 semaines -VCR : VINCRISTINE - ACTD : ACTINOMYCINE D - ADRIA : ADRIAMYCINE

7 PROTOCOLE SIOP 93-01 CHIRURGIE
Toujours indiquée J8 de la dernière cure (5ème ou 7èmesemaine) Règles : * Enfants < 6 mois : chirurgie 1ère * Enfants > 6 mois : chimio pré-opératoire * Grands enfants : chirurgie 1ère ? Discuter cas par cas 2 temps : * Exploration (rein controlatéral, contenu abdomen) * Néphrectomie (rein tumoral, curage gg)

8 PROTOCOLE SIOP 93-01 RADIOTHÉRAPIE
Indications : Risques bas et intermédiaire : II N+, III Haut risque : II N0, II N+, III Métastases pulmonaires A partir de J8 post-op

9 PROTOCOLE SIOP 93-01 CHIMIOTHÉRAPIE POST-OP
Stades Drogues Doses Durée Totale I VCR ACTD 1,5 mg / m2 15 µg / kg 18 semaines II et III ADRIA 50 mg / m2 27semaines II , III Haut risque VP 16 CARBO IFOSFAMIDE 100 mg/ m2 600 mg/ m2 3g / m2 34 semaines

10 ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE I
RÉSULTATS ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE I 1) Incidence du Néphroblastome à l’UHOP

11 ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE II
2) Répartition selon les années Nbre de Néphroblastome Nbre de Cancers

12 ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE III
4) Age

13 ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE IV
5) sexe

14 6) Origine géographique
11 1 2 14 9 6 3 10

15 ETUDE CLINIQUE I 1. Délai du Diagnostic

16 ETUDE CLINIQUE II Masse abdominale : 78 cas (87%)
2. Signes d’appel Masse abdominale : 78 cas (87%) Douleur abdominale : 30 cas (33%) Fièvre : cas (45%) Hématurie : cas (20%)

17 ETUDE CLINIQUE III Masse abdominale : HTA : 7 % Hypotrophie : 20 %
3. Signes d’examen clinique Masse abdominale : * Gauche : 52 % * Droite : 43 % * Bilatérale : 5 % HTA : 7 % Hypotrophie : 20 %

18 IMAGERIE I Echographie abdominale 89/90 : 99% Siège de la tumeur
Echogènicité (mixte 89%) Volume tumoral (1278 cm3 ) Etat du foie, rein controlatéral Thrombose vasculaire (VR: 5, VCI: 4)

19

20 IMAGERIE II Mutité Rénale = 19 cas (23%) UIV 83 / 90 = 92%
Syndrome Tumoral = 64 cas (77%)

21 IMAGERIE III TDM abdominale : 36/ 90 = 40%
 confirmer le diagnostic écho : 92%  poser le diagnostic : 5 %  rectifier le diagnostic : 3 %

22 TDM abdominale

23 IMAGERIE DU THORAX Rx du Thorax : 90/90 (100 %)
 Normale : 83 cas (92 %)  Métastases : 7 cas (8 %) TDM Thorax : 5 / 90 (5 %)  Normale : 3 cas  Métastases : 2 cas

24 Rx et TDM du Thorax

25 CHIMIO PRE - OPERATOIRE
Faite : 80 cas 4 cures : 43 cas ( 54 % ) > 4 cures : 35 cas ( 44 % ) < 4 cures : 2 cas ( 2 % ) Non Faite : 10 cas Toxicité: 6 cas 3 aplasies fébriles, 1 hémorragie et 2 cas de vomissements incoercibles.

26 NEPHRECTOMIE I Réduction du volume tumoral: 56/80 (70 %)
Chirurgie : 89 cas (99 %)  première : 10 cas  post chimio : 80 cas Résection complète : 62 cas Rupture : 16 cas Extension Tumorale : 54 cas

27 NEPHRECTOMIE II Stade local chirurgical : Stade I : 36 cas ( 40 % )
Stade II : 25 cas ( 28 % ) Stade III : 27 cas ( 30 % ) Non précisé : 2 cas ( 2 % )

28 Pièce de Néphrectomie

29 ANATOMIE PATHOLOGIQUE I
Néphroblastome : 75 cas ( 83 % ) Autres tumeurs : 15 cas ( 17 % ) Sarcome à cellules claires : 9 cas Néphrome mésoblastique : 5 cas RMS embryonnaire ? : 1 cas Risques Faible : % Intermédiaire : 67 % Haut : %

30 ANATOMIE PATHOLOGIQUE II
Stade définitif : Stade I : 16 % Stade II N0 : 24 % Stade II N+ : 4 % Stade III : 52 % Stade IV : 4 %

31 ANATOMIE PATHOLOGIQUE III

32 RADIOTHERAPIE Indiquée: 55 cas ( 61 % ) Faite : 44 cas
Stade II N+ : 4 cas Stade III : 39 cas Stade IV : 1cas Non faite : 11 cas ( âge, PDV, F. bilatérale, décès )

33 CHIMIO POST-OPÉRATOIRE
Faite : 87 cas ( 97 % ) Suivi correctement : 55 cas Non achevée : 26 cas Très mal suivie : 6 cas Diagramme type de chimio ( AV, AVE, intensive )  Toxicité : 18 % (15 NF, 9 Thrombopénies, 7 Anémies, 1 Hémorragie)

34 EVOLUTION Evolution globale ( recul médian = 59 mois )
90 Patients inclus 22 Rechute 22 Rechute 2 DCD 2 DCD 20 PDV 20 PDV 46 Vivant 1ére rémission complète 46 Vivant 1ére rémission complète 10 DCD 1 Vivant 2ème rémission complète 11 PDV Evolution globale ( recul médian = 59 mois )

35 SURVIE ACTUARIELLE SAG à 5 ans = 81% avec un IC à 95% [0,73 – 0,89]

36 DISCUSSION (1) Néphroblastome ou tumeur de Wilms : 1899
Parmi les tumeurs de l’enfant les + fréquentes . Tumeur du petit enfant : 1 à 5 ans. Dg facile :*masse abdominale *BEG *± hématurie, HTA. Radiologie : Echographie ± UIV ± TDM pose le diagnostic

37 DISCUSSION (2) Stratégie ttt dépend: âge, stade d’extension , variété histologique. CHT pré-op si âge > 6mois(< 6mois opéré d’emblée) Chirurgie à J8 Chimio. Traitement post-op différent selon histologie+ extension locale:CHT± RTP. Excellente guérison : 90%

38 CONCLUSION La prise en charge multidisciplinaire du Néphroblastome à l’HER est possible selon les schémas internationaux actuels 2 problèmes sont à résoudre : le diagnostic précoce et les perdus de vue.