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Les ictères prolongées à bilirubine non conjuguée: HBNC Dr Nabil CHAOUI 30.9.2005.

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1 Les ictères prolongées à bilirubine non conjuguée: HBNC Dr Nabil CHAOUI

2 Définition Ictère à bilirubine libre se prolongeant plus de 10 jours.

3 Clinique: HBNC Urines claires. Selles non décolorées Pas de gros foie. HBC: cholestase Urines foncées. Selles décolorées. Hépatomégalie.

4 Métabolisme de la bilirubine

5 Synthèse de la bilirubine Synthèse de la BNC: 2 x supérieure c% n.né s/contrôle de lhème oxygénase. Augmente en cas dhémolyse. Augmente en cas de jeûne prolongé (adrénaline, glucagon).

6 Captation hépatique: Affinité pour lalbumine. 4 Transporteurs membranaires. Transport passif. Liaison aux protéines Y (ligandine) et Z: - permet le stockage hépatique - contrôle le reflux de la BNC vers le sang

7 Conjugaison de la bilirubine Fixation de 2 molécules dac. glucuronique. s/ la dépendance de la BGT (bilirubine glycuronosyl transférase) Son activité fœtale est nulle. Activité neo-natale faible. Valeurs de ladulte vers 3-4 mois.

8 Les HBNC prolongées: classification Par synthèse accru de BNC. Par insuffisance transitoire de la captation st/ou de la conjugaison hépatique. Par déficit permanent de la conjugaison. Par déficit énergétique prolongé.

9 Ictères par excès de production

10 HBNC par excès de production Résorption dun hématome Hémolyse néonatale importante: -allo immunisation -anomalie enzymatique. -anomalie de structure du globule rouge. -infection.

11 Ictères par déficit transitoire du transport et/ou de la conjugaison

12 HBNC par insuffisance transitoire de la captation et/ou conjugaison Ictères au lait de femme. Ictère par hypothyroïdie.

13 Ictères au lait de femme

14 Ictères au lait de femme: Ictère au lait de femme tardif: « late onset breast milk jaundice Ictère au lait de femme précoce: « early onset breast milk jaundice »

15 Ictère au lait de femme « tardif » 1-3% des n.nés au sein. J5-J6 ou prolonge un ictère simple. dure avec lallaitement. régresse 3-4 jours après le sevrage. ne réapparaît pas si le sevrage dure plus de 6-8j. nest pas dangereux. peut concerner la fratrie.

16 Ictère au lait de femme « tardif » Lactation précoce et abondante. Gain de poids important du bébé. Activité lipoproteine-lipase accrue: - dégrade des triglycérides. - forme des acides gras libres. - qui inhibent lactivité de la BGT.

17 Ictère au lait de femme « précoce » J3-J4. Lait maternel peu abondant: - mise au sein tardive. - tétées trop espacées. - complémentation hydro glucosée. gain de poids faible, poids de naissance non rattrapé à jours. ictère saméliore avec plus de lait maternel.

18 Ictère de lhypothyroïdie:

19 Ictère et hypothyroïdie % des hypothyroïdies congénitales. Contexte clinique. Peut persister spontanément jusque 6 mois. Disparaît vite sous traitement hormonal. Déficit en BGTransferase.

20 Ictères par déficit permanent de la conjugaison

21 HBNC par déficit permanent du transport et ou de la conjugaison Maladie Crigler-Najjar de type1 Maladie de Crigler-Najjar de type 2 Maladie de Gilbert.

22 Maladie de Crigler-Najjar Ictère grave, se prolongent indéfiniment Selles grisâtres Type1: ictère nucléaire pas de réponse au phénobarbital indication de transplantation hépatique Type2: réponse au phénobarbital

23 Maladie de Gilbert 3-7% de la population? HBNC habituellement modérées. Évolution par poussées, lors du jeûne. A lorigine de lictère de la sténose du pylore? Autosomique récessive.

24 Ictères par déficit énergétique prolongé et transitoire

25 Ictère du prématuré en déficit énergétique Immaturité du transport et de la conjugaison Et effet dun déficit énergétique durable Risque dictère grave.

26 Investigations Numération des GR. Hémoglobine Réticulocytose Bilirubine Éventuellement: hormones thyroïdiennes, échographie (SHP).

27 Traitement Diminution de la synthèse de la bilirubine. Accélération de son catabolisme.

28 Diminuer la synthèse Inhibiteurs de lhème oxygénase: Mesoporphyrine détain+++ Excellents résultats dans: - Ictère par incompatibilité ABO - Ictère par déficit en G6PD.

29 Fixer la bilirubine Perfusion dalbumine+++

30 Accélération du catabolisme Photothérapie+++ lumière bleue clofibrate

31 Conclusion Les HBNC prolongés ne sont pas rares. Leurs mécanismes sont mieux connus. Ils peuvent êtres graves. Lapproche diagnostique est surtout clinique et les explorations réduites. Lajustement nutritionnel est important. la photothérapie, lalbumine et les mesoporphyrines sont les traitements médicamenteux essentiels.


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