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1 ICTERES DU NOUVEAU-NE Dr Florence MASSON. 2 DEFINITION Ictère = coloration jaune des téguments (bilirubinémie > 50-70 µmol/L) Symptôme très fréquent.

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1 1 ICTERES DU NOUVEAU-NE Dr Florence MASSON

2 2 DEFINITION Ictère = coloration jaune des téguments (bilirubinémie > µmol/L) Symptôme très fréquent chez le NN –10 à 30% des NNAT –+++ fréquent chez le prématuré, dautant plus que AG faible Majorité des cas : bilirubine non conjuguée

3 3 GENERALITES Banal le plus souvent –En maternité : « ictère physiologique » –Ictère qui se prolonge : lait maternel MAIS pigment neuro-toxique –= bilirubine non conjuguée, fraction non liée à lalbumine –peut passer la barrière hémato-encéphalique (perméabilité transitoire à la naissance) ictère nucléaire = encéphalopathie bilirubinique … encéphalopathie toxique irréversible par atteinte des NGC … risque de surdité ++ par atteinte des voies auditives … seuil critique à 350 µmol/L Peut révéler un conflit auto-immun, une cholestase

4 4 METABOLISME DE LA BILIRUBINE Production Liaison à lalbumine Conjugaison Elimination

5 5 Physiopathologie = déséquilibre temporaire entre production et élimination 1. Excès relatif de production de bilirubine dans le SRE, à partir de lhème de lhémoglobine = « fragilité érythrocytaire » 2. Immaturité de la glucurono-conjugaison hépatique de la bilirubine +++ Préalable obligatoire à lélimination urinaire et digestive ++ = insuffisance de clairance hépatique NB: fréquence ictère chez le prématuré 3. Recyclage entérohépatique

6 6 Excès de production Défaut de conjugaison

7 7 QUESTIONS Intensité ? Précocité ? Signes de cholestase ?

8 8 Intensité ? 1. Estimation par bilirubinométrie transcutanée 2. Mesure par dosage sérique = mesure de référence Bilirubine indirecte Bilirubine totale = - Bilirubine non conjuguée ou Bilirubine directeBilirubine conjuguée ou calcul dosages NB : BNC bilirubine libre non lié à lalbumine = Bili liée à lalbumine + Bili non liée à lalbumine

9 9 Mesure par bilirubinométrie transcutanée (1) Principe : spectrophotométrie = émission de lumière, analyse de la lumière réfléchie dans les longueurs donde dabsorption de la bilirubine Non invasif : pas de ponction veineuse, Cinétique avant photothérapie types de bilirubinomètres : –Minolta (« biliflash ») : index à rapporter à une courbe, >36 SA, >2500 g. –Bilicheck : valeur (= mesure indirecte bilirubine sérique totale), >32 SA, > 1500 g.

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12 12 Mesure par bilirubinométrie transcutanée (2) Ne remplace pas un dosage sérique !!! Toute mesure transcutanée au delà du seuil de photothérapie doit conduire à un dosage sanguin. En pratique, sert dévaluation initiale –Lorsquil existe une « jaunisse » clinique –En présence de FDR Moins fiable sur peau pigmentée, en cas de polyglobulie, chez le prématuré, après photothérapie. Dosage sanguin nécessaire si discordance clinique et mesure TC

13 13 Évaluation de lictère en maternité Indication de lévaluation dune bilirubine TC +/- sérique 1. Présence dun ictère clinique: immédiatement 2. Présence de facteurs favorisant la survenue dun ictère : systématiquement dès H12 Atcdt de photothérapie dans la fratrie Origine géographique (Asie Sud Est) AG < 38SA Présence de céphalhématome, decchymoses importantes Macrosome né de mère diabétique Asphyxie périnatale Polyglobulie Infection materno fœtale Incompatibilité avec coombs positif ou autre maladie hémolytique Attention! Risque sous estimation de lictère en cas de peau pigmentée (conjonctives +++)

14 14 NORMES Hyperbilirubinémie non conjuguée pathologique : –Fonction du PN, de lheure de vie : cf COURBES –Taux > 10 % du poids corporel si PN < 1500 g Danger si taux > à 350 µmol/L Indication de PEA –Taux > 300 µmol/L si NNAT –Taux > 250 µmol/L si prématuré

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17 17 Indication de traitement Nouvelles courbes dindications publiées par lAcadémie Américaine de Pédiatrie En fonction De la bilirubine totale Du niveau de risque faible, moyen ou élevé dictère nucléaire, défini en fonction de lâge gestationnel et de lexistence ou non de facteurs aggravants Anémie hémolytique (alloimmunisation, déficit en G6PD) Signes neurologiques (somnolence significative) Asphyxie périnatale Instabilité thermique Infection Acidose > >

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20 20 Traitement: PHOTOTHERAPIE Dès les zones pathologiques (cf courbes +/- FDR) Conventionnelle (rampe) ou intensive (tunnel) Continue (forme sévère++) ou discontinue (par séance de 4h) Efficacité par réduction des concentrations de bili –Dépend de la surface cutanée exposée (à optimiser), de lénergie rayonnante et de la longueur donde de la lumière –Action sur bilirubine non conjuguée à 2 mm sous lépiderme –Modification bilirubine par photoisomérisation structurelle en luminorubine hydrosoluble excrétée dans les urines –Chute du niveau de bilirubine plus importante dans la peau que dans le serum Nécessité de surveillance régulière de lintensité et du spectre de la lumière par radiomètre homologué

21 21 PHOTOTHERAPIE en pratique 1. Avant Prescription médicale Informations des parents Fonctionnement de lappareil Positionner le NN < 50 cm 2. Pendant –Bébé NU ++ sans couche ni bonnet –Protection oculaire +++ –Hydratation : ration hydrique entre 10 et 20% –Surveillance –poids, hydratation, diurèse, température –Monitorage saturation/ FC recommandé –Vérifier régulièrement position des lunettes (Attention à éviter une compression du nez)

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23 23 Photothérapie conventionnelle ou classique sous rampes

24 24 TUNNEL ou TURBINE Photothérapie intensive

25 25 Exsanguino-transfusion Objectifs : –Épurer la bilirubine –Épurer les anticorps immuns –Corriger lanémie Principe : –Échange de 2 masses sanguines. –Utilisation de sang total reconstitué O Rh- ou de groupe compatible avec la mère et lenfant Indications : exceptionnelles. –Allo-immunisation Rhésus, rarement ABO. –Anémie hémolytique sévère (ex: G6PD) –Hyperbilirubinémie ne saméliorant pas sous photothérapie intensive continue

26 26 Ictères à bilirubine non conjuguée

27 27 Orientation diagnostic

28 28 Ictère simple du nouveau né NI PRECOCE, NI PROLONGE Jamais avant H24, max à J4, doit avoir disparu à J10 Apparition descendante et disparition ascendante Ictère « Physiologique » = pas de cause pathologique Diagnostic délimination –Cest un ictère à bilirubine non conjuguée ! –Test de Coombs direct négatif –Pas dincompatibilité dans le système ABO –Examen clinique normal en dehors de lictère Attention! Potentiellement dangereux pour SNC

29 29 Ictère simple du nouveau né Physiopathologie : –Immaturité de la glucurono-conjugaison hépatique –+/- de la production Majoration par : –Hypothermie –Hypoxie / asphyxie périnatale –Collections sanguines (résorptions) –Polyglobulie –Prématurité Attention à lIMF ! –Contexte infectieux périnatal à rechercher –Ictère souvent plus précoce –Signes cliniques

30 30 Immunisation Rhésique (1) Allo-immunisation anti-D +++ (parfois anti-c,anti-K) = conflit immuno-érythrocytaire fœtomaternel Mère Rh- mise en présence dhématies fœtales Rh + fabrication dAgglutinines Anti-D destruction des hématies Rh + Historiquement –Avant le dépistage et la prévention –Fréquence ++ –Anténatal: anasarque par anémie fœtale, MFIU NB: in utero, bilirubine fœtale épurée par le foie maternel –Postnatal: anémie, ictère majeur EST ++

31 31 Immunisation Rhésique (2) Actuellement : Diagnostic anténatal +++ –Anamnèse –Groupage et RAI maternelle au 1 er examen prénatal –Suivi RAI/mois si Rh- –Type dallo-immunisation si positivation –Surveillance échodopplers des signes danémie fœtale –Thérapeutique anténatal possible = transfusion in utero –Prise en charge néonatale programmée Prévention par injection dIg anti-D à toute femme Rh- en situation à risque dimmunisation et systématiquement en post-partum = AC anti-D IV ou IM origine humaine ROPHYLAC®

32 32 Anamnèse : –ATCD (fratrie) –ATCD obstétricaux –Mère Rh -, RAI Clinique : –Ictère hémolytique Apparition précoce (avant H24) Intensité variable Aggravation rapide (24-48 heures) –Anémie : pâleur –HSM Evolution spontanée vers lictère nucléaire Bilan : –Groupe, Rh –NFS (Hb < 12 g/dL), –Réticulocytes –Hyperbilirubinémie NC –Coombs direct et indirect + Prise en charge –Programmée en niveau 3 si DAN –Hospitalisation néonatale –Surveillance rapprochée et prolongée de la bili et de lHb –Hydratation sur KTVO ou VVP –Photothérapie intensive continue demblée, – +/- transfusion – +/- exsanguino transfusion Immunisation Rhésique (3) 1ère cause dhémolyse en période néonatale

33 33 Test de Coombs = réaction dagglutination Direct : on détecte des Ac fixés à la surface des GR Indirect : on détecte des Ac circulants

34 34 Immunisation ABO Mère O, enfant A ou B. Allo-immunisation anti-A ou anti-B Hémolyse moins sévère que dans limmunisation rhésique Pas de début anténatal Ictère précoce+/- prolongé, anémie Attention! Test de Coombs direct souvent négatif (50%) Diagnostic par mise en évidence chez lenfant dAc immuns anti-A ou anti-B

35 35 Autres hémolyses 1. Déficit enzymatique Déficit en G6PD Hyperbilirubinémie parfois sévère avec risque dictère nucléaire Anémie aigüe (rare en période néonatale) Événement déclencheur: médicament, infection, fèves NB: Si AM, rechercher prise médicamenteuse maternelle Déficit en pyruvate kinase 2. Anomalie globulaire Sphérocytose (maladie de Minkowski-Chauffard)

36 36 Ictères prolongés à BL Allaitement au sein Infection urinaire Hypothyroïdie congénitale Certaines hémoglobinopathies Défaut inné de conjugaison Diminution de lactivité de luridine diphosphoglucuronate glucuronosyl transférase ( BL et BC) –Maladie de Gilbert : 6 à 10% de la population 30 à 40% dactivité résiduelle Association avec déficit G6PD : FDR dhyperbili ?? –Criggler Najar (0 à 10% dactivité résiduelle)

37 37 Ictère de lallaitement maternel Inhibition de la conjugaison hépatique de la bilirubine par des constituants lipidiques du lait Peut être intense mais JAMAIS DANGEREUX. NE CONTRE- INDIQUE PAS LALLAITEMENT MATERNEL

38 38 ICTERE INFECTIEUX Infection urinaire +++ Surtout E.Coli K1 Réaction croisée entre anticorps anti- bactériens et antigènes érythrocytaires du groupe ABO fragilisation de la membrane des hématies hémolyse

39 39 Quel bilan ? Ictère non précoce et ne nécessitant pas de photothérapie : pas de bilan Ictère non précoce mais nécessitant une photothérapie : bilirubinémie totale et conjuguée +/- en fonction du contexte NFS, CRP, Groupe COOMBS Ictère précoce : Bilirubinémie totale et conjuguée, NFS plaquettes, réticulocytes, Groupe Rh, COOMBS direct +/- indirect, CRP Ictère persistant/sévère: BI, ECBU, groupe Rh Coombs +/- G6PD, PK, TSH Ictère très sévère (EST) : PEA +/- IRM cérébrale

40 40 Orientation diagnostic

41 41 Ictères à bilirubine conjuguée

42 42 Cholestase néonatale Diagnostic URGENT = toujours pathologique Clinique –Urines foncées –Selles décolorées –Hépatomégalie Examens complémentaires urgents : –Echographie abdominale (obstacle, atrésie des voies biliaires) –Taux de Prothrombine

43 43 Etiologies des ictères à BC Intra hépatique –Infections : E Coli, CMV, EBV, TORSCH … –Déficit alpha 1 antitrypsine –Maladie métaboliques (galactosémie, glycogénose, tyrosinémie), –Mucoviscidose –Syndrome dAlagille Extra hépatique –Atrésie des voies biliaires = urgence chirurgicale avant 6 sem de vie –Sténose ou kyste du cholédoque Autres –Secondaire à nutrition parentérale prolongée –SFA, obstacle tube digestif

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46 46 Arthur, 3 semaines de vie, est amené par sa mère à la PMI car elle le trouve « jaune » depuis sa sortie de la maternité à J4. Arthur est né au terme de 41 SA par voie basse, après une grossesse de déroulement normal. Poids de naissance : 3250 g. Il sagit du premier enfant de cette mère de groupe sanguin A rhésus positif. Il est allaité exclusivement au sein. La lecture de son carnet de santé vous informe du début de cet ictère à J3. Les tests de dépistage systématique étaient négatifs. Lexamen clinique de ce nouveau-né est sans particularité ce jour en dehors de lictère (poids : 3480 g). Cas clinique

47 47 Question n°1 : quelles sont les caractéristiques de cet ictère ? Question n°2 : quelle affection chirurgicale devez-vous penser à éliminer avant tout ? Quels sont les éléments dinterrogatoire indispensables qui manquent ici pour vous orienter ? Question n°3 : quels examens complémentaires demandez-vous en première intention pour orienter votre diagnostic étiologique et quen attendez-vous ? Justifiez chacun des éléments de votre réponse. Question n°4 : quelles sont les maladies concernées actuellement par le test de dépistage néonatal systématique ? Question n°5 : Ces différentes maladies peuvent entrer dans le cadre dun dépistage car elles répondent à certains critères : quels sont-ils ? Résultat du dosage plasmatique de bilirubine dArthur : totale 100 µmol /L, conjuguée 5 µmol/L, non conjuguée 95 µmol/L. Par ailleurs, lensemble du bilan que vous avez demandé est négatif. Question n°6 : Quelle origine retenez-vous finalement à cet ictère ? Que conseillez-vous à la mère et comment répondez-vous à son inquiétude ? Questions

48 48 Question n°1 : Ictère non précoce (début après H24)5 points Ictère prolongé (au delà de J10)5 points Question n°2 : Atrésie des voies biliaires6 points Signes de cholestase4 points Coloration des selles (selles décolorées, blanc-mastic)5 points Coloration des urines (urines foncées)5 points NB : 0 à la question si pas « atrésie des voies biliaires » Question n°3 : Dosage plasmatique de la bilirubine totale, conjuguée et non conjuguée (type de lictère)2,5 Points Eliminer un ictère par allo-immunisation (rhésus ou ABO)5 points NFS : signes danémie, hémolyse2,5 points Test de COOMBS direct : recherche dune allo-immunisation2,5 points Groupe sanguin et phénotype rhésus (allo-immunisation possible si enfant de groupe B)2,5 points Eliminer un ictère symptomatique dune infection (infection materno-fœtale, infection urinaire)5 points CRP2,5 points ECBU2,5 points Réponses

49 49 Question n°4 : Phénylcétonurie3 points Hypothyroïdie congénitale3 points Hyperplasie congénitale (ou virilisante) des surrénales3 points Mucoviscidose3 points Drépanocytose3 points Question n°5 : Maladie fréquente3 points Maladie grave3 points Maladie curable3 points Maladie dont le stade pré-symptomatique est bien connu3 points Maladie dont le traitement précoce diminue la mortalité ou la morbidité3 points Question n°6 : Ictère lié à lallaitement au sein (ou ictère au lait de mère)5 points Caractère toujours bénin, aucun risque de complications5 points Poursuite de lallaitement maternel (pas dindication darrêter)5 points NB : 0 à la question si la réponse est « arrêt de lallaitement maternel »

50 50 Déficit en G6PD (1)

51 51 Déficit en G6PD (2) Épidémiologie –25% dans certains pays dAfrique impaludés –11% Afro-américains –<3% USA et Europe –Forme méditerranéenne (israël, liban…) Génétique –Bras long Ksome X q28, 400 mutations décrites –Clinique fonction de lactivité enzymatique résiduelle Diagnostic : Test de référence = Dosage spectrophotométrique de lactivité enzymatique G6PD (en U/gHb)

52 52 Déficit en G6PD (3)


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