LA MALADIE DE legg-perthes-calvé: actualisation

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1 LA MALADIE DE legg-perthes-calvé: actualisation
Pr Ag M. JENZRI Service d’Orthopédie Infantile Institut MT KASSAB XXVIIème Congrès de la SOTCOT Hammamet-Sud du 30 juin au 2 juillet 2011 

2 Ostéochondrite Primitive de la Hanche « OPH »
INTRODUCTION Ostéochondrite Primitive de la Hanche « OPH » Legg-Calvé-Perthes’disease ou Legg-Perthes-Calvé disease Février 1910: Arthur Legg (Boston Journal) Juillet 1910: Jacques Calvé (Journal de chirurgie) Octobre 1910: Georg Perthes (Zeitschrift für Orthopädie)

3 EPIDEMIOLOGIE Incidence: 5.1 – 29/100000 3.4 fois plus de garçon
Age moyen: 6.5 ans 90% Forme unilatérale Bilatérale  Etiologie

4 EPIDEMIOLOGIE ►178 LPC / 9 (dysplasie de Meyer)
Meyer's dysplasia : delayed ossification of the femoral head as a differential diagnosis in perthes' disease. Muzaffar N, Song HR, Devmurari K, Modi H. Acta Orthop Belg Oct;76(5): ►178 LPC / 9 (dysplasie de Meyer) ► Aspect granulé de la tête fémorale ► Bilatérale ► Garçon ► Évolution favorable

5 EPIDEMIOLOGIE ► ♀ 4.5 ans, LPC bilatérale ► Guérison après 1.5 ans
Recurrent Legg-Perthes-Calvé disease. Henner J, Chotel F, Cunin V, Bérard J. Orthop Traumatol Surg Res Jun;96(4): Epub 2010 May 24. ► ♀ 4.5 ans, LPC bilatérale ► Guérison après 1.5 ans ► A 8 ans récidive à droite. ► Littérature: 10 cas similaires (2 ♀ et 9♂) ► Age: 4 ans (2.5-6 ans) ► 5/11 bilatérale ► Récidive à l’âge 9.4 ans (6-12 ans) ► Récidive plus grave mais les résultats sont bons.

6 PHYSIOPATHOLOGIE Ischémie du noyau fémoral proximal
Ischémie artérielle/Thrombose veineuse Reconstruction osseuse Plasticité de la matrice ostéo-cartilagineuse Déformation de la tête

7 ETIOPATHOGENIE Facteurs génétiques? Troubles de la coagulation
Facteurs environnementaux : Tabagisme passif (x5) Hyperactivité

8 ETIOPATHOGENIE ► Prolidase (métabolisme du collagène)
► 39 LPC/ 40 hanche normale ► LPC: augmentation de l’activité de la Prolidase

9 ETIOPATHOGENIE

10 ETIOPATHOGENIE Microtraumatismes répétés + Garçon turbulent
Fragilité de la chondro-épiphyse (retard de maturité) Ischémie vasculaire

11 CLINIQUE Boiterie douloureuse, isolée, chronique ou récidivante
Garçon entre 4 et 12 ans Eliminer une cause infectieuse Limitation de l’abduction et des rotations (RI) « Hinge Abduction »

12 RADIOGRAPHIE ↓Hauteur du noyau céphalique Elargissement interligne
Irrégularité du noyau Liséré clair sous-chondral

13

14 SCINTIGRAPHIE OSSEUSE
Trou de fixation

15 IRM Etendue de la nécrose Importance de l’excentration latérale
Implication du CC Importance de l’atteinte métaphysaire

16 IRM En T1, la nécrose se visualise en noir

17 IRM ► 36 IRM (suspicion de LPC, RX normale) ► 22 (61%) → Normale
Unexpected MRI findings in clinically suspected Legg-Calvé-Perthes disease. Lobert PF, Dillman JR, Strouse PJ, Hernandez RJ. Pediatr Radiol Mar;41(3): Epub 2010 Sep 24. ► 36 IRM (suspicion de LPC, RX normale) ► 22 (61%) → Normale ► 4 (11%) → Images LPC ► 10 (28%) → Autres affections

18 IRM Perfusion vasculaire → dégât tissulaire → Pronostic
Diffusion-weighted MRI Reveals Epiphyseal and Metaphyseal Abnormalities in Legg-Calvé-Perthes Disease: A Pilot Study. Yoo WJ, Kim YJ, Menezes NM, Cheon JE, Jaramillo D. Department of Orthopaedic Surgery, Seoul National University Children's Hospital, Seoul, Korea. Clin Orthop Relat Res Jun 10. Perfusion vasculaire → dégât tissulaire → Pronostic

19 EVOLUTION RADIOLOGIQUE
Waldenstrom Noyau hyperdense Fragmentation Reconstruction Tête sphérique Tête irrégulière Tête déformée Coxa plana Coxa magna Troubles de croissance

20 EVOLUTION RADIOLOGIQUE
Stulberg (Long terme) Classe I : hanche complètement normale Classe II: Tête fémorale sphérique et congruente mais avec anomalie au niveau de la tête, du col ou de l’acéta-bulum ; Classe III: Tête non sphérique mais pas aplatie; concentrique, Classe IV: Tête aplatie mais congruente Classe V: avec tête aplatie et incongruente Classes I et II: pas de signes d’arthrose à long terme, Classes III et IV : arthrose légère à modérée Classe V: arthrose sévère à moins de 50 ans.

21 GRAVITE Le Signe de Gage La calcification latérale épiphysaire
« tête à risque » Le Signe de Gage La calcification latérale épiphysaire L’excentration latérale selon Green L’horizontalisation de la physe L’atteinte métaphysaire diffuse

22 acetabulum head index

23 Radiographie de recentrage
Hing abduction

24 Arthrographie

25 CLASSIFICATION CATTERALL I III II IV

26 CLASSIFICATION CATTERALL II III IV

27 CLASSIFICATION SALTER et THOMPSON (1984)

28 CLASSIFICATION HERING (1992) HERING  Stulberg A
Pas d’atteinte du plier latéral B > 50% conservée C < 50% conservée B/C Pilier latéral fin peu ossifié Perte de 50% de hauteur HERING  Stulberg

29 CLASSIFICATION La classification de Hering (lateral pillar) est la plus fiable

30 BASES DU TRAITEMENT Irritabilité de la hanche.
Extrusion latérale et effondrement de la tête. But : obtenir une tête sphérique « contaimment » Maintenir la tête dans le moule cotyloïdien

31 MÉTHODES THÉRAPEUTIQUES
Abstention. Repos et traction. Décharge (béquillage ou fauteuil roulant) Appareillage orthopédique (Atlanta) Chirurgie

32 ♂3ans ♂3ans et demi ♂4ans et demi ♂14ans

33

34 ♂3ans 6 ans

35 ♂8ans + 6 mois + 2 ans + 1 an

36 APPAREILLAGE Chicago Atlanta Peu de publication récente.
Efficacité ?!.

37 APPAREILLAGE Atlanta

38 Signes de gravité & Excentration++
CHIRURGIE Signes de gravité & Excentration++ Hanche souple Ostéotomie de varisation. Ostéotomie du bassin. Butée de hanche. Autres techniques rares.

39 Ostéotomie de Varisation
40/43 hanches

40 Ostéotomie de Varisation
Recul 33 ans (23-47 ans). Age : 40 ans (26-58 ans) Age de chirurgie : 7.7 ans (3-13 ans)

41 Ostéotomie de Varisation
24 patients opérés après 6 ans. 18 excellents 6 bon 8 moyen 7 mauvais 1 patient: arthroplastie bilatérale Résultat statistiquement significatif en fonction de l’âge

42 Ostéotomie de Varisation
2 ♀ >5 ans 1 ♂= 11 ans 1 ♂= 5 ans 1 ♂= 11 ans 1 ♂= 5 ans

43 Ostéotomie de Varisation

44 Ostéotomie de Varisation
Translation interne du fragment distal, pour éviter un genu valgum, une surcharge de la partie externe du genou et une ILMI

45 Ostéotomie de Varisation
How much varus is optimal with proximal femoral osteotomy to preserve the femoral head in Legg-Calvé-Perthes disease? Kim HK, da Cunha AM, Browne R, Kim HT, Herring JA. J Bone Joint Surg Am Feb 16;93(4):341-7. ► 52 patients (étude prospective multicentrique) ► ACD (Pré, post, recul) ► Varus ↔ Stulberg 6 ans (≈ 8 ± 1.4 ans) Recul 16.5 ± 2 ans) ACD: 138 ± 7 → 115 ± 11 (varisation de 23° ± 10°) 115 ± 11 → 124 ± 8 (maturité) Recommande 10 à 15° de varus.

46 Ostéotomie de Varisation
Inconvénients OFV Limitation mobilité. Raccourcissement. Ablation du matériel ↑ coxa vara (évolution naturelle) Ascension GT Ostéonécrose/Pseudarthrose Difficulté de la PTH (Symposium SOFCOT 1000 PTH)

47 Ostéotomie de Varisation/Butée
Inconvénients OFV

48 Ostéotomie de Varisation/Butée
Inconvénients OFV

49 SALTER

50 SALTER

51 Salter Inconvénients Salter Découvre plus qu’elle couvre.
Modifie l’architecture du bassin. Réalisation délicate > 6 ans.

52 Mobilisation meilleure du fragment
Eviter la RE de l’acétabulum (rétroversion)

53

54 BUTEE (Shelf acetabuloplasty)
Incongruence. Congruence asphérique. Aplatissement. Excentration. Villet : minimum stade IIB + Tête à risque

55 BUTEE (Shelf acetabuloplasty)
♂6ans 7ans + 18 mois 8 ans et ½

56 BUTEE (Shelf acetabuloplasty)
Butée utile: Greffon intégré et de bonne densité Hanches Stulberg 1 ou 2 Butée Inutile: Greffon non intégré Lysées (mécaniquement non sollicité) Hanches Stulberg 3, 4 ou 5

57 BUTEE (Shelf acetabuloplasty)
13 utiles 21 Butées 8 inutiles Formes sévères (Hering C) Mauvais résultats Tardives(> 8 ans et ½ ) Mauvais résultats: Mauvais positionnement butée Absence de sélection de l’indication

58 Chiari Inconvénients Chiari Complication neurologique.

59 Chiari

60 INDICATIONS Trop de disparité entre les séries.
Classification multiples Manque de reproductibilité inter-observateur Recul insuffisant

61 INDICATIONS Hering :Etude multicentrique en 2004 Grade A
(Excellent PC) Grade B ou B/C Grade C 6-8 ans AO<6 ans >8 ans AO>6 ans Pas de traitement Bon résultat Aucun bénéfice de CH Salter/OFV Résultats meilleurs Mauvais PC

62 > 2 FACTEURS → CHIRURGIE DE CONTAINEMENT
► 425/212 enfants (physiothérapie uniquement) ► Radiographie : Dg, 1, 3 , 5 ans ► 4 facteurs: - Age > 6 ans - Nécrose totale - Hauteur latérale de l’épiphyse <50% de la normale - Couverture épiphysaire < 80% > 2 FACTEURS → CHIRURGIE DE CONTAINEMENT

63 9 ans Catterall 4 Pillar C 7 ans Catterall 3 Pillar B

64 ► 103 patients (≈7.5 ans), 151 IRM dynamiques
(neutre, Abd, Abd RI, Abd RIF, Add) ► Paramètres : EEI, HC, MGR ► Formes modérées (pillar B) → TT conservateur → Stulberg I-II ► Formes sévères (pillar C) → chirurgie → Stulberg III ► Hing abduction: ostéotomie de valgisation

65 Autres gestes chirurgicaux
Ascension du grand trochanter Transfert distal du GT et allongement du col.

66 Autres gestes chirurgicaux
Ascension du grand trochanter Epiphysiodèse GT. 60% : Bon 30%: Non efficace 10%: Hypercorrection

67 Arthroscopie

68

69 LONG-TERM Recul de 48 ans (32 patients) 40% → arthroplastie
10% → douleur

70 LONG-TERM ► 32 hanches (27 patients) âge moyen: 37.8 ans
Long-term results of total hip replacement in patients with Legg-Calvé-Perthes disease. Traina F, De Fine M, Sudanese A, Calderoni PP, Tassinari E, Toni A. J Bone Joint Surg Am Apr 6;93(7):e25. ► 32 hanches (27 patients) âge moyen: 37.8 ans ► Complication: 12.5% (2 paralysies sciatiques) ► Echec (cimenté) ► Recul moyen de 124 mois ( mois): ► Harris Hip score de 50.1 (25-75)--- 87.5 (73-96) ► Paralysie : hyper allongement, libération insuffisante ► Planning pré op: ESF anormale, acétabulum anormal

71 CONCLUSION Etiologie reste inconnue. IRM: apport dg et thérapeutique.
Le traitement orthopédique perd de la place. Surveillance/ chirurgie

72 CONCLUSION Le chirurgien orthopédiste: ménagère qui surveille la cuisson de son gâteau. Si la cuisson va trop vite, la pâte déborde et le gâteau n’aura pas la forme du moule. Il faut baisser le feu. Si l’excentration se produit, il faut opérer. Le meilleur moment est le stade de condensation ou au début de la fragmentation

73 MERCI