Alejandra Wachman- Réanimation Limoges

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1 Alejandra Wachman- Réanimation Limoges

2 CAS CLINIQUE Femme, 41 ans, vietnamienne, se présente aux urgences pour douleurs abdominales, diarrhée, vomissements et hyperthermie évoluant depuis 4 jours En France depuis 1983, voyage au Canada en septembre Pas d’ATCD pathologiques Traitement symptomatique par amoxicilline et paracétamol.

3 EXAMEN CLINIQUE T° 39°c Tachycardie 108 bpm, TA = 105/58 turgescence jugulaire SpO2 99% en air ambiant, crépitants base gauche Sensibilité épigastrique Céphalalgique Traces de ventouses dorsales Aires ganglionnaires libres Brûlures mictionnelles.

4 BIOLOGIE Pancytopénie Hb 9.1 g/dl - VGM 56μm3 Plaquettes 87000/mm3
GB 1200/mm3 (680 PNN/mm3, 470 lymphocytes/mm3, 20 monocytes/mm3) Haptoglobine 0.56 g/l (N ) Cytolyse : TGO 127 UI/L; TGP 103 UI/L - LDH 1204 UI/L Cholestase : γ GT 153 UI/L Syndrome inflammatoire : CRP 128mg/l

5 IMAGERIE

6 Hypothèses diagnostiques ? Examens complémentaires ?

7 MYELOGRAMME Normal Aspects régénératifs Pas de dysérythropoïèse
Lignée mégacaryocytaire normale Pas de signe d’activation macrophagique =>pancytopénie périphérique

8 HYPOTHESES =>Sepsis à point de départ urinaire et/ou digestif
=>Hémolyse : auto-immune ? MAT ? =>Hémophagocytose mais myélogramme normal

9 EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES
Enquête hématologique Schizocytes 13/1000 Ferritine ↑ 692 ng/ml puis ng/ml Enquête microbiologique Hémocultures positives : cocci gram + en amas Sérologie EBV positive PCR EBV positive ( copies/ml)

10 EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES
Enquête immunologique Recherche d’anticoagulant circulant positive Coombs direct + Echographie et TDM abdominales HSM homogènes Vésicule biliaire lithiasique avec paroi antérieure épaissie et dédoublée Pas d’indication chirurgicale retenue

11 EVOLUTION CLINIQUE Apparition d’un SDRA Etat de choc

12 EVOLUTION BIOLOGIQUE Majoration de la cholestase intra-hépatique
Aggravation de la cytolyse Troubles hématologiques persistants Pancytopénie CIVD

13 HELP ?

14 DEUXIEME MYELOGRAMME Activation macrophagique avec hémophagocytose
Infiltrat par grandes cellules à cytoplasme hyperbasophile, noyau de grande taille, chromatine fine, grains azurophiles.

15 LYMPHOME NK ( Natural Killer)

16 CONCLUSIONS Syndrome d’activation macrophagique (SAM) révélant un lymphome NK Chimiothérapie par corticothérapie, Velbé, L-asparaginase Evolution vers la défaillance multi-viscérale conduisant au décès de la malade

17 AGGRESSIVE NK-CELL LEUKAEMIA/LYMPHOMA
Forme rare, forte prévalence chez les asiatiques Adultes jeunes (moyenne d’âge 39 ans) Signes généraux +++ Ascite, troubles digestifs, HSM +/-adénopathies Evolution vers une défaillance polyviscérale Pancytopénie, coagulopathie Syndrome d’activation macrophagique.

18 AGGRESSIVE NK-CELL LEUKAEMIA/LYMPHOMA
Forte corrélation avec EBV Formes agressives avec décès dans les 1 à 2 ans Formes fulminantes la plupart des cas DC dans les jours qui suivent le diagnostic Chimiothérapies inefficaces L-asparaginase en cours d‘évaluation

19 DEBUT BRUTAL SAM Tout âge mais rare chez l’enfant
Prévalence 1% mais probablement sous-estimée Prédominance masculine sexe ratio de 1.5 à 2.5 DEBUT BRUTAL

20 CRITERES DIAGNOSTIQUES
Histocyte Society 1991/2004 Cliniques Fièvre > 7 jours Hépato-splénomégalie Biologiques Bi- ou pancytopénie avec moelle riche TG > 2 mmol/l et/ou fibrinogène < 1,5g/l Ferritine> 500 μg/l Histologiques Hémophagocytose (medullaire, splénique, GG)

21 ETIOLOGIES DES SAM Analyse des 8 plus grandes séries (n=306)
Risdall, Reiner, Albert, Tiab, Sailler, Wong, Tsuda, Kaito 6% 18% 7,2% 48,4% 29,7% Ces auteurs ont établ les facteurs étiologiques des SAM secondaires à partir de l’analyse des 8 plus grandes séries publiées de ce sd. Ainsi retrouvent ils comme facteur initiateur une infection virale dans 28,4% des cas, dont 10,5% lié au CMV, 6,9% liés à l’EBV, et 8,8% au VIH. + rarement ont été rapportés des observations mettant en cause les virus des hépatites, les virus herpès simplex, HHV6, HHV8, parvovirus, adénovirus, Coxsackie LymphomeT>Nk>B (20%) Autres hémopathies (8,2%) Tumeur solide (1,6%) Virale (28,4%): CMV++, EBV (2/3), HIV, HSV Bactérienne (15,4%): intrac ++, Mycobactéries Parasites/champignons (5,2%) Lupus +++, Still, PR, polyangeite micros, Sarcoidose, sclérodermie, connectivite D’après Karras et al Rev Med Int 2002

22 TRAITEMENT ET PRONOSTIC
Évolution spontanée fatale Mortalité globale élevée (>50%) sous traitement Gravité particulière en cas de lymphome, infection EBV fulminante, immuno-suppression antérieure et formes familiales Traitement Symptomatique : transfusions, réanimation métabolique, réduction de l’activation macrophagique (corticoïdes, Immunoglobulines) Étiologique +++++

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