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02/2001femme, 70ESSOUFFLEMENT * maladie de von Recklinghausen * crise dasthme en 2000 ex-fumeuse (stop 2000) médic. lipanthyl; duovent AD à la demande.

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1 02/2001femme, 70ESSOUFFLEMENT * maladie de von Recklinghausen * crise dasthme en 2000 ex-fumeuse (stop 2000) médic. lipanthyl; duovent AD à la demande examen : 66 kg/1m52neurofibromes cutanés

2 Rx thorax : N EFR : N CV 2,20l (104%) VEMS 1,69L (103%) sR 0,92 (nl 0 -1) TCO 77% prédit Plan : persévérer dans un arrêt définitif du tabac duovent à la demande

3 09/2002 ESSOUFFLEMENTHTA bêta-bloquant examen : rares craquements bibasaux EFR : N Effort 60 Watts V0 2 Max 1140 ml/min.(prédit ) Sa 02 97% repos - perte de signal à leffort FC Max 94/min. (prédit 162) (bêta-bloquant) Plan : stopper bêta-bloquant ( zestril) exercice physique régulier

4 10/2003prothèse totale genou D aucune complication 03/2005ESSOUFFLEMENT Echo CG (12/2004) : N (légère dysfonction diastolique VG) Trait. empiriquesymbicort 2 x 1/j inefficace

5 03/2005examen : craquements bibasaux francs (suite) CYANOSEE SaO 2 : 74% Gazo : pH 7,45paCO 2 32,7 paO 2 34,4 hospitalisation

6 03 – 04/2005 angio CT thorax : pas dembolie pulmonaire emphysème léger biologie : N EFR : déficit obstructif léger (VEMS 77% prédit) très nette TCO (39% prédit)

7 04/2005echo CG :PAPs estimée à 55 mm Hg (suite) cavités droites non dilatées dysfonction diastolique du VG TEE : idem; foramen ovale non perméable cathé D : PAP 66/17/34 sans O2O2 PAPo 8 58/17/33 avec O2O2 53/12/31 avec O2 O2 + test NO

8 04/2005biologie auto-immune : négative (suite) sérologie HIV : négative PSG :AI = 0; HI = 10/hsous O 2 6l/min. proBNP : MWT : 158 m sous O 2 6l/min. (moyenne prédite 487 m)

9 04/2005 Conclusion Conclusion : HTAP primitive (pas de prise (suite) danorexigène) (BPCO légère) Traitement : O 2 6l/min.(convention) sintrom lasix zestril (HTA) atrovent AD à la dem. (BPCO)

10 05/2005Expert HTAP bosentan(tracleer) A 3 moisPAPs66 45 mm Hg WMax 0 20 Watts 02/2006Légère dégradation : ajout treprostinil inhalé (remodulin)

11 03/2006Dyspnée aiguë USI Effet secondaire du remodulin ? stop 06/2006Toxicité hépatique majeure stop tracleer 11/2006Fracture col fémur D intervention décès per-opératoire (embolie pulmonaire massive ?)

12 HTA primitive Définition : HTAP (PAP moyenne > 25 au repos ou > 30 à leffort) exclusion cardiopathie (yc congénitale) maladie respiratoire chronique connectivite maladie thrombo-embolique Etiologie ? Facteurs de risque :anorexigènes HT portale; infection HIV; cocaïnomanie; histoire familiale

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14 Diagnostic :difficile (délai moyen 2 ans depuis le début des symptômes) DYSPNEE douleurs thoraciques, syncopes, phénomène de Raynaud écho CG Pronostic :mauvais : survie médiane = 2 ans et demi

15 REGISTRE NATIONAL DE LHTAP EN FRANCE 674 patients enregistrés 10/ /2003 définition : PAP moyenne > 25 mm Hg au repos âge moyen 50 ans HTAP idiopathique (39%), sur connectivite (15%), sur… PAP moyenne 55 mm Hg conclusion : lHTAP est souvent diagnostiquée TARDIVEMENT Humbert et al Am J Respir Crit Care Med 2006

16 Traitement 1) Transplantation : cœur – poumons, mono ou bipulmonaire 2) Vasodilatateurs : (analogues de la prostacycline) a) epoprostenol en perfusion IV continue - efficace : augmente la survie des patients en attente de transplantation permet de postposer la transplantation pour de longues périodes dans > 2/3 des cas - inconvénients : cathéter central à demeure, placé chirurgicalement tolérance augmentation régulière des doses indispensable

17 b) treprostinil en sous-cutanée - efficace : cf. epoprostenol - inconvénient : douleur localisée (arrêt de traitement dans 8% des cas) c) iloprost en inhalation 6 à 12 inhalations/jour difficilement compatible avec une vie sociale active d) beraprost per os utilisable dans les formes modérées dHTAP

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19 3) Antagonistes des récepteurs de lendothéline ex. bosentan : au départ, considéré comme efficace uniquement dans les formes modérées dHTAP actuellement, utilisé également dans les formes sévères dHTAP risque daltération des tests hépatiques

20 BOSENTAN COMME TRAITEMENT DE PREMIERE INTENTION 169 patients avec HTAP idiopathique 1 an 2 ans bosentan96% 89% survie prédite sans traitement69% 57% Mc Laughlin Eur J Clin Invest 2006

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22 IPPH Study GroupN Engl J Med1996; 335 : 609 – HTAP versus 355 contrôles (appariés pour le sexe et lâge) - anorexigènes (surtout (dex) fenfluramine) odd ratios 6.3 prise anorexigène (30/95 versus 26/355) 10.1 prise au cours de lannée précédente 23.1 prise pendant > 3 mois FENTRATE RETARD, PONDERAL UNICAPS fenfluramine = FENTRATE RETARD, PONDERAL UNICAPS ISOMERIDE Dexfenfluramine = ISOMERIDE

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