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LA SOUFFRANCE CEREBRALE NEONATALE Plan Physiopathologie Clinique Examens complémentaires Le prématuré Le nouveau-né à terme.

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1 LA SOUFFRANCE CEREBRALE NEONATALE Plan Physiopathologie Clinique Examens complémentaires Le prématuré Le nouveau-né à terme

2 La pathologie neurologique est une préoccupation majeure dans la prise en charge du nouveau-né, quil soit à terme ou prématuré de part les conséquences quelle implique sur le développement futur de lenfant Les détresses neurologiques du nouveau-né regroupent un grand nombre de pathologies, constitutionnelles ou acquises, pré, péri ou post natales. Les situations les plus courantes restent la pathologie anoxo-ischémique du nouveau-né à terme, la pathologie infectieuse (surtout la méningite), les troubles métaboliques (hypocalcémies et hypoglycémies) et la pathologie neurologique spécifique du prématuré

3 Développement de lencéphale : aspect qualitatif - Au début de T2 : la multiplication des neurones est terminée - Multiplication des cellules gliales, développement des dendrites et des synapses - Développement des circonvolutions - Développement des systèmes neuromoteurs, sensitifs et sensoriels, du corps calleux, du système vasculaire cérébral Le développement des connexions interneuronales aboutit à une hyper innervation et un chevauchement maximal des territoires innervés Puis chez le NNT, « tri » parmi les synapses pendant les 1ers mois de vie post-natale Chez le pré-terme, influence de lenvironnement plus intense, et différente avant la fin du stade dhyper innervation

4 Le cerveau fœtal en développement SA= cytogénèse SA =migration neuronale SA=migration cellules gliales 24 - post N=synaptogénèse 35 - post N=apoptose et régression sélective 35 - post N = myélinisation

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6 La localisation des lésions dischémie ou danoxie sont différentes chez le nouveau-né prématuré ou à terme LMPV Nécrose corticale Substance blanche Cortex Noyaux gris centraux

7 Les signes à rechercher chez ces enfants ou qui amènent à suspecter une pathologie neurologique sont très variés - troubles du tonus - troubles des réflexes archaïques - troubles de la vigilance - troubles de la régulation thermique - troubles respiratoires, apnées, troubles vasomoteurs, rétention durine peuvent alerter - mouvements anormaux (trémulations ou clonies) - convulsions vraies souvent difficiles à reconnaître - anomalies du périmètre crânien

8 Les convulsions Les convulsions sont un mode de révélation classique et fréquente de pathologies neurologiques extrêmement diverses. Elles peuvent être classiques sous forme de crises tonico-cloniques latéralisées ou généralisées, mais se manifestent souvent par des symptômes divers et variés qui attirent lattention de l équipe soignante par leur répétition et les signes daccompagnement surtout neuro végétatifs : - apnées répétées - mouvements de pédalage, de boxe - mâchonnements - changements de coloration brutales - clonies discrètes de la face, dune extrémité - accès dhypertonie ou dhypotonie

9 Les mouvements anormaux ne sont pas tous des convulsions, lenfant peut trémuler de façon très importante Les anomalies de tonus et de réactivité Le cri est souvent assez typique (cri suraigu) Le tonus peut être exagéré ou au contraire très diminué La conscience est altérée de la simple hypo-réactivité au coma vrai L éveil est normal, altéré ou exagéré

10 ETIOLOGIES 1. Causes anté-natales - causes génétiques : anomalies chromosomiques ou géniques -malformation : anomalies de fermeture du tube neural, malformation cérébrale, anomalies de développement type lissencéphalie, hydrocéphalie - infection : TORCH, Infection materno-fœtale avec chorioamniotite et réponse inflammatoire - prématurité : lésion hémorragique et lésion de substance blanche = LMPV - grossesses multiples : syndrome transfuseur-transfusé, mort dun co-jumeau - pathologie cérébrale anoxo-ischémique - RCIU - exposition aux agents toxiques : alcool, drogues, médicaments… - déficience hormonale (thyroïde) ou vitaminique (acide folique) - hémorragie anténatale sur placenta praevia - hyperthermie maternelle

11 2.Causes per-natales - « Traumatismes obstétricaux » - Asphyxie pernatale 3.Causes post-natales Pathologie anoxo-ischémique sur troubles hémodynamiques sévères ou sur hypoxie prolongée Pathologie infectieuse : méningites, encéphalites Pathologie métabolique : hypoglycémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, hypo- et hypernatrémie, maladies métaboliques rares par anomalies du métabolisme des acides aminés, des acides gras

12 Les examens complémentaires - léchographie trans-fontanellaire - le scanner - limagerie par résonance magnétique - lélectro-encéphalogramme - les potentiels évoqués - la biologie: pH au cordon, enzymes hépatiques et musculaires, dosage de l acide lactique sanguin et LCR Ces examens sont réalisés sur signes dappel ou de façon systématique (prématuré essentiellement)

13 LA PATHOLOGIE NEUROLOGIQUE DU PREMATURE Le prématuré est exposé aux lésions neurologiques de part sa grande fragilité vasculaire, notamment au niveau de la zone germinale mais également de part son grand risque de lésions ischémiques dues à la pathologie respiratoire, vasculaire, digestive. Les deux principales pathologies sont les hémorragies et les lésions ischémiques

14 Les hémorragies de sévérité variable. Elles sont classées en quatre classes de gravité croissante par la classification de PAPILE HIV I : hémorragies limitées à la zone sous- épendymaire de bon pronostic globalement HIV II : hémorragies intra-ventriculaires uni- ou bilatérales HIV III : hémorragies intra-ventriculaires avec dilatation ventriculaire associée HIV IV : Hémorragies intra-ventriculaires avec extension intra-parenchymateuse

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18 - les lésions ischémiques qui atteignent de façon préférentielle la substance blanche péri ventriculaire. Ces lésions se constituent progressivement à partir de la naissance. Le pronostic clinique de la LMPV est catastrophique quand elle est kystique, bilatérale et étendue : quadriplégie spastique, retard mental, épilepsie, troubles du langage. cas intermédiaires: troubles moteurs isolés, (classique syndrome de Little) ou une hémiplégie isolée. La LMPV frontale est classiquement de meilleur pronostic.

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20 LENCEPHALOPATHIE POST-ANOXIQUE DU NOUVEAU-NE A TERME PHYSIOPATHOLOGIE Lencéphalopathie résulte dun dépassement des moyens de défense du fœtus en réponse à lhypoxie. Les premières réponses à lhypoxie sont dabord une augmentation du débit sanguin cérébral, une augmentation de la tension artérielle avec augmentation du flux sanguin dans les territoires nobles ; Cest quand ces moyens sont dépassés parce que lhypoxie dure que les lésions cérébrales se produisent.

21 Diagnostic anamnèse obstétricale: tracé RCF, accidents de cordon, liquide teinté, pré et post maturité, HRP mauvaise adaptation à la vie extra- utérine détresse respiratoire hypotonie, difficultés dalimentation convulsions néonatales

22 Prise en charge - neurologique: traitement des convulsions+++, traitement de la douleur, prévention de la sur- stimulation - respiratoire: oxygénation optimale - hémodynamique: aggravation des lésions neuro par lhypoperfusion - métabolique: hypoglycémies et hypocalcémies - digestive: troubles digestifs fréquents - rénale: insuffisance rénale anurique - hépatique: foie de choc

23 Pour lévaluation des enfants en anoxo-ischémie ont été décrits des scores Le score de Sarnat (clinique et EEG) qui comprend trois grades corrélés au devenir à long terme. Il est coté à 24 heures de vie. Sarnat I : hyper réactivité, pas de convulsions. Devenir normal Sarnat II : convulsions, conscience altérée. Devenir variable Sarnat III : tracé EEG très déprimé, coma. Devenir toujours anormal

24 Devenir Pronostic souvent difficile à évaluer dans les premières heures ou même jours => intérêt de l imagerie répétée et décalée Examen clinique rapprochés, suivi développement psychomoteur à long terme Information des parents +++

25 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DU NOUVEAU-NE Ne sont pas rares Sont à rechercher devant toute convulsion chez un Nné Bon pronostic dans les formes peu étendues Doivent faire rechercher un trouble de la coagulation Parfois en relation avec des manœuvres obstétricales Mise en évidence par le scanner

26 Image d ischémie étendue au scanner


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