Schizophrénies à début précoce

Présentation au sujet: "Schizophrénies à début précoce"— Transcription de la présentation:

1 Schizophrénies à début précoce
Dr Angèle Consoli Service de Psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent CHU Pitié-Salpêtrière, Paris Site web: DU Adolescents difficiles mars 2015

2 INTRODUCTION 1% de la population générale
Bien plus fréquent que maladie de Parkinson ou sclérose en plaques Stigmatisation auprès des médias et du grand public (violence, folie) Patients surtout vulnérables : Risque de clochardisation Dispositifs de soins insuffisants (prison)

3 Schizophrénie à début précoce SDP
Rare Spécificités cliniques qui méritent qu’on s’y attarde Importance d’un bilan étiologique approfondi Importance de la prise en compte de la trajectoire développementale 3 cas de figures : Trajectoire développementale subnormale ou normale Patients avec pathologie du spectre autistique Schizophrénie « secondaire »

4 PERSPECTIVE HISTORIQUE
Premières descriptions au XIXème siècle : 1806 : John HASLAM, Illustration of Madness (James Tilly) 1809 : Philippe PINEL, Traité Médico-Philosophique: enfant de 13 ans 1857 : MOREL: évolution démentielle de jeunes gens 1871 : HECKER (hébéphrénie) puis KAHLBAUM (héboïdophrénie, meilleur pronostic)

5 EMIL KRAEPLIN : 1904 Introduit « dementia praecox »
7ème Traité de Psychiatrie Evolution démentielle inéluctable 4 formes cliniques : Hébéphrénique Catatonique Paranoïde Paranoïde atténuée

6 EUGEN BLEULER :1911 Introduit « schizophrénie » Symptômes primaires
Ambivalence Relâchement des associations Discordance affective Autisme (fantasme > réalité) Symptômes secondaires Délire Hallucinations Catatonie « Réaction de l’âme du malade au processus psychogène de base »

7 KURT SCHNEIDER 1950 Elève de Jaspers (existentialisme et phénoménologie) Revient aux travaux de Kraeplin « Psychose unifiée » : Délires chroniques Hallucinations Schizophrénies Symptômes de 1er rang : distinguer vécu pathologique du non pathologique La perception délirante joue un rôle central Influence sur les classifications internationales (CIM et DSM)

8 SYMPTÔMES DE 1ER RANG : 1957 Audition de voix ou pensées exprimées à voix haute  Voix qui argumentent entre elles  Voix qui commentent le comportement ou les pensées  Perceptions délirantes  Expériences d'influence corporelle  Expériences d'influence des pensées  Impulsions provenant d'influences extérieures  Volonté contrôlée par des forces extérieures  Pensées volées par des forces extérieures ou d'autres personnes  Interférences de pensées par d'autres pensées  Publication de pensées

9 ÉPIDÉMIOLOGIE SDP 0,03% de la population générale
Concerne les moins de 18 ans Schizophrénie à début très précoce : <13 ans 1% des schizophrénies commence avant 10 ans 4% commencent avant 15 ans 80% démarrent après 19 ans

10 SPÉCIFICITÉS DES SDP (PAR RAPPORT AUX FORMES ADULTES)
Plus de formes familiales Plus de symptômes négatifs Touche plus les garçons Evolution plus sévère Moins bon pronostic Plus d’antécédents développementaux Plus d’association avec des pathologies organiques

11 SDP Différences schizophrénies à début précoce vs adulte
Peu voire pas du tout de discordance Méfiance et réticence à évoquer les symptômes +++ Sub-délire le plus souvent chronique Hallucinations variables Symptomatologie négative au premier plan Egodystonie habituelle ATCD de TED ou tb instrumentaux +++ Discordance / Etrangeté ++ Méfiance et réticence à évoquer les symptômes ++ Délire au premier plan Hallucinations habituelles Symptomatologie négative variable Egosyntonie habituelle Peu d’antécédents prémorbides SDP SDA DEBUT

12 ÉLÉMENTS PRÉMORBIDES ASPÉCIFIQUES
Retrait Agitation motrice Anxiété Troubles du développement moteur Difficultés scolaires Troubles attentionnels (E. Bleuler)

13 « TRANSITION PSYCHOTIQUE »
Equipe de Mac Gorry Repli sur soi d’apparition récente Sentiment de persécution sans vrai délire Sentiment de référence Sentiment d’étrangeté

14 3 FORMES CLINIQUES Fonctionnement prémorbide peu ou pas altéré
Fonctionnement prémorbide altéré : trouble du spectre autistique Schizophrénie « secondaire » avec étiologie organique retrouvée

15 FONCTIONNEMENT PRÉMORBIDE PEU OU PAS ALTÉRÉ
Surtout en fin d’adolescence: La symptomatologie ressemble à celle de l’adulte Le fonctionnement prémorbide est satisfaisant On note parfois : Troubles attentionnels +/- hyperactivité Troubles des apprentissages spécifiques Inhibition sociale

16 ATCD DÉVELOPPEMENTAUX SÉVÈRES
Surtout fin de l’enfance-début de l’adolescence Apparition d’une schizophrénie chez un patient avec TED Littérature contradictoire sur le lien entre les 2 pathologies Etudes rétrospectives : jusqu’à 50% des SDP ont des ATCD de TED Etudes prospectives : chiffres beaucoup plus faibles MAIS, en PRATIQUE : Impression qu’une partie significative des TED développent une schizophrénie en début d’adolescence

17 SDP versus SDTP Discordance Réticence Délire Hallu Sympt négatifs Cs des troubles ATCD dév SDTP _ +++ + chronique + variables ++ SDP +/- + + Peu visuelles Diagnostic stable sur la durée: formes précoces de la maladie

18 SECONDAIRES À UNE ÉTIOLOGIE ORGANIQUE
Déficits vitaminiques Troubles endocriniens Maladies génétiques (géniques et chromosomiques) Maladies systémiques et auto-immunes (encéphalites anti R- NMDA) Abus de substance et de médicaments Maladies du SNC

19 FOCUS SUR LES MALADIES GÉNÉTIQUES
Maladies chromosomiques : ex : Délétion 22q11 Syndrome vélo cardio facial Associe : Déficience intellectuelle Troubles des apprentissages Déficit immunitaire Troubles cardiaques 1 à 5% des schizophrènes 25 à 30% des SVCF ont une schizophrénie

20 FOCUS SUR LES MALADIES NEUROMÉTABOLIQUES
Environ 350 pathologies connues Représentant 30% des pathologies génétiques Environ 1/2500 naissances vivantes 80% de transmission autosomique récessive 80% de début de l’enfance Atteinte préférentielle du système nerveux central Intérêt d’un dépistage précoce : TRAITEMENT +++

21 PRINCIPALES MALADIES NEUROMÉTABOLIQUES
Maladie de Wilson Troubles du Cycle de l’Urée Porphyries Déficit en Méthylène-Tétra-Hydro-Folate Réductase (MTHFR) Xanthomatose cérébrotendineuse Maladie de Nieman Pick type C Adrénoleucodystrophie…

22 DÉPISTAGE DES PLUS FRÉQUENTES
PATHOLOGIE EXAMENS Wilson Céruloplasmine , IRM, FO Troubles du cycle de l’Urée Ammoniémie Porphyrie aigue Porphobilinogène urinaire Déficit en MHTFR Homocystéinémie Xanthomatose cérébrotendineuse Cholestérolémie Trouble du métabolisme de la Méthionine Méthionine sérique

23 Schizophrénie à début précoce Symptômes devant faire suspecter une organicité
Symptômes de 1er niveau Hallucinations visuelles Confusion mentale Syndrome catatonique Symptômes fluctuants Déclin cognitif Résistance au traitement antipsychotique

24 Schizophrénie à début précoce Symptômes devant faire suspecter une organicité
Signes évocateurs si associés à un signe de 1er niveau: - début brutal ou précoce - déficience intellectuelle - résistance au traitement ou effets secondaires nombreux et inhabituels

25 Algorithme: examens complémentaires devant une suspicion d’organicité
IRM Cérébrale Examen Clinique Examen Ophtalmo Signes psychiatriques atypiques Troubles du cycle de l’Urée Ammoniémie Homocysteinémie Echo abdominale Négatif ? Avis spécialisé MTHFR-CbS Négatif ? NP-C

26 PRISE EN CHARGE INTÉGRATIVE
Individuelle Psychothérapeutique Institutionnelle (internat soins-études…) Médicamenteuse Evaluation des comorbidités Trouble instrumental Troubles attentionnels… Traitement de la pathologie organique associée (immunosuppresseurs, plasmaphérèses) Familiale PRESERVER LA SCOLARITE AU MAXIMUM

27 PROFIL DIFFERENT D’EFFETS SECONDAIRES :
ANTIPSYCHOTIQUES Bilan préthérapeutique (risque métabolique) : Poids, taille, périmètre abdomninal ACTD familiaux de dyslipidémies, diabète et obésité Bilan lipidique et glycémie à jeun Les principaux : Amisulpride, rispéridone Olanzapine (en 2ème intention) Clozapine (pathologie résistante) Effets secondaires : Multiplié par 4 (enfant) PROFIL DIFFERENT D’EFFETS SECONDAIRES : PLUS DE Prise de poids Sédation Effets métaboliques Effets endocriniens (PRL) Dyskinésies et dystonies

28 Traitement antipsychotique chez le sujet jeune
Effets secondaires chez le sujet jeune plus fréquents et plus sévères que chez l’adulte Résumé des effets 2nd des APA rapportés dans des études contrôlées de courtes durées Aripiprazole Clozapine Olanzapine Quetiapine Risperidone Ziprasidone  Weight + ++++ +++ ++ +/-  Glucose ?  Cholesterol  Triglycerides  Prolactine Sedation Extrapyramidal syndrome 0 ? Cohen, J Clin Psychopharmacol ,2011 28 28

29 EFFET DE L’AGE SUR LES EFFETS SECONDAIRES RAPPORTES
Etude de pharmacovigilance prescriptions dont enfants et adolescents RR enfant/adulte RR ado/adulte Sédation 4.5 1.9 Poids 4.3 3.2 Dystonie/dyskinésie tardive 1  de la prolactine chez le sujet jeune Woods et al, JAACAP, 2002

30 CONCLUSION Intérêt d’un dépistage précoce, et d’une prise en charge adaptée Conditionne le pronostic Les schizophrénies à début précoce (SDP) ne sont pas des schizophrénies de l’adulte en «petit» Bilan d’évaluation complet/ évaluations cognitives et bilan des fonctions instrumentales. Scolarité ++ Bilan étiologique indispensable Le choix du traitement doit tenir compte de la tolérance spécifique à cet âge