Mots Clés DCEM4.

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1 Mots Clés DCEM4

2 Mots clés Myélome Plasmocytes tumoraux. Ig monoclonale
EP, IEP sérique et urinaire. Protéinurie (BJ) Chaines légères libres sériques Ca, créatinine anémie Myélogramme, caryotype, FISH. Os(douleur, fracture, tassement, compression) Squelette, IRM ( lacunes) Complications: Infection Rein Calcémie Classification Salmon et Durie IPSS Traitement: Biphosphonates Corticoides Radiothérapie Chimiothérapie Autogreffe

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4 Mots clés LLC Petits Lymphocytes B, matures, Prolifération Clonale
>5000 (>4000) Déficit immunité humorale et cellulaire. Ganglions, rate. Pas de myélogramme; Hyperleucocytose, anémie, thrombopénie. Coombs Phénotypage: Matutes .Caryotype, FISH Classification de Binet Complications: Infections Anémie hémolytique PTI Richter Erythroblastopénie Traitement: Pas de traitement Chloraminophene Fludarabine, endoxan, anti-CD20 Corticoides ( AHI, PTI)

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6 Mots clés Polyglobulie
Definition: Hb>18.5g/dl (H) ou 16.5g/dl (F) ou 17 et 15 et augmentation>2g/ baseline ou augmentation >25% masse sanguine. Primitive ou secondaire. Autres lignées Masse sanguine. JAK2, EPO diminuée, pousse Erythroides. Secondaires: Poumons ( Sat, PO2,) Tumeurs du rein et foie (echo) Cervelet Hb hyperaffine, methb Complications: Thromboses veineuses et artérielles. Myelofibrose LA Traitement: Antiagregants Saignée Chimithérapie Autres SMP: LMC TE MF

7 Mots Clés Lymphome Prolifération maligne, monoclonale, de cellules lymphoïdes, de maturation variable 6ème cause de mortalité. Etiologies: Virus: EBV, HCV, HTLV1, HIV Bactéries: HP DICV, auto-immune Transplantation Deux Groupes: Hodgkinien: Sternberg Non-Hodgkinien: B, T, NK Bas grade Haut grade Clinique: Signes Généraux Adénopathies; tous les territoires Organes Biopsie-anapath-marquage Bilan extension: Biologique: NFS, VS, CRP,LDH, B2 microglobuline. BOM Radiologique: TDM TAP, PET CECOS Stade:Ann Arborr. Facteurs pronostic: IPI, FLIPI… Complications Aplasie fébrile Chimiothérapie Traitement Immunothérapie (anti-CD20) Radiothérapie Autogreffe

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11 Leucémies aigues Cytologie/cytochimie, myèlogramme,
Lympho ou myéloblastes médullaires >20% Immunophénotypage++si LAL Caryotype: Cytogénétique+++pronostique Biologie moléculaire (Flt3, NPM) pronostique Typage HLA patient et fratrie TTT: polychimiothérapie lourde induction + plusieurs consolidations +/- Allogreffe de moelle osseuse. Surveillance- Rechute Physiopathologie: prolifération et arrêt de différenciation Myéloïde / Lymphoîde (B, T) benzène De novo/secondaire Signes d’insuffisance médullaire Signes de prolifération: Syndrome tumoral surtt si LAM hyperleucocytaire. Douleurs os, sdrome méningé, testicule surtt si LAL 3 urgences: leucostase Sd de lyse tumoral CIVD (LA promyélocytaire)

12 Syndromes myélodysplasiques
Pronostic dépendant du nombre de cytopénies, du type cytologique et des anomalies cytogénétiques: score IPSS Différentes formes: Anémie réfractaire AREB Anémie sidéroblastique Syndrome 5q- Traitement - Agent stimulants l’érythropoïèse: EPO - Support transfusionnel - Agents déméthylants: 5-azacytidine - Chimiothérapie intensive- Allogreffe de moelle osseuse Physiopathologie: défaut de production des cellules myéloïdes: mort intra médullaire des précurseurs myéloïdes chimiothérapies, radiations ionisantes, benzène, idiopathique 1ère cause d’anémie macrocytaire arégénérative du sujet âgé Myélogramme: dysmyélopoïèse / pourcentage de blastes Caryotype médullaire +++ Classification OMS