Département de Pédiatrie et Génétique Médicale

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1 Département de Pédiatrie et Génétique Médicale
Cancers de l’enfant Spécificités de la prise en charge de l’enfant et de sa famille Dr Philippe LE MOINE Département de Pédiatrie et Génétique Médicale CHU MORVAN, BREST

2 Niveaux de prise en charge
Maladie Traitements spécifiques Traitements non spécifiques Personne Besoins propres Environnement Famille : parents fratrie, grands parents Société : classe, activités, …

3 Traitements du cancer Chirurgie Chimiothérapie Radiothérapie
Biopsie : à visée diagnostique Exérèse : à visée thérapeutique Chimiothérapie Conventionnelle Intensive (greffe de moelle) Radiothérapie

4 Chirurgie particularités pédiatriques
Limiter les séquelles Chirurgie première Biopsie Exérèse sans risque Chirurgie seconde Exérèse Parfois limitée pour éviter les séquelles

5 Chimiothérapie particularités pédiatriques
Patient non taré Plus de choix de traitements Plus fortes posologies chez l’enfant que l’adulte Rythme plus intense (21 jours vs 28) Contraintes liées à l’âge Arrivée tardive des nouvelles molécules : moins de choix de traitements Toxicité forte chez les nourrissons < 6-12 mois < 10 kg

6 Chimiothérapie particularités pédiatriques
Séquelles Fertilité Conservation de sperme rarement faisable Tentatives actuelles de congélation ovaires, testis Développement Croissance : peu Puberté : parfois Audition Anomalies rénales : glomérulopathies, tubulopathies Anomalies cardiaques : allongement du temps de perfusion des anthracyclines

7 Radiothérapie particularités pédiatriques
Efficacité mais toxicité Toxicités : selon le territoire irradié, et la dose Alopécie +/- réversible Troubles digestifs +/- réversibles Troubles de croissance (vertèbres, …) Troubles endocriniens (hypophyse) Troubles neurocognitifs (lenteur, mémoire)

8 Soins de support Tout ce qui n’est pas de la thérapeutique spécifique du cancer (Chimiothérapie, Radiothérapie, Chirurgie) Pour aider l’enfant À supporter la maladie À supporter les traitements Pour limiter les séquelles Physiques Psychiques

9 KT Permet la réalisation des perfusions sans galérer sur les VVP
Problèmes de voie d’abord Problèmes de diffusion Cathéter central, à demeure, tunnellisé Extériorisé = Broviac (coiffe d’épidermisation) Non extériorisé = Site implantable, PAC Entretien Tous les 8-15 jours pour les KT Tous les 4-6 semaines pour les PAC

10 Soins de bouche Tout nouvel enfant est vu par odontologiste (fac dentaire) Nourrisson (pas de dent) Toilette bouche compresse Bicar Na 1,4 % Passage compresse imbibée Fungizone® Hors aplasie, brosse à dents INAVA 15% 6 dents à 2 ans: Brossage ou compresse sans produit, brosse à dents conservée dans Eludril® rincée avant Toilette bouche ou rinçage avec Bicar Na 1,4 % Passage compresse imbibée Fungizone® ou ½ cac > 2 ans Brossage dentifrice fluoré, brosse à dents conservée dans Eludril® rincée avant Rinçage avec Bicar Na 1,4 % 1 càc Fungizone® à déglutir

11 Soins de bouche Aplasie. Brosse à dents INAVA 7% 6 dents à 2 ans:
Brossage ou compresse sans produit, brosse à dents conservée dans Eludril® rincée avant Eludril® collutoire 3 sprays Toilette bouche ou rinçage avec Bicar Na 1,4 % Passage compresse imbibée Fungizone® ou ½ cac > 2 ans Brossage sans dentifrice, brosse à dents conservée dans Eludril® rincée avant Rinçage avec Bicar Na 1,4 % 1 càc Fungizone® à déglutir

12 Prévention Pneumocystis carinii
Déficit de immunité cellulaire Corticoïdes > 20 mg/kg/j plus de 3-6 mois Chimiothérapie Déficit congénital ou acquis (HIV) Infection pulmonaire parasitaire grave Durée: 3 mois post chimiothérapie conventionnelle 6 mois post chimiothérapie haute dose 12 mois post allogreffe Tant que lymphocytes T CD4+ < 500/mm3

13 Prévention Pneumocystis carinii
Bactrim: 4-6 mg/kg de triméthoprime sans dépassé un cp de Bactrim Forte. Lundi, mercredi vendredi Sauf allergie, méthotrexate HD, déficit G6PD Isothiénate de pentamidine (Pentacarinat®) Aérosol 200 mg/m² toutes les 4 semaines Précédée par un aérosol de salbutamol

14 Aplasie PNN< 500/mm3 Si fièvre Bilan infectieux en urgence :
Documentation bactériologique Hémocultures ECBU Copro Bilan de tolérance Coagulation (CIVD?) Transaminases Iono

15 Aplasie Antibiothérapie En urgence À large spectre
Rocéphine Amiklin Vancomycine : protection KT central Jusqu’à sortie d’aplasie

16 Transfusions Seuils transfusionnels Qualités Hb < 7 g/dl
Plaquettes < 20000/mm3 Qualités Concentré érythrocytaire Volume environ 15 à 20 ml/kg Durée : 3 heures Phénotypé, irradié, CMV- Concentré plaquettaire d’aphérèse Passage rapide minutes Irradié, CMV- Prévention incidents : polaramine , voire solumédrol

17 FCH G-CSF EPO Pas de facteur plaquettaire efficace connu
Diminue la durée d’aplasie de 3 jours environ Peser le bénéfice/coût et risque Neupogen® ou Granocyte® 5 mg/kg/j SC le soir Utilisation aussi pour recrutement avant recueil CSP EPO Efficacité incertaine chez l’enfant Risque?? Pas de facteur plaquettaire efficace connu

18 Douleur Prise en charge précoce Douleurs de la maladie
Évaluation systématique Au diagnostic Lors des hospitalisation Traitements adaptés à l’évaluation Douleurs de la maladie Site de la tumeur Volume Compression des organes de voisinage Métastases Os Moelle osseuse Méninges Douleurs de projection Envahissement ou compression nerveuse

19 Douleur Douleurs des traitements Chirurgie Chimiothérapie
Cicatrices Pansements Chimiothérapie Vincristine Sels de platine Mucites Radiothérapie Brûlures Névrites radiques

20 Diététique Aider à garder un état général correct
Supplémentation dans l’alimentation Gastrostomie? Mesures simples de prévention infectieuse Laver légumes crus et fruits non épluchables Pas de fromages à moisissures Pas de fruits de mer crus

21 Psychologie Veiller à l’équilibre psychique
De l’enfant malade Des parents De la fratrie Aider à la tolérance psychique des contraintes liées à la maladie Aider à l’accueil de l’enfant et de sa famille tels qu’ils sont

22 Jusqu’où avec l’enfant?
La vérité est la clé de la confiance L’enfant sait sa maladie L’enfant est partenaire du traitement : Il adhère au projet Il pose des questions et a des réponses Il sait qu’il y a des limites : toxicités, échecs Les explications sont vraies mais positives La vérité n’est pas un exutoire Il y a un lien affectif avec l’enfant : Limites générales Limites individuelles du soignant?

23 Jusqu’où avec la famille?
Les parents sont les interlocuteurs privilégiés Les connaître Les accepter dans leurs différences Devoir de vérité et de clarté Ils sont les plus proches de l’enfant Ils sont accompagnés même après le décès La fratrie est accueillie et accompagnée Limites de l’accompagnement = limites du soignant

24 Socialisation Garder le lien social plutôt que le renouer après
Maintien de la scolarisation À l’hôpital À domicile En lien avec la classe d’origine Fratrie Associations et activités

25 Vie spirituelle Respect de la religion ou croyance de l’enfant et de sa famille S’informer précocement En parler Si demande de famille ou enfant : baptême, … Modalités de traitement : ex transfusion et TJ Perspectives de décès Deuil

26 Soins palliatifs Perte du projet curatif
Continuité des soins de support Rechercher les désirs de l’enfant et de sa famille Écouter Essayer de réaliser au mieux Accepter la valeur de cette vie même dans ses limites

27 Conclusion Maladies rares Maladies hétérogènes
Prise en charge spécialisée Spécifique de la maladie Non spécifique de la maladie Accueil et reconnaissance de l’enfant Accueil et reconnaissance de la famille

28 Conclusion Dynamique de soins et d’accompagnement
Du premier jour Jusqu’à la guérison Jusqu’à la mort éventuellement Veiller au bien supérieur de l’enfant Qualité des soins et des choix Confort Sécurité

29 Voilà l’aspect du réseau tel que nous l’espérons dans les mois à venir.
On remarque - l’aspect bipolaire de l’activité, - les échanges entre les centres - et la poursuite de la collaboration à l’échelon régional. Je vous remercie de votre attention.