TUMEURS NON EPITHELIALES

Présentation au sujet: "TUMEURS NON EPITHELIALES"— Transcription de la présentation:

1 TUMEURS NON EPITHELIALES
T conjonctives T mélaniques T hématopoïétiques : lymphomes malins +++ T germinales T nerveuses T de blastème

2 TUMEURS CONJONCTIVES

3 Classification des tumeurs conjonctives
Tissu conjonctif bénin malin Tissu commun Fibrosarcome fibrome Tissu adipeux Liposarcome lipome Tissu musculaire lisse Léiomyosarcome leiomyome Tissu musculaire strié Rhabdomyosarcome rhabdomyome Tissu vasculaire Angiosarcome angiome Tissu cartilagineux Chondrosarcome chondrome Tissu osseux Ostéosarcome ostéome Tissu synovial Synovialosarcome synovialome

4 TUMEURS CONJONCTIVES GENERALITES
Tumeurs des tissus mous et tumeurs du squelette Les tumeurs bénignes sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs malignes Les tumeurs bénignes sont de petite taille et superficielles Les tumeurs bénignes sont toujours bien différenciées

5 TUMEURS CONJONCTIVES GENERALITES
Les tumeurs malignes sont appelées sarcome Fréquence : Beaucoup plus rares que les carcinomes 0,5 à 1% des tumeurs malignes de l’adulte 15% des tumeurs malignes de l’enfant

6 TUMEURS CONJONCTIVES GENERALITES
Problème des tumeurs bien différenciées : il peut être difficile d’affirmer la malignité ou la bénignité  importance du contexte clinique (âge, localisation) et d’un bon échantillonnage de la tumeur Problème des sarcomes peu différenciés : le tissu d’origine est difficile à reconnaître  intérêt des techniques complémentaires

7 Liposarcome bien différencié

8 Liposarcome peu différencié

9 CARACTERISTIQUES DES SARCOMES
1- Localisation Sarcomes des tissus mous - racines des membres - Tronc - localisation profonde +++ Ostéosarcomes et chondrosarcomes squelettiques - Ostéosarcome : « près du genou, loin du coude » - chondrosarcome: métaphyse des os longs et os plats des ceintures

10 Localisation profonde et proximale
Léiomyosarcome du bras

11 Tumeur adipeuse Petite tumeur distale superficielle : lipome
Grosse tumeur proximale profonde : liposarcome

12 CARACTERISTIQUES DES SARCOMES
2- Taille Souvent plus de 5 cm 3- Le type de sarcome varie selon l’âge - Enfant: Rhabdomyosarcome = 50% des sarcomes de l’enfant Exceptionnel chez l’adulte - Adulte: Fibrosarcomes Les plus fréquents Léiomyosarcomes Rares chez l’enfant Liposarcomes

13 HISTOIRE NATURELLE DES SARCOMES
Toujours une agressivité locale Potentiel métastatique variable selon les sarcomes - facteur pronostique majeur - voie hématogène quasi exclusive

14 FACTEURS PRONOSTIQUES DES SARCOMES
1- Facteurs de récidive locale Qualité de l’exérèse chirurgicale +++ 2- Facteurs prédictifs de métastases et de survie Grade histopronostique

15 ROLE DE L’ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Evaluer le pronostic: définir le grade histopronostique Grading de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) : 3 critères Différenciation tumorale - Nombre de mitoses - Quantité de nécrose

16 Différenciation tumorale
Grading de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) Différenciation tumorale Index mitotique Nécrose bien 1  9 mitoses pour 10HPF 1 aucune moyennement 2 10 à 19 mitoses pour 10 HPF 2  50% 1 peu 3 > 19 mitoses pour 10 HPF 3 > 50% 2 Grade 1: score 2-3  Sarcome de bas grade de malignité Grade 2: score 4-5  Sarcome de grade intermédiaire de malignité Grade 3: score 6-8  Sarcome de haut grade de malignité Importance d’un large échantillonnage !!!

17 MELANOME

18 MÉLANOMES Définition : tumeur maligne formée de mélanocytes.
Prédominance cutanée survenue sur naevus pré-existant survenue en peau saine Formes muqueuses Formes du système nerveux : œil, méninges

19 ASPECT MACROSCOPIQUE Tumeur pigmentée +++
Attention : formes achromiques ! L’aspect macroscopique varie en fonction de la localisation et des formes anatomo-cliniques

20 lésion plane, à contours mal définis, pigmentation irrégulière
ABCDE : Asymétrie, Bords irréguliers, Couleur hétérogène, Diamètre >1cm, Evolutif

21 Mélanome nodulaire : lésion en relief à extension verticale

22 Mélanome acrolentigineux : MM des extrémités

23 Mélanose de Dubreuilh : forme superficielle sur le visage

24 Mélanome oesophagien

25 Mélanomes oculaires Choroïde Rétine

26 HISTOPRONOSTIC Niveau d’invasion évalué par :
épaisseur de la tumeur en mm (indice de Breslow). Mauvais pronostic si > 1mm invasion des plans cutanés : Clark I : intra épidermique II : atteinte partielle du derme papillaire III : atteinte complète du derme papillaire IV : derme réticulaire V : Hypoderme

27 EVOLUTION Dépend du niveau d’extension Métastases ganglionnaires
Métastases viscérales : peau : nodules de perméation foie poumon os SNC

28 Métastase pulmonaire : tumeur pigmentée et nécrotique

29 HEMOPATHIES MALIGNES

30 HEMOPATHIES MALIGNES 4 lignées d’origine : Présentation : Myéloïde
Lymphoïde Histiocytaire (rares, histiocytoses) Mastocytaire (rares, lésions cutanées) Présentation : Leucémie : cellules tumorales dans le sang Lymphome : tumeur solide

31 HEMOPATHIES MYELOIDES
Syndromes myéloprolifératifs : LMC Maladie de Vaquez Thrombocytémie essentielle Leucémie myélomonocytaire Formes leucémiques Diagnostic par les hématologistes +++

32 LYMPHOMES Définition : Tumeur maligne du tissu lymphoïde
Sous forme tumorale +++ ou leucémique Plusieurs types de lymphomes selon la cellule d’origine Evolution, pronostic et traitements différents selon le type et selon le grade de malignité Importance de la classification de ces lésions

33 LYMPHOMES Classification OMS très compliquée !!!

34 A RETENIR 4 groupes selon la cellule d’origine
- Lymphocyte B mature : Lymphomes B - Lymphocyte T mature : Lymphomes T - Précurseurs : Lymphomes/leucémies lymphoblastiques Lymphomes non hodgkiniens(LNH) - Maladie de Hodgkin

35 PHENOTYPE B-cells: pan B CD19, CD20, CD22
T-cells: Pan T CD2, CD3, CD5, CD7

36 LNH: IMMUNOHISTOCHIMIE
CD3 + CD20 + CD20+ CD3 + 40 x CD20 Lymphome T Lymphome B

37 Maladie de Hodgkin : Cellule de Reed-Sternberg
Morphologie particulière Volumineuse cellule Gros noyau polylobé avec gros nucléole Phénotype particulier Négativité des marqueurs B et T Positivité du CD15 et du CD30 Marquage CD15

38 TUMEURS GERMINALES

39 GENERALITES Tumeurs développées aux dépens des cellules germinales
Localisations : gonades trajet de migration de l’ébauche avec atteinte possible de tous les sites médians depuis la pinéale jusqu’au sacrum.

40 GENERALITES TUMEURS RARES 1 à 3/ 100 000
surtout chez l’homme jeune 20 à 45 ans association : ectopies et dysgénèses gonadiques

41 GENERALITES Plusieurs types histologiques de tumeurs reproduisant :
l’épithélium germinal : séminome les tissus embryonnaires et fœtaux : carcinome embryonnaire, tératomes le placenta et les annexes : choriocarcinome et carcinome vitellin Pronostic et traitement variable/ type et stade d’extension

42 GENERALITES Fréquence des tumeurs associant plusieurs contingents tumoraux : pronostic établi par le contingent tumoral le plus agressif Marqueurs tumoraux : LDH, HCG, Alpha- foeto protéine (rôle diagnostique et surveillance)

43 GENERALITES On oppose : Car pronostic et traitement différents
Les séminomes Les tumeurs non séminomateuses Car pronostic et traitement différents Les séminomes sont très radio-et chimiosensibles et ont le meilleur pronostic

44 TG NON SEMINOMATEUSES Tumeurs malignes : Tératomes : bénin ou malin
Carcinome embryonnaire Tumeur vitelline (ou T du sinus endodermique ou de la vésicule vitelline) Choriocarcinome Tératomes : bénin ou malin ovaire = forme mature bénigne. Kyste dermoïde Testicule = tumeur immature maligne

45 TERATOMES Tumeurs constituées par des tissus dérivant des 3 feuillets ecto, endo, mésodermique. Stade embryonnaire ou adulte tissu embryonnaire ou immature est synonyme de malignité.

46 Kyste dermoide de l’ovaire
poils dent Tissu graisseux

47 TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX

48 SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE
Développées sur le trajet des nerfs périphériques Tumeurs bénignes +++ Schwannome : développé à partir des cellules de Schwann Neurofibrome : développé à partir des différents constituants du nerf (Schwann, fibroblastes) Tumeurs malignes rares : « tumeur maligne de la gaine des nerfs »

49 SYSTEME NERVEUX CENTRAL
Tumeurs développées à partir : du tissu méningé : méningiome +++ du tissu glial : gliome +++

50 TUMEURS DE BLASTEME Tumeurs malignes développées à partir de reliquat blastémateux (embryonnaire) d’organe Représente la majorité des tumeurs solides pédiatriques Chimiosensibilité

51 TUMEURS DE BLASTEME Rein : néphroblastome
SN périphérique : neuroblastome Foie : hépatoblastome SNC : médulloblastome Rétine : rétinoblastome