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Philippe Ruszniewski et Olivia HENTIC Pôle des Maladies de lAppareil Digestif Hôpital Beaujon, Clichy Conduite à tenir et surveillance devant la découverte.

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1 Philippe Ruszniewski et Olivia HENTIC Pôle des Maladies de lAppareil Digestif Hôpital Beaujon, Clichy Conduite à tenir et surveillance devant la découverte fortuite dune tumeur carcinoïde de lintestin 16ème journée GHIF, Abbaye des Vaux de Cernay, 16 juin 2007

2 Définition(s) Tumeurs carcinoïdes –Tumeurs endocrines (TE) sécrétant de la sérotonine responsable dun syndrome carcinoïde –Cellules entérochromaffines du tube digestif –Métastases hépatiques+++ Tumeurs carcinoïdes de découverte fortuite ? –De petite taille –Généralement bénignes –Non fonctionnelles

3 Quelles localisations intestinales ? Appendice Rectum Intestin grêle

4 Quelles circonstances de découverte ? Appendice : histologie dune pièce dappendicectomie pour une appendicite Rectum : coloscopie, examen histologique dun polype Intestin grêle : scanographie abdominale ou laparotomie pour un syndrome occlusif

5 Tumeurs carcinoïdes pronostic Survie à 5 ans Appendice86 % Rectum72 % Grêle55 % Côlon42 %

6 Carcinoïdes appendiculaires Découverte fortuite le plus souvent (1) Tableau dappendicite aiguë (obstruction de la lumière) 1/300 appendicectomies (2) Découverte sur lexamen histologique de la pièce opératoire - 95% < 2 cm (1) (1) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006 (2) B Stinner, Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2005

7 Carcinoïdes appendiculaires pronostic Survie à 5 ans Diamètre < 1 cm100 % Métastase ganglionnaire85 % Métastase à distance34 % M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

8 Carcinoïdes appendiculaires traitement (1) Appendicectomie simple ou Colectomie droite?

9 Carcinoïdes appendiculaires traitement (2) Appendicectomie: –taille < 1 cm et atteinte pointe appendiculaire Colectomie droite (< 3 mois): –taille 2 cm –emboles vasculaires, –atteinte base appendiculaire –aspect dadénocarcinoïde –taille entre 1 et 2 cm avec atteinte du méso- appendice et /ou marges positives ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

10 Carcinoïdes appendiculaires suivi < 1cm: Aucun 2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, CgA, 5HIAAu avant colectomie puis / 6 mois Octréoscan® (fréquence?) Entre 1 et 2 cm: Suivi à discuter en fonction de la présence ou non de critères de mauvais pronostic ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

11 Carcinoïdes rectaux Découverte fortuite le plus souvent (1,2) Symptômes digestifs non spécifiques (rectorragies ++) ou coloscopie de dépistage - 50% asymptomatiques - 70% < 0,5 cm ( 1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, (2) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

12 Carcinoïdes rectaux pronostic Survie à 5 ans Diamètre < 1 cm100 % Métastase ganglionnaire47 % Métastase à distance18 % M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

13 Carcinoïdes rectaux traitement (1) Exérèse locale (endoscopique) ou chirurgie ?

14 Carcinoïdes rectaux traitement (2) Exérèse endoscopique suffisante (polypectomie à lanse +/- mucosectomie): –taille < 1 cm Résection chirurgicale avec exérèse du mésorectum (EMR) –taille 2 cm car risque de métastases ganglionnaires entre 60 et 80% ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006 Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007

15 Carcinoïdes rectaux traitement (3) Entre 1 et 2 cm: risque de métastases ganglionnaires entre 10 et 15% Résection chirurgicale avec EMR si - tumeur ulcérée ou déprimée - envahissement musculeuse et/ou adénopathie en EE - peu différenciée ou Mib1 élevé (10%?) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006 Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007

16 Carcinoïdes rectaux suivi < 1cm: Aucun 2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, EE, IRM pelvienne, NSE > CgA en pré- opératoire puis / 6 mois, Octréoscan® (fréquence?) Entre 1 et 2 cm: Suivi à discuter en fonction de la présence ou non de critères de mauvais pronostic ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006) Thésaurus cancérologie SNFGE, 2007

17 Carcinoïdes du grêle Découvertes lors dun épisode occlusif (mésentérite rétractile) > syndrome carcinoïde > découverte fortuite - sur une scanographie abdominale (syndrome occlusif): lésion arrondie hypervasculaire de la paroi ou du mésentère - lors de la laparotomie ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

18 Carcinoïdes du grêle Siège: iléon terminal, proche de la valvule Souvent < 1 cm, multiples (30%) Métastases hépatiques fréquentes ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

19 Carcinoïdes du grêle pronostic Survie à 5 ans Métastase ganglionnaire65% Métastase à distance36% ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

20 Carcinoïdes du grêle traitement Résection segmentaire de lintestin grêle y compris si métastases non résécables (prévention des syndromes occlusifs) (1) –avec exploration de la cavité abdominale, palpation de lintestin grêle –+/- entéroscopie per-opératoire si possible –+/- cholécystectomie –+/- résection des métastases hépatiques (1 ou 2 temps) (1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

21 Carcinoïdes du grêle suivi Examens en pré-opératoire si possible puis / 6 mois: - Scanographie abdomino-pelvienne - CgA, - 5HIAAu, - Octréoscan® (Se 80-90%): fréquence ? Coloscopie de dépistage ( % de cancers coliques synchrones) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006


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