La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Introduction Hémopathie : définition -bénigne : congénitale ou acquise -maligne : aigue ou chronique. Pronostic variable,dépend de la morbidité et de la.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Introduction Hémopathie : définition -bénigne : congénitale ou acquise -maligne : aigue ou chronique. Pronostic variable,dépend de la morbidité et de la."— Transcription de la présentation:

1 Introduction Hémopathie : définition -bénigne : congénitale ou acquise -maligne : aigue ou chronique. Pronostic variable,dépend de la morbidité et de la mortalité de chaque pathologie. Le traitement est fonction de lhémopathie et de son pronostic.

2 Hémopathies malignes - L.A- myelodysplasies - Sd myéloProlifératifs - Sd lymphoProlifératifs

3 Définition Variété de proliférations cancéreuses développées à partir de cellules des tissus hématopoiétiques(MO, Gg,tissu lymphoide) Classées en fonction de la lignée ou du tissu à lorigine de la dégénérescence maligne et de la vitesse dévolutivité de la maladie

4 CSH CFU- GEMM CFU- GM CFU- Meg BFU-E BT Thymus CFU-E HématiesPlaquettesMonocytes Poly Neutro Progeniteur lymphoide Hématopoïèse MyéloïdeLymphoïde LA Sd myéloP Sd lymphoP

5 Leucémies aiguës (L.A) Dr karim Boudjedir Eurocord -Hopital Saint-louis

6 L.A:Définition Prolifération médullaire de cellules hématologiques immatures sans différenciation, ayant pour retentissement un déficit de production de cellules matures (insuffisance médullaire). Aiguë = apparition rapide des signes cliniques et/ou biologiques

7 L.A: Épidémiologie Leucémie aiguë: 4/ % LAM – 30% LAL. LAM: Pic Fréquence = 60 ans/ Sex ratio: 1/1 Incidence = 10/ après 60 ans LAL: 75% avant 6 ans. –85% phénotype B – 15% phénotype T

8 L.A: Épidémiologie Etiologies: aucunes Facteurs incriminés = Virus (Modèles animaux - EBV dans LAL3.) Radiations ionisantes( Irradiations /Tt ou Accident) Chimiothérapie (L SECONDAIRES) Benzène Tabac Terrain Congénital: Tri 21/ Fanconi.

9 physiopathologie Envahissement médullaire: Signes dinsuffisance médullaire. Envahissement de organes:Sd tumoral Blastes = cellules jeunes riche acides nucleiques lyse tumoralecmplc° metaboliques:insf renale,k+,Na+ etc….

10 Le pourquoi de l 'accumulation des blastes Laccumulation des cellules leucémiques : 1- capacité de prolifération accrue 2- perte de capacité de différenciation totale jusquà la cellule mature, conférant aux cellules tumorales un avantage de survie lié à un échappement aux règles de mort cellulaire programmée (apoptose).

11 L.A: Présentation Clinique (1) Insuffisance médullaire: –Syndrome anémique: pâleur, dyspnée,asthénie –Syndrome hémorragique: Purpura, Hématomes –Syndrome infectieux: Fièvre Etat de Choc Syndrome Tumoral: –Adénopathies, Hépato-splénomégalie, Médiastin, Peau, Testicules, Hypertrophie gingivale. –Douleurs osseuses –Atteinte du SNC: houppe du menton

12 Purpura pétéchial Ecchymose (carte de géographie)

13 L.A: Présentation Clinique (2) Lié au syndrome Tumoral –Leucostase (Poumons, Cérébral) –Infiltration dorganes (Foie, Reins,Cœur) –Syndrome de lyse.

14 Syndrome Tumoral LAM5 LAM4

15 L.A: Diagnostic (1) Hémogramme: toujours anormal –Pancytopénie: Anémie (95%) – Thrombopénie (80-90%) – Neutropénie (70%) –Leucocytose variable (Rares blastes circulants jusquà hyperleucocytose importante) Myélogramme = Examen clef –Cytologie – Cytogénétique – Phénotype – Biologie Moléculaire

16 L.A: Diagnostic (2) Cytologie: – > 20% de blastes –Morphologie Critères de différenciation cellulaire Dysmyélopoïése associée

17 Cytologie (FAB) LAM –M0: indifférenciées –M1: myéloblastique –M2: myéloblastique avec différenciation –M3:promyélocytaire+++++ –M4: myélo-monocytaire –M5: monoblastique –M6: erythroblastique –M7: mégacaryoblastique LAL –L1: Petits blastes –L2: Petits et grands blastes –L3: Burkitt

18 Cytologie LAL 3 LAM 3 LAL 1 LAM 3v

19 Immunophénotypage (1) Prélevement sg ou médullaire qui permet de caractériser +++ la leucémie(L ou M ) Mise en évidence des classes de différentiations(CD) sur les GB Intéret dans les LA indifférenciées++

20 Immunophénotypage (2) Marqueurs ( exemple) –CD34: Cellule très immature –CD33: Myéloïde –CD13: Myéloïde –CD 10: pré B –CD19-CD20: Marqueur B –CD3-CD2: Marqueur T

21 Immunophénotypage (3) LAL +++ Pro B –CD19,CD20-,CD10- Pré B (commune) –CD19+,CD20+,CD10+ µintra+ T très immature –CD3+,CD7+,TCR- T mature –CD3+,TCR+

22 Caryotype Examen sg ou médullaire des cellules nuclées. Recherche et détecte les anomalies chromosomiques liées à la maladie Intérêt pronostic et thérapeutique

23 Cytogénétique LAM –Bon pronostic: t(8,21); inv(16); t(15,17) –Pronostic intermédiaire –Mauvais pronostic: Complexe, anomalies du 7, inv (3). LAL –t(9.22), t(4.11),t(1.19): Mauvais pronostic

24 Biologie moléculaire Prélévement sg ou médullaire Permet de rechercher les anomalies moléculaires sur les chromosomes Intérêt pronostique et thérapeutique

25 CEBP-alpha (exemple) Facteur de transcription intervenant dans la différenciation myéloïde(mutation) MLL++ ; FLT3++ Mutation ou Duplication ou réarrangement

26 LAL LAM Polyadénopathies: symétriques,fermes Médiastin:+++ Hépatosplénomégalie Atteinte méningée Peu ou pas de granulations intraC CD 19+ CD 20 + Atteinte cutanée Infiltration gingivale Chlorome Hépato splénomégalie Atteinte méningée: M4-M5 forme hyperleucocytaire Granulations +++ CD33+ CD13 +

27 Les LA sont des urgences: Thrombopénie-CIVD: risque hémorragique Neutropénie: Choc septique –Pneumopathie sévère Leucostase: Détresse respiratoire-Troubles de conscience Syndrome de lyse: Insuff rénale et troubles métaboliques

28 L.A: Prise en charge thérapeutique(1) Hospitalisation en unité spécialisée –Mesures disolement Tt symptomatique –Support transfusionnel CG, plaquettes –Prise en charge syndrome infectieux: ATB IV –Décontamination digestive –CIVD: Héparine, plaquettes –Lyse: Hyperhydratation-Uricolytiques

29 L.A: Prise en charge thérapeutique(2) Traitement étiologique: –Polychimiothérapie intensive, en labsence de contre-indications –Phase :Induction puis Consolidation –Induction But = Rémission compléte – Examen normal – NFS normal – Myélogramme normal

30 Attitude therapeutiqueaprés RC Si LAL bon pronostic :chimio exclusive(LAL de l'enfant ) Si LAL mauvais pronostic :chimio+greffe ( si donneur ) Si LAM bon pronostic :chimio exclusive(Lam3) Si LAM mauvais pronostic :chimio+greffe(si donneur) Les leucemies du sujets agés(chimio exclusive) La radiothérapie joue un role dans le TRT(localisation neuromeningées, localisation testiculaires)

31 Facteurs Pronostiques Données cliniques/Biologique –Caractère Tumoral: Hyperleucocytose – Gros Médiastin (LAL T),.. –Réponse au traitement: LAL Chimiosensibilité – Corticosensibilité. LAM RC après induction Cytogénétique Données Moléculaires

32 LAM Adultes = Mauvais Pronostic Survie médiane = 15 mois - A 5 ans, 20-25% de survivants « Long Surviver »

33 Survie/ Groupes pronostiques

34 LA de lENFANT LAL:Très bon pronostique 70% de guérison La chimio est le trt majeur+++ LAM sont de moins bon pronostique La greffe est une arme en cas de rechute

35 La LAM3: LA promyélocytaire Une entité particulière: -CIVD++++ risque hémorragique -Translocation toujours présente t(15.17) -Anomalie moléculaire typique PML/RAR alfa -Récepteur acide rétinoïque (RAR) -Un traitement particulier: Acide rétinoique -Un très bon pronostic

36 Myelodysplasies

37 Définition Groupe de syndromes hétérogènes caractérisés par une ou plusieurs cytopénies dues à une insuffisance de production médullaire qualitative et +/- un excès de cellules immatures (blastes). Pathologie dont la fréquence augmente avec lage. > 60 ans, rare chez les jeunes. Très souvent primitif, parfois secondaire (chimio, radiothérapie,…)

38 S.Cliniques +/- Syndrome anémique +/- Syndrome hémorragique +/- Syndrome infectieux

39 S.Biologiques (1) Associe +/-: Anémie Signe le plus fréquent (Anémie réfractaire Thrombopénie Neutropénie Cellules jeunes circulantes (blastes)

40 S.Biologiques(2) Lélément permettant le diagnostic: –Myélogramme Anémie réfractaire simple Anémie réfractaire avec excés de blastes Caryotype Médullaire Élément Pronostic+++

41 Pronostic Il dépend de lage du patient De la classification IPSS(cytopénies, moelle, caryotype) Maladie à faible risque, haut risque et risque intermediaire

42 Traitement Fonction de lage+++ Support Transfusionnel Facteurs de Croissance Hématopoïétiques Chimiothérapie à faibles doses Chimiothérapie Intensive Allogreffe de Moelle


Télécharger ppt "Introduction Hémopathie : définition -bénigne : congénitale ou acquise -maligne : aigue ou chronique. Pronostic variable,dépend de la morbidité et de la."

Présentations similaires


Annonces Google