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Infections à répétition et « immunodéficiences ».

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Présentation au sujet: "Infections à répétition et « immunodéficiences »."— Transcription de la présentation:

1 Infections à répétition et « immunodéficiences »

2 Infections à répétition Plaintes fréquentes en consultation –Infections ORL à répétition –Infections bronchopulmonaires à répétition –Abcès à répétition –Herpès récidivant –Cellulites et érysipèles des membres inférieurs –Cystites –Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)

3 Infections à répétition Immunodéficiences vraies sont rares Le plus souvent facteurs anatomiques ou environnementaux favorisants Anomalies de limmunité loco-régionale (difficile à explorer et à traiter)

4 Infections à répétition Plaintes fréquentes en consultation –Infections ORL et bronchopneumonies à répétition Tabac, allergie, anatomie sinusale, exposition à de jeunes enfants…; bronchectasies, BPCO –Abcès à répétition Portage de Staph. Aureus au niveau des fosses nasales –Herpès récidivant stress –Cellulites et érysipèles des membres inférieurs Altération irréversible du réseau lymphatique –Cystites Activité sexuelle –Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)

5 Infections à répétition La « rentabilité » des bilans immunologiques est souvent faible

6 Tableaux cliniques en fonction du compartiment immunitaire déficient

7 Déficits de limmunité humorale Surtout infections bactériennes (notamment ORL et bronchopulmonaires) –Germes encapsulés Streptococcus pneumoniae Hemophilus influenzae Streptococoques du groupe B Neisseria meningitidis –Staphylococcus aureus –Bacilles entériques gram-

8 Déficits de limmunité humorale Infections virales –Souvent primo-infections normales en fréquence et en sévérité –Déficit de la mémoire à long terme Rougeoles et varicelles à répétition –Infections sévères à entérovirus (atteintes neurologiques) –Infections parasitaires : giardiases

9 Immunité à médiation cellulaire Germes intracellulaires –parce que seul le système déchantillonnage des protéines de lintérieur de la cellule (présentation par des molécules de classe I ou II) permet au système immunitaire de percevoir ces agents qui se cachent dans les cellules (les anticorps ne peuvent les atteindre) –les systèmes de microbicidie oxydative des macrophages ont absolument besoin des cytokines de type Th1 (IFN-, IL-12) pour être activés

10 Immunité à médiation cellulaire –infections mycotiques (candidose mucocutanée,…) –infections virales (svt virus latents de la famille herpès) –pneumocystoses –bactéries intracellulaires (mycobactéries) –svt déficits qualitatifs de limmunité humorale taux danticorps normal mais anticorps de mauvaise qualité (rôle des lymphocytes T dans limmunopoïèse B) –Infections qui peuvent toucher le nouveau-né (pas de transfert des lymphocytes T maternels)

11 Déficits du complément

12 Donc deux activités antimicrobiennes du complément : founir des opsonines (C3b et iC3b) lyser directement les bactéries (Gram-)

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14 Donc déficit en C1, C2, C4 : peu dinfections C3 : infections à germes encapsulés (défaut dopsonisation) C5 à C9 : infections à Neisseria –Neisseria gonorrhoeae –Neisseria meningitidis

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16 Cas clinique Mme LRG 38 ans ATCD RAA Méningites à répétition –10 ans –37 ans –2 épisodes lannée dernière Nature méningococcique démontrée sur les deux dernières poussées Evolution bénigne dans les quatre cas, aucune séquelle

17 Cas clinique Bilan CHR –CH50 effondré, C3 et C4 normal Exploration complémentaire labo Erasme –C6 indosable –MBL effondrée Déficit double MBL et C6

18 Déficit des phagocytes Germes : E. Coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, enterobacter, serratia, Staph. Epidermidis, Candida, Aspergillus Déficits quantitatifs –Neutropénies et agranulocytoses Voir cours dimmunologie Déficits qualitatifs –Maladies granulomateuses chroniques

19 Maladies granulomateuses chroniques Déficit de différentes enzymes impliquées dans la genèse des espèces réactives de loxygène Sous-unité du cytochrome b558 (gp91) lié à lX Test au nitrobleu

20 Quelques déficits immunitaires à composant génétique prédominante

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22 Hypogammaglobulinémies détiologie inconnue avec prédisposition génétique Déficit en IgA Hypogammaglobulinémie commune variable ou immunodéficience commune variable Déficit en sous-classes

23 Hypogammaglobulinémies détiologie inconnue avec prédisposition génétique Moins sévères que les hypogammaglobulinémies monogéniques Plus fréquentes Diagnostic occasionnel tard dans la vie Association à des phénomènes dysimmunitaires

24 Hypogammaglobulinémie commune variable (CVH ou CVI ou CVID) le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs après le déficit isolé en IgA syndrome probablement hétérogène caractérisé par une hypogamma-globulinémie malgré un nombre normal (ou presque) de lymphocytes B hypogammaglobulinémie variable selon les individus et les antigènes considérés (vs Bruton) Fréquemment associé à lhaplotype A1B8DR3

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26 CVI Présentation –Tout âge (svt jeunes enfants ou jeunes adultes) –Infections bactériennes récurrentes Germes encapsulés, moraxella –Giardiases –Hyperactivation du système immunitaire Splénomégalie, syndromes hémophagocytiques, hyperplasie nodulaire de lintestin, granulomes pulmonaires ou hépatiques –Autoimmunité (thyroïde, diabète, vitiligo, pelade)

27 CVI Complications tardives –Infections : bronchectasies, cholangites à Campylobacter, arthrites à Ureaplasma urealyticum –Malabsorption (entéropathie de type maladie coeliaque) –Splénomégalie, hypersplénisme –Lymphomes B –Autoimmunité –Thymome (myasthénie grave, anémie aplastique, PTI)

28 Déficit sélectif en IgA Fréquent : 1/400 à 1/800, surtout chez les sujets atopiques Déficit au niveau du sérum et des sécrétions Etiologie hétérogène –Contexte HLA-A1B8DR3 Une variante du CVI? –Facteurs exogènes : chimiothérapie, phénytoïne

29 Déficit en IgA Présentation –Décours souvent bénin (sauf si déficit associé IgG 2 ) –Infections ORL fréquentes, plus rarement bronchectasies, diarrhée chronique (giardiases) –Phénomènes allergiques (IgE accrues) et autoimmunitaires (LED, PR, JCA, Biermer, maladie coeliaque) –Réactions transfusionnelles

30 Déficit en IgA Diagnostic –IgA sériques indétectables (<0.05g/l) –Pas dIgA salivaire, présence dIgG et dIgM –IgG totales et IgM normales, IgG 2 et IgG 4 svt abaissées –IgE svt accrues –Autoanticorps fréquents dont anti-IgA –Fonction T normale

31 Déficit sélectif en sous-classes dIgG –Tout âge –IgG 2 et/ou IgG 4 : la plupart des anticorps anti- polysaccharidiques sont des IgG 2 donc déficit associé à infections récurrentes (pneumocoque, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa), bronchectasies; svt associé à déficit en IgA –Importance clinique encore controversée

32 Traitement des hypogammaglobulinémies Immunoglobulines par voie intraveineuse (0.4 à 0.5 g/kg) Toutes les 3 à 4 semaines Viser une concentration résiduelle dIgG supérieure à 5g/l

33 Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires mesures générales dhygiène éliminer allergènes si atopie kiné respiratoire éviter vaccins vivants (polio, fièvre jaune)

34 Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires vaccin antigrippal et antipneumococcique antibiothérapies précoces traitements spécifiques –immunoglobulines IV pour les déficits en IgG avec répercussion clinique –Intérêt des lysats bactériens oraux (bronchovaxom) dans la BPCO?


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