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Conduite DIAGNOSTIQUE dune PARALYSIE aiguë extensive DESC Réanimation médicale Clermont-Ferrand, Juin 2008 Loïc Bornard, DESAR - CHU de Nice.

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1 Conduite DIAGNOSTIQUE dune PARALYSIE aiguë extensive DESC Réanimation médicale Clermont-Ferrand, Juin 2008 Loïc Bornard, DESAR - CHU de Nice

2 Démarche diagnostique Nombreux et vaste, importance de la clinique. - Prélèvements sanguins ( iono, séro, inflammation, immuno, coag, hormonal, dosages médicaments…) ou LCR - Electrophysiologie: ENMG++, PE, EEG - imagerie: TDM, IRM, DTC CLINIQUE PARACLINIQUE - Signes cliniques (BBK +) - Δ syndromique ( Σd Pyramidal) - Δ topographique(atteinte médullaire) - Δ étiologique (ischémie médullaire) topographie - étiologie

3 CLINIQUE - Contexte d apparition de la paralysie: - chronologie de survenue par rapport à lentrée en réa: motif dentrée ou non ?, trauma ?, au réveil ? (neuromyopathie de réanimation) - type de sédation, curares ? - Premier épisode ou non ?, évolution par poussées (myasthénie) - Score MRC (Muscular Research Council) Kleyweg et al. Muscle nerve 1991 Quantifie le déficit moteur = donne la sévérité de latteinte neuro ou musculaire Mouvement testé (dt et gche) Antépulsion de lépaule Flexion de lavant-bras sur le bras Extension du poignet Flexion de la cuisse sur le bassin Extension de la jambe sur la cuisse Flexion dorsale du pied Score dévaluation de la force musculaire : MRC Score Score attribué à chaque groupe musculaire 0 = absence de contraction visible 1 = contraction visible sans mouvement du membre 2 = mouvement insuffisant pour vaincre la pesanteur 3 = mouvement permettant de vaincre la pesanteur 4 = mouvement contre la pesanteur et contre-résistance 5 = force musculaire normale De 0 à 60, atteinte importante si < 48

4 CLINIQUE - Préciser le déficit moteur : - Sa localisation nombre de membres, bilat ?, symétrie, proximal ou distal, atteinte de la face ou non, - son mode de survenue - son extension - Examen sensitif de la zone concernée - Hypo ou hyperreflexie - Amyotrophie ou non - Syndrome lésionnel, sous lésionnel et rachidien étio centrale medullaire amyotrophie avec fasciculations et ROT vifs dansSLA, amyotrophie avec hyporeflexie dans neuromyopathie de réa

5 - Atteinte périphérique: du muscle, de la jonction neuromusculaire, du nerf périphérique ou de la corne ant de la moelle. 2 orientations topographiques: - Atteinte centrale: médullaire, encéphalique ou méningée Intérêt de lENMG… Intérêt de limagerie

6 1. Atteinte périphérique - Polyradiculonévrite aigue ou Guillain-Barré : importance de laltération de la conduction motrice (latence distale, conduction motrice, proximale ondes F, blocs de conduction) - Neuropathie de réanimation : importance des amplitudes sensitives - Myopathie de réanimation : activité spontanée et tracés defforts myopathiques - Neuromyopathie de réanimation : altérations mixtes (EMG pas > à MRC) - Myasthénie et botulisme: étude la jonction- décrément - SLA: détection neurogène évolutive lEMG

7 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses. Stimulation électrique étagée du nerf moteur, recueil sur le muscle dont dépend le nerf - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse - Stimulation répétitive et test deffort (jonction N-M) - Détection musculaire à laiguille

8 Neurone moteur normal stimulation en S1 : réponse normale stimulation en S2 : réponse normale lEMG Conduction motrice

9 lEMG dégénérescence axonale récente. stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : absence de réponse atrophie musculaire Conduction motrice

10 lEMG Démyélinisation segmentaire (sur un seul internode) = PRNA = PRNA stimulation en S1 : réponse évoquée normale mais latence allongée stimulation en S2 : réponse évoquée normale latence normale pas damyotrophie Conduction motrice

11 lEMG démyélinisation segmentaire (sur deux internodes) stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : réponse évoquée normale Bloc de conduction complet absence damyotrophie Conduction motrice

12 lEMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. Stimulation électrique dun nerf mixte ou sensitif pur, recueil sur le même nerf - Stimulation répétitive et test deffort (jonction N-M) - Détection musculaire à laiguille

13 lEMG Conduction sensitive nerf médian Pouce et index racine C6 nerf médian médius racine C7 nerf cubital auriculaire racine C8 potentiels sensitifs

14 lEMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. - Stimulation répétitive et test deffort: stimulation à 3 Hz dun nerf moteur, recueil sur le muscle baisse damplitude du PA (décrément) de > 10% à la 5ème stimulation = bloc de la jonction N-M qui est présynaptique (Botulisme) ou post-synaptique (myasthénie) - Détection musculaire à laiguille

15 lEMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. - Stimulation répétitive et test deffort - Détection musculaire à laiguille : au repos si activité spontanée, Δ de pb périphérique neuromusculaire.

16 1. Atteinte périphérique A/ Du muscle -Myosite aiguë infectieuse (virus, bactérie) ou inflammatoire -Médicament (curarisation résiduelle…) -Endocrinien ( hypothyroïdie) -Myopathie de réanimation -« Canalopathie »: dyskaliémies +++ (IRA, diurétiques…) CPK Sérologies Bilan inflammatoire TDM et IRM du muscle Bilan hormonal (TSH) EMG Iono

17 1. Atteinte périphérique B/ De la jonction neuromusculaire -Crise aiguë myasthénique -Botulisme EMG +++ Recherche Ac Recherche facteurs déclenchants (infection, med, stress…)

18 1. Atteinte périphérique C/ Du nerf périphérique = neuropathie périphérique Bilan inflammatoire, immuno Sérologies Agurie légionella Biopsie de nerf poss EMG LCR Bio= séro VIH, gangliosides -Atteinte tronculaire mononeuropathie ou multinévrite des vascularites, neuropathie de réanimation, infectieuses (mycoplasme, légionella, méningo), OH, carentielle (vit B1, E), toxique med (isoniazide, sel dor, vincristine) -Atteinte radiculaire -PRNA -Diphtérie ou toxique

19 1. Atteinte périphérique D/ De la corne anterieure Clinique +++ EMG PEM LCR normal, IRM normale pas de Σ inflammatoire -Déficit moteur avec amyotrophie et fasciculations, dextension progressive et respectant oculomotricité, sensibilité et les sphincters. ROT vifs dans le territoire. -Rare SLA révélée par une détresse respi sur parésie diaphragmatique. LA SLA, atteinte du Nn moteur périphérique et du Nn moteur central

20 2. Atteinte centrale médullaire A/Compression médullaire Contexte +++ (AVP, AVK, Néo connu, signes dhémopathie…) Imagerie: radio, TDM, IRM+++, voir artério médullaire -Pathologie traumatique -Myélopathie cervicale par SCR et cervicarthrose -Hémorragies (AVK? ? MAV?) -Tumorales (métas, hémopathie) Compression extrinsèques (extradurales) Compression intrinsèques (intradurales) -Extramédullaires = Méningiome, neurinome -Intramédullaires = Astrocytome, épendymome Σ hémisection medullaire (Brown- Séquard) fréquent LCR Imagerie: IRM +++

21 2. Atteinte centrale médullaire B/Autres Contexte (mdie connue, geste récent) PEV, PES, PEM Dosage vit B12 Imagerie: radio, TDM, IRM+++, voir artério médullaire -Myélite :SEP, maladie de système, infection (HSV)… -Sclérose combinée de la moelle (Biermer) -Vasculaires: infarctus médullaire par obstruction ou bas débit (chir ou embolisation), MAV, fistules durales

22 3. Atteinte centrale encéphalique A/ Vasculaire TDM -, à répéter EEG LCR TDM et IRM + avec tps veineux -Ischémie. Aggravation = récidive ou ramollissement ou EME -Hémorragie intracérébrale -HSA. Aggravation = récidive ou spasme -TVP = femme jeune, postpartum, pilule, fume -Tumeur -Abcès cérébral, empyème TDM – et +, IRM LCR EEG DTC B/ Processus expansif

23 Conduite DIAGNOSTIQUE dune PARALYSIE aiguë extensive Au total - Sujet très vaste, introduction à la suite du DESC - Anamnèse et examen clinique capital afin de définir les syndromes, évoquer un diagnostic et pouvoir choisir les bons examens paracliniques


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