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La surdité chez lenfant Le rôle du médecin ORL dans la prise en charge du petit enfant Lausanne le 21 janvier 2014 Drs J. Cherpillod et F. Waridel, Médecin.

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1 La surdité chez lenfant Le rôle du médecin ORL dans la prise en charge du petit enfant Lausanne le 21 janvier 2014 Drs J. Cherpillod et F. Waridel, Médecin ORL

2 Etablir un diagnostic Etablir un diagnostic Collaboration avec laudioprothésiste Collaboration avec laudioprothésiste Suivi auditif régulier Suivi auditif régulier Communication étroite avec les équipes Communication étroite avec les équipes pluridisciplinaires pédago- thérapeutiques pluridisciplinaires pédago- thérapeutiques Prise en charge par les assurances sociales Prise en charge par les assurances sociales La surdité chez lenfant Le rôle du médecin ORL

3 1/ 700 naissances + 1 / 1000 apparition pendant lenfance 1 % en cas de pathologie néo-natale sévère La surdité est le déficit sensoriel le plus fréquent La surdité chez lenfant Prévalence des surdités invalidantes

4 Anatomie de loreille Marteau Etrier Enclume

5 Otoscopie

6 Ondes sonores transmises et amplifiées par loreille moyenne Transduction de lénergie hydraulique en énergie électrique Activaton fibres nerveuses Voies auditives centrales Oreille moyenne: Osselets: amplificateur Oreille interne: Cochlée: transducteur Physiologie de loreille

7 Un son est déterminé par - sa hauteur ou fréquence en Hertz (Hz) - son intensité ou pression en décibels (dB) La perception du son Les voyelles sont des sons à basses fréquences Les consonnes sont des sons de fréquences élevées

8 La perception du son

9 SNCOIVIII OMCAE SURDITE DE TRANSMISSION CAE OREILLE MOYENNE - tympan - caisse - chaîne des osselets SURDITE DE PERCEPTION OREILLE INTERNE - cochléaire NERF AUDITIF - rétro-cochléaire Classification selon le type de surdité

10 Surdité de transmission Otite secrétoire Rétraction tympan Bouchon de cire Une surdité de transmission ne dépasse pas 60dB de perte Perte sur basses fréquences Troubles du langage modérés Traitement médicamenteux ou chirurgical

11 Surdité de perception de lenfant Surdités de perception pré-linguales : survenant avant lacquisition du langage congénitale ou avant deux ans Surdités de perception post-linguales : survenant après lacquisition du langage méningite, traumatisme, surdité évolutive Leur pronostic est très différent

12 50% acquise 50% génétique Surdité acquise grossesse néonatale post-natale Surdité de perception

13 Surdités prénatales infectieuses TORCHS acronyme du groupe des infections congénitales acquises durant la grossesse TOxoplasmose Rubéole CMV Herpès Syphilis Pas de dépistage systématique

14 CMV Cytomégalovirus Infection congénitale la + fréquente : 0.4-2% naissances Infection fœtale dans 20-50% 10% n-nés asymptomatiques Manifestation tardive (surdité isolée) Atteintes multiples: Microcéphalie 70% Calcifications péri-ventriculaires 35% Choriorétinite ou atrophie optique 22% Surdité 30%, parfois isolée Surdités prénatales infectieuses

15 Prématurité Hypoxie Médicaments ototoxiques Hyperbilirubinémie Surdités acquises néonatales

16 Méningites bactériennes Oreillons Traumatismes Traumatismes acoustiques Surdités acquises post- natales

17 60% surdités prélinguales sont génétiques 70% surdités non syndromiques, isolées 30% surdités syndromiques 400 syndromes décrits Surdités de perception congénitales

18 Surdités congénitales syndromiques Récessives – Syndrome de Pendred – Syndrome dUsher – Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen Dominantes – Syndrome de Waardenburg – Syndrome branchio-oto-rénal – Syndrome de Treacher-Collins Liées à lX – Syndrome de Alport 30% surdités génétiques

19 Syndrome de Treacher- Collins Dysostose mandibulofaciale Malformation de loreille moyenne et interne Microtie, sténose du CAE 30% avec surdité de transmission Malformations craniofaciales Gêne TCOF1 dans 60%

20 Surdités non- syndromiques ou isolées 70% surdités génétiques 80% transmission autosomique récessive 20% transmission autosomique dominante Liées à lX Plus de 200 gênes impliqués 40 gênes identifiés

21 Connexin 26 (GJB2, DFNB1) Mutation génétique la plus fréquente 50% des surdités sévères à profondes Différents mode de transmission - DFNB1: 1er locus identifié pour surdité non-syndr réc. - ensuite aussi identifié avec forme dominante DFNA3 Différents phénotypes Différents rôles pour une seule mutation Surdités génétiques

22 Surdités évolutives de lenfant Causes inconnues (40%) Surdités héréditaires: - isolée, progressive ou fluctuante (CX26 ou 31) - syndromique: Pendred Neurofibromatose Médicaments ototoxiques Traumatismes acoustiques Méningites bactériennes Infection congénitale à CMV Facteurs de risques périnataux

23 Acoumétrie phonique évaluation de laudition par la voix parlée. Audiométrie tonale recherche de lintensité minimale perçue sur toutes les fréquences importantes pour la perception du langage Audiométrie vocale mesure le nombre de mots compris en fonction de leur intensité: cest la mesure de ce que le sujet comprend Mesures de laudition

24 Détermination du seuil auditif pour un son pur, à chaque octave fréquentiel de 125 à 8000 Hz (fréquences conversationnelles) - en conduction aérienne (écouteurs) - en conduction osseuse (vibreur placé sur los) Audiométrie tonale

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26 Classification des surdités Le degré de surdité Moyenne du déficit en décibels de la meilleure oreille calculée sur les fréquences de 500, 1000, 2000, 4000Hz selon le bureau international daudio-phonologie (BIAP)

27 Légère déficit de 20 à 39 dB Moyenne déficit de 40 à 69 dB Sévèredéficit de 70 à 89 dB Profonde déficit de 90 à 120 dB Cophose déficit > 120 dB Les répercussions sur les acquisitions linguistiques de lenfant sourd congénital ou prélingual sont variables selon le degré de latteinte. Classification selon le degré de surdité

28 Sources sonores Montre, chute de feuilles10 dB Pièce tranquille20 dB Voix chuchotée dB Voix parlée (conversation) dB Bruits de la rue70 dB Voix forte, criée dB Machines dB Disco, marteau piqueur100 dB Moteur à réaction140 dB Coup de feu170 dB

29 Etablir un diagnostic Etablir un diagnostic Collaboration avec laudioprothésiste Collaboration avec laudioprothésiste Suivi auditif régulier Suivi auditif régulier Communication étroite avec les équipes Communication étroite avec les équipes pluridisciplinaires pédago- thérapeutiques pluridisciplinaires pédago- thérapeutiques Prise en charge par les assurances sociales Prise en charge par les assurances sociales La surdité chez lenfant Le rôle du médecin ORL

30 1.Audiométrie comportementale 2. Audiométrie objective OEA PEA Diagnostic de surdité

31 Réactions du nouveau-né aux sons Clignements des yeux Mouvements de paupières Réflexe de Moro Arrêt dactivité Mouvements des membres Rotation de la tête Grimace Succion Réveil Variation respiratoire Changement de rythme cardiaque Audiométrie comportementale

32 Jouets sonores Audiomètres portatifs Audiométrie comportementale

33 - Il sagit dun examen subjectif qui teste les réactions motrices ou dattention à différents stimuli acoustiques définis en fréquence et en intensité. Audiométrie comportementale du petit enfant

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37 - Réflexes non spécifiques - Réactions supraliminaires - 50% de faux positifs chez les n-nés normaux - 86% de faux positifs chez les n-nés aux S.I. - Faux négatifs aussi fréquents - Massivement expérience-dépendant limitation s Audiométrie comportementale

38 1.Audiométrie comportementale Manque de fiabilité et diagnostic tardif Dépistage néonatal systématique de la surdité par OEA 2. Audiométrie objective OEA PEA Diagnostic de surdité

39 Degré de la surdité Légère déficit de 20 à 40 dB Moyenne déficit de 40 à 70 dB Sévèredéficit de 70 à 90 dB Profonde déficit de 90 à 120 dB Cophose au-delà de 120 dB Les répercussions sur les acquisitions linguistiques de lenfant sourd congénital ou prélingual sont variables selon le degré de latteinte.

40 Effets de la surdité sur le langage Surdité unilatérale: pas deffet, difficultés de compréhension et localisation Surdité légère: confusions phonémiques, léger retard de langage, agitation, troubles de lattention Surdité moyenne: retard de langage important, voix perçue à forte intensité, possible adaptation par la lecture labiale Surdité sévère et profonde: inadaptation au milieu sonore environnant pas de développement spontané du langage

41 Prise en charge dune surdité Légère parole perçue, confusions phonémiques, retard de langage, soutien pédago-thérapeutique et appareillage auditif à discuter Moyenne parole forte perçue, lecture labiale, retard des acquisitions langagières et scolaires, soutien pédago-thérapeutique et appareillage auditif indispensables

42 Sévère parole non perçue, contrôle vocale impossible, acquisition du langage impossible, la lecture labiale est la seule source de perception de la parole soutien pédago-thérapeutique et appareillage auditif indispensables Profonde et totale pas de perception du monde sonore, obstacle absolu au monde oralisant, implant cochléaire Prise en charge dune surdité

43 Etablir un diagnostic Etablir un diagnostic Collaboration avec laudioprothésiste Collaboration avec laudioprothésiste Suivi auditif régulier Suivi auditif régulier Communication étroite avec les équipes Communication étroite avec les équipes pluridisciplinaires pédago- thérapeutiques pluridisciplinaires pédago- thérapeutiques Prise en charge par les assurances sociales Prise en charge par les assurances sociales La surdité chez lenfant Le rôle du médecin ORL

44 Signalement au centre de compétence: ECES Signalement au centre de compétence: ECES Guidance parentale Guidance parentale Accompagnement parents et enfants Accompagnement parents et enfants Acceptation du handicap Acceptation du handicap Améliorer les stratégies de communication Améliorer les stratégies de communication La surdité chez lenfant Le rôle du médecin ORL

45 Dialogue équipes pédago-thérapeutiques Dialogue équipes pédago-thérapeutiques Optimiser la rééducation auditive Optimiser la rééducation auditive Adapter laccompagnement selon spécificités Adapter laccompagnement selon spécificités Favoriser le développement de chaque enfant Favoriser le développement de chaque enfant Intégration scolaire Intégration scolaire La surdité chez lenfant Le rôle du médecin ORL

46 Le succès de la réhabilitation auditive est le fruit dun travail déquipes pluridisciplinaires le fruit dun travail déquipes pluridisciplinaires et dépend de la bonne collaboration avec et dépend de la bonne collaboration avec lenvironnement socio-éducatif, ainsi que de lenvironnement socio-éducatif, ainsi que de la participation active du milieu familial. la participation active du milieu familial.Conclusion

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48 Otoémissions acoustiques Sons produits par loreille interne Seuils auditifs 30 dBOEA sont présentes à 99 % Seuils auditifs 40 dBOEA sont absentes Labsence dOEA ne signifie pas surdité mais demande complément investigations

49 Potentiels Evoqués Auditifs Les stimulations acoustiques synchronisent lactivité des fibres nerveuses du système auditif. Labsence de synchronisation aboutit à labsence de PEA

50 Facteurs prédictifs de succès de limplantation pédiatrique Age précoce: avant 3 ans (implantation précoce entre 7 et 12 mois posible) (1) Environnement social et familial participatifs (2) Communication orale Scolarisation ordinaire 1. Cochlear implant surgery at 12 months of age or younger A. James. Laryngoscope Determinants of speech perception in children after cochlear implantation. G.M. ODonoghue. Lancet


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