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10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques - IgA de nature monoclonale +++ - IgM monoclonale (Waldenström) - chaînes légères libres d Ig de type kappa ou lambda.

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1 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques - IgA de nature monoclonale IgM monoclonale (Waldenström) - chaînes légères libres d Ig de type kappa ou lambda (myélome à chaînes légères) le plus souvent associé à une hypo -globulinémie Pic monoclonal

2 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques myélome à IgA avec hypo -globulinémie Pic monoclonal

3 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques globulines Immunoglobulines

4 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques - Glycoprotéines, immunoglobulines - Synthétisées par les plasmocytes - Sécrétées dans la circulation générale - Réponse spécifique d un antigène - 5 classes: Ig A, G, M, (D, E) - 2 types de chaînes légères: Kappa, Lambda globulines

5 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques - Augmentation polyclonale: - au début de toute réponse humorale I avant le switch en IgG - Au cours des syndromes néphrotiques, il existe une augmentation des IgM accompagnée d une diminution fréquente des IgG - Maladie de Waldenström: synthèse d IgM monoclonale. IgM

6 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques Diminution - Certains cancers - Myélome à IgG ou IgA - splénectomie - Choc septique IgM

7 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques - Augmentation polyclonale: - presque constante au cours des infections bactériennes - maladies de système ou auto-immunes - Myélome à IgG: synthèse d IgG monoclonale accompagnée d une répression de synthèse des IgM et IgA. IgG

8 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques IgG Diminution - Certains cancers - Myélome à IgA - Syndrome néphrotique

9 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques - Augmentation polyclonale: avec syndrome inflammatoire associé - au cours des agressions des muqueuses (respiratoires, digestives, urinaires, ou gynécologiques): infections, certains cancers (ORL, sein, digestifs) - au cours de certaines maladies de système (Horton, PR): marqueur d évolutivité sans syndrome inflammatoire associé - tabagisme, éthylisme, diabète... - Myélome à IgA: synthèse d IgA monoclonale accompagnée d une répression de synthèse des autres classes. IgA

10 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques IgA Diminution - Déficit congénital - Myélome à IgG ou IgA - Certains traitements médicamenteux

11 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques hypo- -globulinémies - physiologique chez le nourrisson - ACQUIS ou HEREDITAIRE : déficit immunitaire primitif isolé ou global (portant sur les 3 classes d Ig) se traduit chez l enfant par des infections à répétitions - SECONDAIRE à ttt immunosuppresseur (corticoïdes, chimiothérapie, …) - myélome en particulier au cours du myélome à chaînes légères toutes les Ig sont diminuées au profit du clone globulines

12 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques hypo- -globulinémie déficit immunitaire global globulines

13 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques hyper- -globulinémies polyclonale (augmentation diffuse) pathologies hépatiques, infectieuses ou auto-immunes monoclonale (pic étroit homogène) - bénigne chez le sujet âgé (absence de répression de synthèse des autres classes d Ig) - au cours d hémopathies (LLC, lymphomes) - associée aux gammapathies malignes globulines

14 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques hyper- -globulinémie polyclonale au cours d une maladie auto-immune globulines

15 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques Myélome hyper- -globulinémie monoclonale avec diminution des autres classes d Ig globulines

16 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques hyper- -globulinémie monoclonale bénigne chez le sujet âgé globulines

17 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques Indications appréciation qualitative et quantitative des protéines sériques cas particulier de l 1 antitrypsine diagnostic, suivi des Ig monoclonales Inconvénients, limites Les pics très faibles ne sont pas distingués, pas d appréciation d un syndrome inflammatoire débutant manque de sensibilité et de spécificité Electrophorèse des protéines sériques

18 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques En cas de découverte d un pic monoclonal: - effectuer le typage de l Ig - déterminer le caractère malin ou bénin Techniques utilisées: - Immunoélectrophorèse - Immunofixation

19 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques Immunoélectrophorèse PRINCIPE

20 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques Immunoélectrophorèse pathie monoclonale IgG lambda

21 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques PRINCIPE - Mobilité électrophorétique dans un champ électrique. - Caractère antigénique des protéines révélé par un anticorps Immunofixation 6 pistes dont 1 ELP classique sérum normal

22 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques Immunofixation pathie monoclonale IgG lambda

23 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques Immunofixation maladie des chaînes légères libres LAMBDA (à confirmer sur les urines)

24 10-oct.-05IFTAB Protéines plasmatiques Typage de la protéinurie par immunofixation Protéine (urinaire) de Bence-Jones de type Kappa


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