RESUME Les thromboses Veineuses profondes sont rares chez l’enfant. Elles peuvent être d’origine constitutionnelle ou acquise. Les thromboses au cours.

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1 RESUME Les thromboses Veineuses profondes sont rares chez l’enfant. Elles peuvent être d’origine constitutionnelle ou acquise. Les thromboses au cours des Lymphomes non Hodgkiniens restent exceptionnelles. Elles sont souvent de siège profond au voisinage du processus tumoral. Elles posent le problème de la nature tumorale ou fibrocruorique du thrombus. Le traitement de ces accidents est basé sur une anticoagulation efficace concomitante à la chimiothérapie. Nous rapportons l’observation d’un garçon âgé de 4 ans admis pour lymphome non hodgkinien médiastinal. A J 10 de l’induction, l’enfant a présenté une thrombose de la veine cave supérieure arrivant jusqu’à l’oreillette droite. Le bilan de thrombophilie a montré un déficit en protéine S (38%). Le mécanisme de la thrombose chez cet enfant est directement lié au déficit en protéine S.La survenue d’un accident unique concomitant au développement de lymphome non Hodgkinien explique le caractère multifactorielle de ce type de thrombose. INTRODUCTION La maladie thrombo-embolique veineuse résulte d’un état d’hyper coagulabilité dont les causes sont le plus souvent multifactorielle. La survenue d’un épisode thrombo- embolique est lié à un certain nombre de facteurs de risque qui peuvent être de deux types :  constitutionnels :  déficit en protéine S, protéine C, antithrombine III  résistance à la protéine C activée, liée à une mutation du facteur V (mutation facteur V Leiden).  hyperhomocysteinémie  acquis :  hémopathie et cancer  infection, déshydratation, traumatisme.  syndrome des anti-phospholipides Les thromboses veineuses profondes sont rares chez l’enfant.Elles sont exceptionnelles au cours des lymphomes non Hodgkinien. Elles restent graves du fait du lien probable avec le processus néoplasique sous jacent. La survenue de cette maladie thrombo-embolique chez l’enfant doit faire rechercher des facteurs favorisants qui peuvent s’additionner au processus lymphomateux néoplasique. OBSERVATION C. Abdelkrim, 4 ans Frère traité et guéri d’un lymphome de type Burkitt(médiastinal) Histoire et examen clinique: toux sèche avec dyspnée et fièvre. tuméfaction parasternale droite en regard du 4 ème EICD T dure, mobile, indolore, mesurant 5/4 cm. reste de l’examen : RAS Imagerie: Rx thorax : élargissement médiastinal ( PHOTO 3) Echographie thoracique : masse tissulaire hétérogène polylobée mesurant 57 x 63 x 47 mm de siège thoracique droit. Diagnostic: cytoponction tumorale: lymphome non hodgkinien lymphoblastique. Bilan d’extension : négatif. DISCUSSION DISCUSSION (1) Les phénomènes thrombo-emboliques observés chez les enfants présentant un cancer, peuvent être une cause de morbidité supplémentaire. Plusieurs facteurs ont été incriminés dans la genèse de ces thromboses :  En effet le cancer lui même constitue un facteur de risque car il s’accompagne d’une hyperplaquettose ; d’augmentation des facteurs plasmatiques (Fibrinogène, facteur VIII) avec un taux d’antithrombine III souvent abaissé. CONCLUSION Il ne faut pas méconnaître la possibilité d’une thrombose veineuse profonde au cours d’un lymphome non hodgkinien dont le mécanisme reste multifactorielle. Une étude de l’hémostase semble utile chez ces patients porteurs de lymphome et soumis à des chimiothérapies pour préciser la nature exacte des troubles de l’hémostase et permettre la prévention de tels accidents. M. EL KABABRI, M. EL KHORASSANI, H. EL KACEMI*, M.CHELLAOUI*, L. HESSISSEN, M.N. NACHEF, M.. KHATTAB, F. M. ALAOUI. Service d’Hemato-Oncologie Pédiatrique P II B, Hôpital d’Enfants de Rabat. (*) : Service de Radiologie Pédiatrique. THROMBOSE VEINEUSE PROFONDE ASSOCIEE A UN LNH ASSOCIEE A UN LNH A propos d’une Observation THROMBOSE VEINEUSE PROFONDE ASSOCIEE A UN LNH ASSOCIEE A UN LNH A propos d’une Observation Circulation veineuse collatérale thoracique Syndrome Cave supérieur Rx Thoracique initiale TDM initiale : thrombose VCI TDM après TRT Anticoagulant + CHT Rx thoracique après CHT OBSERVATION (suite) Traitement : protocole LMT 96. Évolution : à j 10 de l’induction: syndrome cave supérieur (PHOTO 1,2) TDM thoracique: thrombose de la veine sous clavière gauche s’étendant au tronc veineux brachio-céphalique ; à la veine cave supérieure et arrivant jusqu’à l’oreillette droite, en plus des adénopathies médiastinales( PHOTO 4). Bilan de thrombose : déficit en protéine S chez l’enfant (38%); protéine S chez les parents (mère :68%,père:62%) Traitement : héparine 3500U /j en perfusion continue avec un relais 3 jours après par le SINTROM R. Evolution : favorable sur le plan clinique et radiologique avec une nette réduction du thrombus sur la TDM thoracique de contrôle(PHOTO 5,6). La chimiothérapie a été poursuivie selon le même protocole. REFERENCES  Genvresse I; Buttgereit F; Späth-Schwalbe E; Ziemer S; Eucker J; Possinger K: Arterial thrombosis associated with anticardiolipin and anti-beta2-glycoprotein-I antibodies in patients with non-Hodgkin's lymphoma: a report of two cases. Eur J Haematol - 01-Nov-2000; 65(5): 344-7  Darryl W. Glaser MD, Desiree Medeiros MD: Catheter-related thrombosis in children with cancer. Journal of Pediatrics, Volume 138 Number 2 February 2001.  Shaw BE, Perry D, Hoffbrand AV: Progressive arterial thrombosis in a patient with non-Hodgkin's lymphoma, a lupus anticoagulant, factor V Leiden mutation and paraprotein, following chemotherapy.Leuk Lymphoma 2001 Jun;42(1-2):221-3.  Francisco F. Lopez, Joseph D. Sweeney *, Abbe J. Blair, William M. Sikov: Spontaneous venous thrombosis in a young patient with combined factor V Leiden and lupus anticoagulant. American Journal of Hematology,volume 62,issue 1,1999.  Juimo AG, Temdemno AM: Superior vena cava tumoral thrombosis revealing a Burkitt’s lymphoma and a lymphoblastic non-Hodgkin’s lymphoma. A case report. Angiology 1997 Mar;48(3):263-8.  I. LEGRAND, G. LALANDE: Thrombose du sinus longitudinal supérieur au cours du traitement de lymphome chez l’enfant. J.Radiol,1986 t.67, n° 8-9,pp.595-600. DISCUSSION (2)  Il faut penser aussi aux déficits qui peuvent être Héréditaire : Déficit en protéines S (à l’origine de 6 à 8 % des TVP à répétition) Déficit en protéines C, en Antithrombine III (5AT III) et déficit du système fibrinolytique. La résistance à la protéine C activée décrite en 1993 ; liée à une mutation faux sens du facteur V (mutation facteur V Leiden) retrouvée selon les études chez 20 à 40% des patients ayant une thrombose ; elle est donc ; par sa fréquence le 1 er facteur de risque constitutionnel de thrombose veineuse. L’hyperhomocysteinémie constitue également un facteur de risque de thrombose autant artérielle que veineuse. Acquis : Déficit en protéine S, en protéine C, en protéine AT III au cours des pathologies suivantes : Insuffisance hépatique, coagulation intravasculaire, syndrome et par les néphrétique et au cours des traitements par L. Asparginase AVK. Le syndrome des anti phospholipides. Action directe des drogues utilisées : L- Asparginase, Vincristine et corticoïdes. DISCUSSION ( 3 ) Chez notre patient le mécanisme de la thrombose semble être multifactorielle : Déficit en protéine S Processus tumoral lymphomateux. Proximité du lieu de la thrombose. Chimiothérapie antitumorale.