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PRISE EN CHARGE ACTUELLE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Jean-Claude RAPHAEL Hôpital Raymond POINCARE 104 boulevard Raymond Poincaré 92380 GARCHES Tél :

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1 PRISE EN CHARGE ACTUELLE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Jean-Claude RAPHAEL Hôpital Raymond POINCARE 104 boulevard Raymond Poincaré GARCHES Tél : Fax :

2 LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Incidence 1.5/ habitants/an Discrète prédominance masculine (rapport H/F 1.5) Age moyen de survenue 40 ans (tous les extrêmes possibles) Données épidémiologiques

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4 Les SGB associés au Campylobacter jejuni sont associés à des formes particulièrement sévères (AMAN : motrices et axonale) Mimétisme moléculaire entre les gangliosides de la myéline et le LPS de Campylobacter jejuni Risque de SGB après une infection au Campylobacter jejuni x 100 FORMES ETIOLOGIQUES

5 LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Grande hétérogénéïté de la maladie Recours à la ventilation mécanique : 30 % des patients Mortalité : 5 % (25 % il y a 40 ans) Taux de séquelles motrices à un an : 30 % (50 % il y a 20 ans) Taux de séquelles graves à un an : 10 % (chiffre stable) Données cliniques

6 EVOLUTION DU SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE J 0 Récupération Déficit moteur Extension Plateau Temps Evénements prodromiques

7 LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Les principes de la prise en charge 2 types de mesure : les mesures symptomatiques. Essentielles : elles ont à elles seules permis d améliorer le pronostic vital les mesures spécifiques associées aux précédentes Objectifs : diminuer la gravité et la durée de la phase aiguë diminuer la fréquence des séquelles

8 MESURES SYMPTOMATIQUES Nécessité déquipe pluridisciplinaire habituée à cette pathologie Cahier des charges : confirmer le diagnostic mettre en place la surveillance lutter contre l angoisse (politique de communication) importance des soins paramédicaux (douleurs, kinésithérapie, etc.)

9 SURVEILLANCE DE LA FORCE MUSCULAIRE MRC Score : testing analytique Echelle de Hughes : utilisée dans les essais thérapeutiques

10 TESTING VOLITIONNEL MRC-Sumscore Mouvement testé Antépulsion de lépaule Flexion de lavant-bras sur le bras Extension du poignet Flexion de la cuisse sur le bassin Extension de la jambe sur la cuisse Flexion dorsale du pied Score dévaluation de la force musculaire : MRC Score Score attribué à chaque groupe musculaire 0=absence de contraction visible 1=contraction visible sans mouvement du membre 2=mouvement insuffisant pour vaincre la pesanteur 3=mouvement permettant de vaincre la pesanteur 4=mouvement contre la pesanteur et contre-résistance 5=force musculaire normale

11 ECHELLE DE HANDICAP (Hughes) 1. Symptômes et signes mineurs : capable de courir 2.Capable de marcher plus de 5 m sans aide 3.Capable de marcher plus de 5 m avec laide dune personne, dune ou deux béquilles ou dun déambulateur 4.Confiné au lit ou au fauteuil (incapable de marcher plus de 5 m avec aide) 5.Assistance ventilatoire nécessaire au moins pendant une partie de la journée 6.Décès

12 SURVEILLANCE DE LA FONCTION RESPIRATOIRE Problème majeur car détermine le pronostic vital Surveillance répétée de la capacité vitale (CV) au lit du patient Danger si CV < 50 % de la théorique Ventilation mécanique si CV < 30 % de la théorique Sevrage possible lorsque la CV redevient supérieure à 30 % de la théorique

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14 FORMES GRAVES Prédiction précoce ? Critère dindication de la ventilation Complications Les questions

15 INSUFFISANCE RESPIRATOIRE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Facteurs prédictifs Temps Déficit moteur Début moteur Population à risque Critères dindication de la VM Ventilation mécanique Ventilés Non ventilés

16 FACTEURS PREDICTIFS DE VENTILATION MECANIQUE Déficit étendu Vitesse dextension rapide Diminution précoce de la CV Pas de corrélation avec les valeurs de la protéinorachie (Littérature)

17 IDENTIFICATION PRECOCE DES MALADES A RISQUE D ATTEINTE RESPIRATOIRE Sharshar T. Chevret S., Bourdain F., Raphaël J.C. for the French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré syndrome. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med, 2003, vol 31, patients dont les paramètres ont été recueillis à l admission ; comparaison des malades qui vont être ventilés (43 %) et de ceux qui ne le seront pas. 3 facteurs prédictifs de ventilation ultérieure début de la maladie < 7 jours impossibilité de soulever la tête du plan du lit CV < 60 % de la théorique 85 % des patients qui ont ces 3 paramètres seront ventilés

18 EN PRATIQUE Les formes étendues doivent être hospitalisées à proximité dun service de réanimation Lanomalie initiale du bilan hépatique serait également un facteur prédictif de mauvais pronostic (signification ?)

19 CRITERES DINDICATION DE VENTILATION MECANIQUE (Littérature) Critères majeurs Détresse respiratoire PaCO2 >6.4 kPa PaO2 <7.5 kPa (FiO2 = 0.21) VC < 15 ml/kg PiMax < 25 c-H2O – PeMax < 40 Critères mineurs Toux faible Trouble de la déglutition Atélectasie Ventilation mécanique si 2 des critères majeurs au moins 2 des critères mineurs

20 Nombreux facteurs associés (angoisse du patient, des médecins, environnement, etc…) Deux erreurs Intubation trop tardive et risques de complications Intubation trop précoce et risques dinutilité Meilleurs critères : Valeur absolue de CV (< 30 %) Variation de CV (baisse denviron 50 % par rapport au premières valeurs) Questions place de la ventilation non invasive ? intérêt des méthodes de désencombrement ? Décision difficile EN PRATIQUE

21 LES COMPLICATIONS Pneumopathie 50 à 80 % des services risques mortels Ventilation précoce ? Trachéotomie précoce ? Troubles dysautonomiques nette diminution de fréquence et de gravité Douleurs intérêt du gabapentin (15 mg/kg/jour) essai thérapeutique vs placebo

22 Nécessité dune radiographie thoracique normale CV > 15 ml/kg Sevrage très progressif et augmentation progressive de la durée de respiration libre Moment précis de lextubation difficile à définir Peu de documentation SEVRAGE

23 Probablement réservée aux patients chez qui la durée de ventilation se prolonge (> 1 mois ?) Avantages : Meilleur confort Sevrage plus facile ( de lespace mort) Inconvénients : Pas toujours accepté par le patient Risques daccroître les complications (intubation prolongée et sténose trachéale) Indication actuelle en nette diminution (impact des mesures spécifiques) TRACHEOTOMIE

24 LES MESURES SPECIFIQUES Objectifs Limiter la phase aiguë de la maladie Diminuer les séquelles Modes d actions Mécanisme immunitaire Méthodes d évaluation Essai thérapeutique Revue Cochrane Thérapeutiques évaluées Corticothérapie Echanges plasmatiques (EP) Fortes doses d immunoglobulines par voie intraveineuse (IgIV) Association IgIV – corticoïdes Autres

25 CORTICOTHERAPIE Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Hughes RAC, van der Meché FGA. Cochrane Library Issue 3 Objectifs - Effets anti-inflammatoires première thérapeutique utilisée Résultats 6 essais thérapeutiques (ACTH, corticothérapie per os ou bolus par voie intraveineuse) ont démontré son inefficacité dans le SGB Plus d indication : raison de cette inefficacité non connue

26 ECHANGES PLASMATIQUES (1) Raphaël J.C., Chevret S., Hughes R.A.C., Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. In : The Cochrane Database Syst Rev, 2002, (2) : CD Objectifs Eliminer une substance « myélino-toxique » Résultats Premier traitement dont l efficacité a été démontrée par rapport à un groupe contrôle Réduction de la durée et de la gravité de la phase aiguë de la maladie Diminution du nombre de patients à ventiler (14 % versus 30 %) Augmentation du nombre du patients récupérant une force musculaire normale après un an de recul (68 % versus 54 %)

27 ECHANGES PLASMATIQUES (2) Détermination du nombre optimal de séances à4 séances si la fonction de la marche est perdue (il n est pas utile d augmenter le nombre de séances) à2 séances si la marche est conservée cette technique doit être utilisée par des équipes entraînées Respect des contre-indications (infections évolutives, instabilité hémodynamique, éviter les voies centrales) A condition de respecter les contre-indications, la morbidité du groupe traité par échanges plasmatiques nest pas supérieure à celle observée dans le groupe témoin.

28 IMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES (IgIV) (1) Hughes R.A.C, Raphaël J.C., Swan A.V., Van Doom P.A. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. In : The Cochrane Database Syst Rev, 2002, (2) : CD Objectifs Effet «dimmuno-modulation» (analogie avec certaines maladies auto-immunes)

29 Résultats Posologie élevée (0.4 g/kg/j pendant 5 jours) Effet bénéfique identique à celui des EP (mais pas de comparaison à une série témoin) Utilisation à priori plus simple que celle des échanges plasmatiques Il est inutile d associer EP et IgIV Contre Indications Allergie connue Insuffisance rénale IMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES (IgIV) (2)

30 EFFECT OF METHYLPREDNISOLONE WHEN ADDED TO STANDARD TREATMENT WITH INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN FOR GUILLAIN BARRE SYNDROME : RANDOMISED TRIAL (1) Van Koningsveld R and Coll for the Duth GBS study group : Lancet 2004 ;363: Objectifs Tester lassociation IvIg et corticoïdes dans le syndrome de Guillain Barré Moyens Etude en double aveugle multicentrique IVIg (0.4 g/kg/jour pendant 5 jours) +/- Méthyl prodisolone (500 mg/j pendant 5 jours) Population Syndrome de Guillain Barré avec perte de la marche Vu dans les 15 premiers jours Age > 6 ans

31 EFFECT OF METHYLPREDNISOLONE WHEN ADDED TO STANDARD TREATMENT WITH INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN FOR GUILLAIN BARRE SYNDROME : RANDOMISED TRIAL (2) Van Koningsveld R and Coll for the Duth GBS study group : Lancet 2004 ;363: Critères dinclusion Période Nombre de sujets inclus : 225 (112 corticoïdes) Résultats Pas de différence significative entre les deux bras Amélioration dun grade à 1 mois (critère privilégié) Contrôle 56 % Groupe corticoïdes 68 %p = 0.06 Autre critère de jugement identique Pas deffet secondaire des corticoïdes

32 Echanges plasmatiques Techniques contraignantes Nécessité déquipes entraînées Respect des contre- indications IgIV Perfusion Respect des contre- indications Surtout utilisées dans les formes graves (avec ventilation) Coût direct plus élevé CONDUITE PRATIQUE En cas de rechute, reprendre le premier traitement utilisé

33 CONCLUSIONS Progrès importants depuis les deux dernières décennies Questions non résolues Indications de la ventilation mécanique Pas de diminution des séquelles graves (10 % environ) Recherche d amélioration de lefficacité recherche de sous groupe « répondeur » meilleure compréhension physiopathologique détermination de la posologie « optimale » et des marqueurs biologiques


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