MALADIE DE PAGET.

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1 MALADIE DE PAGET

2 Définition Décrite par Sir James Paget en 1877
Ostéodystrophie bénigne, déformante, hypertrophiante Tous les types d’os

3 Fréquence : 3% > 40 ans 10% > 80 ans homme > femme Etiologie - Facteurs Génétiques ? - Facteurs environnementaux ? - Infection virale (paramyxoviridiae) ? - Traumatisme ?

4 ANATOMOPATHOLOGIE Macroscopiquement Augmentation de volume
Surface irrégulière Dureté variable Microscopiquement   - augmentation résorption ostéoclastique - augmentation de la formation ostéoblastique - "puzzle" -fibrose médullaire, hypervascularisation Microscopie électronique : inclusions (virales ?) dans ostéoclastes ; antigènes du virus de la Rougeole / VRS…

5 Physiopathologie Hypertrophie osseuse
Accélération du remodelage osseux Hypervascularisation Fibrose médullaire Trabéculation grossière, anarchique

6 Localisations Pathologie focale
Pelvis % Sacrum % Rachis (lombaire) % Voûte du crâne % Fémur % Autres segments squelettiques (tibia, humérus, épaule…)

7 CLINIQUE Atteinte unique / multiple
Jamais généralisée, toujours asymétrique Signes fonctionnels : souvent 0 Douleurs osseuses, céphalées Douleurs articulaires, radiculaires, canal étroit Signes physiques : souvent 0 -  chaleur locale -  volume, déformation : crâne, face, clavicules, thorax, bassin, avant-bras, fémur, tibia, cyphose dorsale - Arthropathies (hanches, genoux) - autres complications

8 Présentation clinique
Formes asymptomatiques +++ (imagerie, biologie) Douleurs (remaniement osseux ou complications) Déformations osseuses Modifications vasomotrices Etat général conservé

9 IMAGERIE • Scintigraphie : localisations asymptomatiques mais à risque
• Radiologie : Caractères généraux atteinte osseuse segmentaire ou totale épaississement, élargissement des corticales structure filamenteuse, opacités allongement, incurvation (os longs) Perte de la différentiation cortico-médullaire Aspects locaux Crâne : voûte (ostéoporose circonscrite) ; base (impression basilaire) Vertèbres : hypertrophie, "en cadre", tassement Bassin : protrusion acétabulaire Os longs : incurvation, bande hypertransparente en V

10 Diagnostic radiologique
Hypertrophie, déformation Condensation trabéculaire, hétérogène, cotonneuse Trame fibrillaire Corticale épaissie Dédifférenciation corticomédullaire

11 Atteinte vertébrale Atteinte diffuse Vertèbre ivoire Vertèbre en cadre

12 Crâne pagétique

13 Os longs

14 Bassin

15 Autres examens complémentaires
Scintigraphie: hyperfixation, cartographie des atteintes Absence de sd inflammatoire Bilan phosphocalcique normal Marqueurs remodelage osseux (Phosphatases alcalines +++) Marqueurs de résorption osseuse (CTX, NTX, Pyridinoline)

16 COMPLICATIONS • Osseuses : fissures osseuses, fractures, tassements vertébraux • Articulaires : arthropathies (hanches, genoux, épaules …) hanche : protrusion acétabulaire, coxa valga • Neuro-sensorielles : - racines rachidiennes - moëlle - nerfs crâniens, surdité - impression basilaire : hydrocéphalie à pression normale - ischémie encéphalique (hémo-détournement de la CE) • Cardio-vasculaires : - Insuffisance cardiaque à haut débit - calcifications artérielles • Dégénérescence sarcomateuse : 1-2%

17 Complications Articulaires (hanche, genou) Fracturaires Neurologiques
Cardiovasculaires Dégénérescence sarcomateuse (rare et grave)

18 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- Métastases osseuses condensantes : surtout K prostate - Hémopathies : Hodgkin, ostéomyélofibrose - Dysplasie fibreuse - Ostéopétrose fluorée - Hyperparathyroïdie

19 TRAITEMENT Antalgiques, AINS
• Calcitonine : peu ou plus utilisé ; action antalgique Voies : IM ou SC (spray nasal)  Effets secondaires : nausées, flush… Bisphosphonates : à distance des repas, sans calcium - Didronel : 5 mg/kg/j po, 6 mois Actonel 30 mg : 1 cp/jour 2 mois Skelid : 1 cp/jour 3 mois Aclasta : IV, 5 mg ; rapidité d’action

20 Formes symptomatiques
INDICATIONS Formes symptomatiques Et formes asymptomatiques avec localisations à risque et/ou signes d’évolutivité - Crâne - risque de compression nerveuse : vert. dorsales moyennes et cervicales - localisations juxta-articulaire : hanches, genoux - Incurvation débutante des os longs des MI - Signes bio d'activité :phosphatases alcalines   élévation des CTX ou DOPYR

21 SURVEILLANCE - Clinique : douleur, chaleur, neuro, cardio
- Biologique : Ph. Alc., CTX ou DOPYR à 6 semaines - Scintigraphie, radio : fonction de la clinique

22 AUTRES TRAITEMENTS • calcium, VitD +++
• antalgiques, AINS, infiltrations corticoïdes • chirurgie : fractures, arthropathies, compressions neuro, ostéotomie de redressement (attention, à risque car os hypervasc. et friable) REEDUCATION • Entretien général : trophicité osseuse, articulations, muscles • Complications articulaires : hanches, genoux • Complications rachidiennes et neurologiques : tassements vertébraux, rachialgies, spondylolisthésis complications radiculaires et médullaires • Suites chirurgicales : orhopédie, neuro-chirurgie