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MALADIE DE PAGET. Définition Décrite par Sir James Paget en 1877 Ostéodystrophie bénigne, déformante, hypertrophiante Tous les types dos.

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1 MALADIE DE PAGET

2 Définition Décrite par Sir James Paget en 1877 Ostéodystrophie bénigne, déformante, hypertrophiante Tous les types dos

3 Fréquence Fréquence :3% > 40 ans 10% > 80 ans homme > femme Etiologie - Facteurs Génétiques ? - Facteurs environnementaux ? - Infection virale (paramyxoviridiae) ? - Traumatisme ?

4 Macroscopiquement Augmentation de volume Surface irrégulière Dureté variable Microscopiquement - augmentation résorption ostéoclastique - augmentation de la formation ostéoblastique - "puzzle" -fibrose médullaire, hypervascularisation Microscopie électronique : inclusions (virales ?) dans ostéoclastes ; antigènes du virus de la Rougeole / VRS… ANATOMOPATHOLOGIE

5 Physiopathologie Hypertrophie osseuse Accélération du remodelage osseux Hypervascularisation Fibrose médullaire Trabéculation grossière, anarchique

6 Localisations Pathologie focale Pelvis 30-75% Sacrum 30-60% Rachis (lombaire) 30-75% Voûte du crâne 25-65% Fémur 25-35% Autres segments squelettiques (tibia, humérus, épaule…)

7 Atteinte unique / multiple Jamais généralisée, toujours asymétrique Signes fonctionnels : souvent 0 Douleurs osseuses, céphalées Douleurs articulaires, radiculaires, canal étroit Signes physiques : souvent 0 - chaleur locale - volume, déformation : crâne, face, clavicules, thorax, bassin, avant-bras, fémur, tibia, cyphose dorsale - Arthropathies (hanches, genoux) - autres complications CLINIQUE

8 Présentation clinique Formes asymptomatiques +++ (imagerie, biologie) Douleurs (remaniement osseux ou complications) Déformations osseuses Modifications vasomotrices Etat général conservé

9 IMAGERIE Scintigraphie : localisations asymptomatiques mais à risque Radiologie :Caractères généraux atteinte osseuse segmentaire ou totale épaississement, élargissement des corticales structure filamenteuse, opacités allongement, incurvation (os longs) Perte de la différentiation cortico-médullaire Aspects locaux Crâne : voûte (ostéoporose circonscrite) ; base (impression basilaire) Vertèbres : hypertrophie, "en cadre", tassement Bassin : protrusion acétabulaire Os longs : incurvation, bande hypertransparente en V

10 Diagnostic radiologique Hypertrophie, déformation Condensation trabéculaire, hétérogène, cotonneuse Trame fibrillaire Corticale épaissie Dédifférenciation corticomédullaire

11 Atteinte vertébrale Vertèbre en cadre Vertèbre ivoire Atteinte diffuse

12 Crâne pagétique

13 Os longs

14 Bassin

15 Autres examens complémentaires Scintigraphie: hyperfixation, cartographie des atteintes Absence de sd inflammatoire Bilan phosphocalcique normal Marqueurs remodelage osseux (Phosphatases alcalines +++) Marqueurs de résorption osseuse (CTX, NTX, Pyridinoline)

16 COMPLICATIONS Osseuses : fissures osseuses, fractures, tassements vertébraux Articulaires : arthropathies (hanches, genoux, épaules …) hanche : protrusion acétabulaire, coxa valga Neuro-sensorielles : - racines rachidiennes - moëlle - nerfs crâniens, surdité - impression basilaire : hydrocéphalie à pression normale - ischémie encéphalique (hémo-détournement de la CE) Cardio-vasculaires : - Insuffisance cardiaque à haut débit - calcifications artérielles Dégénérescence sarcomateuse : 1-2%

17 Complications Articulaires (hanche, genou) Fracturaires Neurologiques Cardiovasculaires Dégénérescence sarcomateuse (rare et grave)

18 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL - Métastases osseuses condensantes : surtout K prostate - Hémopathies : Hodgkin, ostéomyélofibrose - Dysplasie fibreuse - Ostéopétrose fluorée - Hyperparathyroïdie

19 TRAITEMENT Antalgiques, AINS Calcitonine : peu ou plus utilisé ; action antalgique Voies : IM ou SC (spray nasal) Effets secondaires : nausées, flush… Bisphosphonates : à distance des repas, sans calcium - Didronel : 5 mg/kg/j po, 6 mois -Actonel 30 mg : 1 cp/jour 2 mois - Skelid : 1 cp/jour 3 mois - Aclasta : IV, 5 mg ; rapidité daction

20 Formes symptomatiques Et formes asymptomatiques avec localisations à risque et/ou signes dévolutivité - Crâne - risque de compression nerveuse : vert. dorsales moyennes et cervicales - localisations juxta-articulaire : hanches, genoux - Incurvation débutante des os longs des MI - Signes bio d'activité :phosphatases alcalines élévation des CTX ou DOPYR INDICATIONS

21 - Clinique : douleur, chaleur, neuro, cardio - Biologique : Ph. Alc., CTX ou DOPYR à 6 semaines - Scintigraphie, radio : fonction de la clinique SURVEILLANCE

22 calcium, VitD +++ antalgiques, AINS, infiltrations corticoïdes chirurgie : fractures, arthropathies, compressions neuro, ostéotomie de redressement (attention, à risque car os hypervasc. et friable)REEDUCATION Entretien général : trophicité osseuse, articulations, muscles Complications articulaires : hanches, genoux Complications rachidiennes et neurologiques : tassements vertébraux, rachialgies, spondylolisthésis complications radiculaires et médullaires Suites chirurgicales : orhopédie, neuro-chirurgie AUTRES TRAITEMENTS


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