FIEVRE DE L ’ADULTE : A QUELLES MALADIES SYSTEMIQUES PENSER ?

Présentation au sujet: "FIEVRE DE L ’ADULTE : A QUELLES MALADIES SYSTEMIQUES PENSER ?"— Transcription de la présentation:

1 FIEVRE DE L ’ADULTE : A QUELLES MALADIES SYSTEMIQUES PENSER ?
 Lupus érythémateux disséminé (L.E.D.)  Maladie de STILL de l ’adulte  VASCULITES NECROSANTES : -> polyangéite microscopique -> Maladie de Wegener (W.G.)  Maladie de HORTON ou artérite temporale.

2 LED (1) - 9 F - 1 H - Début : 20-30 ans
- Succession de poussées évolutives Signes généraux -> FIEVRE

3 LED (2) 3 atteintes « bénignes »  PEAU  ARTICULATIONS  SEREUSES
3 atteintes sévères  CERVEAU  REIN  SANG

4 LED (3) I. Signes cutané-muqueux
1) -> ERYTHEME en AILES de PAPILLON où -> Pommettes - Ailes du nez - Front + {- Décolleté {- Face dorsale mains aspect : érythème * maculo-papuleux * finement squameux

5 LED (4) 2) Autres a) -> LUCITE (photosensibilité)
b) -> VASCULITE - Purpura - Livedo

6 LED (5) II. Manifestations articulaires
- ARTHRALGIES -> ARTHRITES (non destructrices) - Grosses articulations : * poussées -> { - genoux { - chevilles { - coudes * chronique -> - poignets - IP - MP

7 III. « Sérosite » -> PLEURESIE -> PERICARDITE
LED (6) III. « Sérosite » -> PLEURESIE -> PERICARDITE

8 3 ATTEINTES SEVERES  rénale  neurologique  hématologique
LED (7) 3 ATTEINTES SEVERES  rénale  neurologique  hématologique

9 LED (8) Manifestations rénales * Glomérulonéphrite
-> HEMATURIE avec cylindres -> PROTEINURIE -> INSUFFISANCE RENALE

10 LED (9) Manifestations neuro-  CONFUSION, troubles du comportement
 Syndromes FOCAUX Manifestations hématologiques  CYTOPENIE -> anémie -> leucopénie -> thrombopénie

11 Signes biologiques -> F.A.N. (IF) : 95 % 
LED (10) Signes biologiques -> F.A.N. (IF) : 95 % 

12 MALADIE de STILL (1) - 20-30 ans - F = H - Diagnostic d ’exclusion !
- 4 signes cliniques principaux : * FIEVRE * PHARYNGITE * ERUPTION * ARTHRITE

13 MALADIE de STILL (2) -> Signes généraux * FIEVRE vespérale
-> Signes ORL * PHARYNGITE * ADENOPATHIES Cervicales -> diffuses

14 MALADIE de STILL (3) -> Signes cutanés
ERRUPTION PSEUDO-URTICARIENNE (macules rosées) * fugace * peu prurigineuse * racine des membres et tronc * lors des pics fébriles

15 MALADIE de STILL (4) -> Signes articulaires - MONO-OLIGOARTHRITE
* grosses et petites articulations * migrantes * parfois destructrices ! - + Myalgies

16 Autres manifestations cliniques -> PLEURESIE - PERICARDITE
MALADIE de STILL (5) Autres manifestations cliniques -> PLEURESIE - PERICARDITE

17 MALADIE de STILL (6) Signes biologiques
Constant : -> syndrome inflammatoire ++ -> hyperleucocytose (> /m3) neutrophile Souvent : ->  enzymes hépatiques -> FERRITINE 

18 ANGEITES NECROSANTES (1) (vaisseaux de petits calibres)
 Polyangéite microscopique (P.A.M.)  Granulomatose de Wegener

19 ANGEITES NECROSANTES (2)
Manifestations cliniques communes Atteinte des petits vaisseaux - Signes généraux * FIEVRE - Amaigrissement - 4 autres atteintes :  PEAU  ARTICULATION  NERF PERIPHERIQUE  REIN

20 ANGEITES NECROSANTES (3)
Signes cutanés -> PURPURA vasculaire : * pétéchies -> placards nécrotiques * palpable * zones déclives -> LIVEDO réticularis -> URTICAIRE : - peu prurigineux - plus fixe

21 ANGEITES NECROSANTES (4)
Signes articulaires - musculaires - ARTHRALGIES -> ARTHRITES - grosses articulations - MYALGIES Signes neurologiques - MONONEVRITE MULTIPLE * SPE, SPI, cubital * pfs asymptomatique -> EMG !

22 ANGEITE NECROSANTES (5)
Manifestations rénales -> GLOMERULONEPHRITE à croissants  Protéinurie  Hématurie avec cylindres  Insuffisance rénale

23 ANGEITES NECROSANTES (6)
Signes biologiques -> Syndrome inflammatoire -> Hyperleucocytose neutrophile -> pANCA ou cANCA

24 CHURG - STRAUSS (1) ATTEINTE des VOIES AERIENNES
-> ASTHME (d’apparition tardive) : constant -> Infiltrats pulmonaires ATTEINTE CARDIAQUE Coronarite - Myocardite * douleurs - dyspnée

25 CHURG - STRAUSS (2) Signes biologiques -> Syndrome inflammatoire
-> EOSINOPHILIE : constante -> ANCA Signes histologiques * Biopsie - neuromusculaire - bronchique - transbronchique * Granulomes + infiltrats éosinophiles

26 WEGENER (1) Atteinte ORL
NEZ -> sécrétions purulentes - hémorragiques -> ulcérations de cloison nasale -> déformations base du nez SINUS

27 WEGENER (2) Atteinte pulmonaire - Infiltrats et/ou nodules
- TOUX - DYSPNEE - HEMOPTYSIES Atteinte oculaire Uvéite

28 WEGENER (3) Signes histologiques Biopsie : - rein
- bronchique - transbronchique - neuromusculaire * granulomatose nécrosante

29 POLYANGEITE MICROSCOPIQUE (P.A.M.)
Signes histologiques Biopsie : - rein - neuromusculaire * nécrose fibrinoïde

30 MALADIE de HORTON (1) - > 60 ans - F = H
- Atteinte d ’artères de gros calibre - CE : temporales, faciales occipitales - CI : ophtalmique - 3 tableaux cliniques

31 MALADIE de HORTON (2) -> Signes généraux - FIEVRE
- AMAIGRISSEMENT (->  néo) -> Signes articulaires - P.P.R. : douleurs inflammatoires scapulaires pelviennes

32 MALADIE de HORTON (3) Signes vasculaires
-> CEPHALEES, temporales uni ou bilatérale occipitales -> CLAUDICATION de la mâchoire à la mastication

33 MALADIE de HORTON (4) Complications * OCULAIRES : - diplopie
- amaurose - cécité * NECROSE -> cuir chevelu -> langue * AUTRES ARTERES : membres supérieurs inférieurs viscéraux

34 MALADIE de HORTON (5) -> Signes biologiques
- Syndrome inflammatoire ++ : constant -  Phosphatase alcaline -> Eléments du diagnostic - DOPPLER des artères temporales, occipitales - BIOPSIE DE L ’ARTERE TEMPORALE ! Lésions segmentaires

35 ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE
Être surtout attentif à :  PEAU  ARTICULATIONS  SEREUSES (Plèvre, péricarde)  NEURO-OPHTALMO  POUMONS-ORL

36 ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE

37 ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE

38 ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE ARTICULAIRE

39 ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE CUTANEE

40 ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE DES SEREUSES : PLEURESIE - PERICARDITE

41 ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE NEURO-OPHTALMIQUE

42 ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE PULMONAIRE

43 ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE O.R.L.

44 EXAMENS BIOLOGIQUES  Paramètres inflammatoires  Gammaglobulines
 • Fonction rénale • Examen des urines  Hémogramme  Tests hépatiques

45 EXAMENS BIOLOGIQUES

46 EXAMENS BIOLOGIQUES

47 RADIOGRAPHIE DU THORAX
 LED Sérosite  STILL  WG : infiltrats et/ou nodules

48 COMMENT EN CONFIRMER LE DIAGNOSTIC
 COMPLEMENT BIOLOGIQUE  (Auto-anticorps)  IMAGERIE MEDICALE   Eventuellement BIOPSIE 

49 CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC : 1 : EXAMENS BIOLOGIQUES COMPLEMANTAIRES

50 Doppler artère temporale  HORTON
2. IMAGERIE MEDICALE Doppler artère temporale  HORTON

51 2 : EXAMENS HISTOLOGIQUES

52 CONCLUSIONS (1) FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES
-> Y penser (15 %) -> Quelles maladies ? * L.E.D. * STILL * VASCULITES NECROSANTES - P.A.M. - W.G. * HORTON

53 CONCLUSIONS (2) FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES
-> Suspecter le diagnostic par :  anamnèse  examen clinique  biologie courante  RX thorax

54 CONCLUSIONS (3) FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES
-> le confirmer par :  recherche d ’auto-anticorps  imagerie médicale simple (doppler artériel)  biopsie parfois