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ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE Dr. Mirieme GHAZI Centre de Rhumatologie et Rééducation Fonctionnelle Hopital Militaire dInstruction Mohamed V, Rabat.

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1 ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE Dr. Mirieme GHAZI Centre de Rhumatologie et Rééducation Fonctionnelle Hopital Militaire dInstruction Mohamed V, Rabat

2 DEFINITION Arthrite juvénile chronique Arthrite rhumatoïde juvénile: Lensemble des atteintes inflammatoires articulaires sans cause reconnue, Débutant avant lâge de 16 ans, De durée supérieure à 6 semaines.

3 Actuellement : Arthrite juvénile idiopathique: Absence de mécanisme connu Absence de mécanisme connu On exclue les arthrites survenant dans le cadre de maladies définies (infectieuse, inflammatoire, auto-immune et hémato- cancérologiques) On exclue les arthrites survenant dans le cadre de maladies définies (infectieuse, inflammatoire, auto-immune et hémato- cancérologiques)

4 Les critères diagnostiques: (Réunion internationale de Durban en 1997) arthrite ayant duré au moins 6 semaines. arthrite ayant duré au moins 6 semaines. avant lâge de 16 ans. avant lâge de 16 ans. Classification: 7 catégories différentes dAJI: Arthrite systémique Arthrite systémique Oligoarthrite Oligoarthrite Polyarthrite avec facteur rhumatoïde Polyarthrite avec facteur rhumatoïde Polyarthrite sans facteur rhumatoïde Polyarthrite sans facteur rhumatoïde Rhumatisme psoriasique Rhumatisme psoriasique Arthrite associée à une enthésopathie Arthrite associée à une enthésopathie Arthrites inclassées Arthrites inclassées

5 Ces maladies sont définies essentiellement par des critères cliniques. Ces maladies sont définies essentiellement par des critères cliniques. Mais, les études génétiques (liaison avec les antigènes du groupe HLA) indiquent quil sagit de maladies différentes et non de formes cliniques dune même affection. Mais, les études génétiques (liaison avec les antigènes du groupe HLA) indiquent quil sagit de maladies différentes et non de formes cliniques dune même affection.

6 Prise en charge Collaboration de : Rhumato-pédiatres Rhumato-pédiatres Kinésithérapeutes Kinésithérapeutes Orthopédistes infantiles Orthopédistes infantiles psychologues psychologues suivi médical suivi médical Retentissement sur la vie scolaire et familiale

7 Larthrite systémique 15% de lensemble des AJI 15% de lensemble des AJI Sex ratio = 1 Sex ratio = 1 Début 2 et 7 ans ( 2/3 avant lage de 6 ans) Début 2 et 7 ans ( 2/3 avant lage de 6 ans) Le diagnostic est relativement aisé lorsquil existe: Le diagnostic est relativement aisé lorsquil existe: Une atteinte poly-articulaire inflammatoire symétrique touchant les grosses articulations ( poignets, genoux, chevilles) et les petites articulations des doigts ( présente dès le début de la maladie dans 75% des enfants), associée à la présence des signes extra articulaires. Une atteinte poly-articulaire inflammatoire symétrique touchant les grosses articulations ( poignets, genoux, chevilles) et les petites articulations des doigts ( présente dès le début de la maladie dans 75% des enfants), associée à la présence des signes extra articulaires. latteinte articulaire peut être tardive ce qui rend le diagnostic difficile. latteinte articulaire peut être tardive ce qui rend le diagnostic difficile.

8 Les signes extra-articulaires Fièvre persistante, durée > à 2 semaines avec Pic à 39-40° une fois dans la journée, associée à au moins un des critères suivants: Une éruption érythémateuse fugace: tronc, membres Une éruption érythémateuse fugace: tronc, membres une hypertrophie ganglionnaire (plus rare) une hypertrophie ganglionnaire (plus rare) une hépatomégalie ou splénomégalie (rare) une hépatomégalie ou splénomégalie (rare) une atteinte des séreuses (25% des cas : péricarde, plèvre, péritoine) une atteinte des séreuses (25% des cas : péricarde, plèvre, péritoine)

9 Données biologiques: non spécifiques Syndrome inflammatoire majeur ( VS, CRP, hypergammaglobuli-némie polyclonale, anémie inflammatoire) Syndrome inflammatoire majeur ( VS, CRP, hypergammaglobuli-némie polyclonale, anémie inflammatoire) Hyperleucocytose à prédominance de polynucléaires. Hyperleucocytose à prédominance de polynucléaires. La recherche du facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires est négative. La recherche du facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires est négative. Données radiologiques: pas dune grande aide Normales Normales Tuméfaction des parties molles peri-articulaires Tuméfaction des parties molles peri-articulaires

10 Diagnostic différentiel Les autres fièvres prolongées (infections bactériennes ou virales). Les autres fièvres prolongées (infections bactériennes ou virales). maladies inflammatoires (périarterite noueuse). maladies inflammatoires (périarterite noueuse). Les hémopathies. Les hémopathies. Les connectivites (rares). Les connectivites (rares).

11 Évolution: variable favorable (chez 1/2 des enfants, 10 ans après le diagnostic) favorable (chez 1/2 des enfants, 10 ans après le diagnostic) 1/4 des enfants : polyarthrite destructrice sévère accompagnée dun syndrome inflammatoire majeur qui se complique dun retard staturo-pondéral. 1/4 des enfants : polyarthrite destructrice sévère accompagnée dun syndrome inflammatoire majeur qui se complique dun retard staturo-pondéral. 1/4 : poussées fébriles, des éruptions cutanées, associées à des manifestations articulaires plus ou moins sévères et destructrices. 1/4 : poussées fébriles, des éruptions cutanées, associées à des manifestations articulaires plus ou moins sévères et destructrices. amylose secondaire (rénale): 1 à 2 % des cas. amylose secondaire (rénale): 1 à 2 % des cas.

12 Traitement : acide acétylsalicylique à fortes doses. acide acétylsalicylique à fortes doses. corticothérapie (initiée par bolus). corticothérapie (initiée par bolus). méthotrexate (15 à 20 mg hebdomadaire). méthotrexate (15 à 20 mg hebdomadaire). Etanercept (Enbrel*). Etanercept (Enbrel*). Rééducation (réduire lamyotrophie et conserver les amplitudes articulaires). Rééducation (réduire lamyotrophie et conserver les amplitudes articulaires).

13 Loligoarthrite Définition : 1/2 des cas dAJI 1/2 des cas dAJI filles : 80% filles : 80% age moyen : 3 ans age moyen : 3 ans max 4 articulations max 4 articulations

14 Signes cliniques: Atteinte asymétrique, grosses articulations (genoux, chevilles) Atteinte asymétrique, grosses articulations (genoux, chevilles) signe cutané = 0 signe cutané = 0 signe viscéral=0 signe viscéral=0 atteinte inflammatoire de la chambre antérieure de lœil (irido-cyclite) à œil blanc. atteinte inflammatoire de la chambre antérieure de lœil (irido-cyclite) à œil blanc. dépistage systématique et répétitif par examen ophtalmologique si oligo- arthrite dépistage systématique et répétitif par examen ophtalmologique si oligo- arthrite

15 Signes biologiques: Syndrome inflammatoire modéré Syndrome inflammatoire modéré Anticorps antinucléaires + ( 70%) Anticorps antinucléaires + ( 70%) Facteurs rhumatoïdes - Facteurs rhumatoïdes - HLA DR 8 et DR 11 HLA DR 8 et DR 11 Signes radiologiques : Signes radiologiques : Hypertrophie des parties molles. Hypertrophie des parties molles. Déminéralisation des épiphyses articulaires. Déminéralisation des épiphyses articulaires.

16 Evolution 2/3 des cas = assez favorable 2/3 des cas = assez favorable - maladie reste limitée à 4 articulations avec un risque de destruction assez faible). - maladie reste limitée à 4 articulations avec un risque de destruction assez faible). - le risque oculaire est important: pendant les 4 à 5 premières années de la maladie (examen ophtalmo / 3 mois). - le risque oculaire est important: pendant les 4 à 5 premières années de la maladie (examen ophtalmo / 3 mois). 1/3 des cas = maladie devient poly- articulaire après six mois dévolution avec un risque de destruction ostéo-articulaire plus important. 1/3 des cas = maladie devient poly- articulaire après six mois dévolution avec un risque de destruction ostéo-articulaire plus important.

17 Traitement AINS AINS Injection locale dun dérivé corticoïde retard (lhexacétonide de triamcinolone) Injection locale dun dérivé corticoïde retard (lhexacétonide de triamcinolone) traitement de fond : traitement de fond : * méthrotexate * méthrotexate * salazopyrine * salazopyrine * étanercept Traitement des iridocyclites : Traitement des iridocyclites : * Collyre corticoïde * Collyre corticoïde * Collyre anti-inflammatoire et mydriatique. * Collyre anti-inflammatoire et mydriatique.

18 La polyarthrite avec facteurs rhumatoïdes Définition: 10% des AJI 10% des AJI 80% des filles. 80% des filles. age moyen = 10 à 12 ans. age moyen = 10 à 12 ans. forme pédiatrique de la polyarthrite rhumatoïde dont elle partage le terrain génétique (HLA DR1 et DR 4). forme pédiatrique de la polyarthrite rhumatoïde dont elle partage le terrain génétique (HLA DR1 et DR 4).

19 Signes cliniques: arthrites bilatérales, symétriques, petites articulations des mains et des pieds. arthrites bilatérales, symétriques, petites articulations des mains et des pieds. aucun signe général cutanéo-fébrile. aucun signe général cutanéo-fébrile. Toutes les articulations peuvent être touchées Toutes les articulations peuvent être touchées –temporo-mandibulaires= retrognatisme, –rachis cervical= atteinte articulaire postérieure ankylose, –hanches : coxite souvent destructrice.

20 Signes radiologiques: normaux ou tuméfaction des parties molles peri-articulaires (début). normaux ou tuméfaction des parties molles peri-articulaires (début). Destructions ostéo-articulaires. Destructions ostéo-articulaires. Données biologiques: Un syndrome inflammatoire variable. Un syndrome inflammatoire variable. Facteur rhumatoïde présent (taux élevé à au moins 2 reprises au minimum 3 mois dintervalle). Facteur rhumatoïde présent (taux élevé à au moins 2 reprises au minimum 3 mois dintervalle).

21 Évolution : aggravée par le risque dun handicap fonctionnel lié aux destructions articulaires. aggravée par le risque dun handicap fonctionnel lié aux destructions articulaires. Le retard staturo-pondéral est fonction du syndrome inflammatoire et la nécessité dutiliser ou non des corticoïdes. Le retard staturo-pondéral est fonction du syndrome inflammatoire et la nécessité dutiliser ou non des corticoïdes.

22 Le traitement: AINS ou corticoïdes. AINS ou corticoïdes. traitement de fond (sels dor, salazopyrine, méthotrexate, étanercept). traitement de fond (sels dor, salazopyrine, méthotrexate, étanercept). Les gestes locaux et les mesures de rééducation. Les gestes locaux et les mesures de rééducation. Soutien psychologique. Soutien psychologique.

23 La polyarthrite sans facteurs rhumatoïdes Se distingue de la précédente par: Labsence de facteurs rhumatoïdes. Labsence de facteurs rhumatoïdes. Clinique: Clinique: –fréquence moindre des arthrites importantes, volontiers asymétriques. –grande fréquence des enraidissements articulaires progressifs. La prise en charge est identique. La prise en charge est identique.

24 Larthrite associée à une enthésopathie Définition: correspond au groupe des spondylarthropathies à début juvénile. Lensemble des affections articulaires Lensemble des affections articulaires inflammatoires, débutant avant lage inflammatoires, débutant avant lage de 16 ans, comportant de 16 ans, comportant des arthrites périphériques et des arthrites périphériques et des enthésopathies. des enthésopathies. Affection associée au départ à Affection associée au départ à une atteinte axiale. une atteinte axiale. Les garçons = 70% des cas. Les garçons = 70% des cas. age moyen = 12 ans. age moyen = 12 ans. Présence HLA B27. Présence HLA B27.

25 Les critères de Durban pour le diagnostic : Soit la présence dune arthrite associée à une enthésite. Soit la présence dune arthrite associée à une enthésite. Soit la présence dune arthrite ou une enthésite avec au – 2 des signes suivants: Soit la présence dune arthrite ou une enthésite avec au – 2 des signes suivants: -Sensibilité des articulations sacro-iliaques et ou douleur rachidienne de type inflammatoire. -Sensibilité des articulations sacro-iliaques et ou douleur rachidienne de type inflammatoire. -présence de lAg HLAB27. -présence de lAg HLAB27. -Histoire familiale dune affection associée au HLAB27. -Histoire familiale dune affection associée au HLAB27. -Uvéite antérieure aigue. -Uvéite antérieure aigue. -Début des symptômes chez un garçon âgé de + de 8 ans. -Début des symptômes chez un garçon âgé de + de 8 ans.

26 Signes cliniques: Signes cliniques: Le début ( 80%) : Le début ( 80%) : – oligoarthrite asymétrique touchant les membres inférieurs, latteinte des interphalangiennes des orteils (gros orteil) est très caractéristique. –Atteinte du squelette axial est inconstante au début. –Les enthésopathies (40%) intéressant le talon, la tubérosité tibiale antérieure. Présence dantécédents familiaux de pathologies associées à lAg HLAB27 dans la ½ des cas. Présence dantécédents familiaux de pathologies associées à lAg HLAB27 dans la ½ des cas.

27 Signes biologiques : syndrome inflammatoire modéré. syndrome inflammatoire modéré. Ag HLA B27 = 70 à 80 %. Ag HLA B27 = 70 à 80 %. Signes radiologiques: Les articulations, siège darthrite, seront systématiquement radiographiées au début. Les articulations, siège darthrite, seront systématiquement radiographiées au début. La sacroiliite est rare au début. La sacroiliite est rare au début.

28 Evolution : Le pronostic fonctionnel à long terme est dans lensemble satisfaisant. Le pronostic fonctionnel à long terme est dans lensemble satisfaisant.Traitement: AINS et gestes locaux. AINS et gestes locaux. Traitement de fond : salazopyrine (Efficacité non démontrée de façon formelle). Traitement de fond : salazopyrine (Efficacité non démontrée de façon formelle). Rééducation. Rééducation.

29 Rhumatisme psoriasique Il fait partie du groupe des spondylarthropathies (selon Amor) mais a été exclu (selon Durban) : Filles + souvent atteintes que les garçons. Filles + souvent atteintes que les garçons. Lage + précoce. Lage + précoce. Association Ag HLA B27 moins fréquente. Association Ag HLA B27 moins fréquente.

30 Signes cliniques: Arthrite associée à un psoriasis Arthrite associée à un psoriasis ou ou arthrite avec au – 2 des signes suivants: arthrite avec au – 2 des signes suivants: -Dactylite. -Dactylite. -piqueté unguéal. -piqueté unguéal. -Histoire familial de psoriasis. -Histoire familial de psoriasis. Latteinte des interphalangiennes distales est caractéristique. Latteinte des interphalangiennes distales est caractéristique. Latteinte de plusieurs articulations sur un même rayon au niveau de la main du pied est rare mais particulièrement évocatrice. Latteinte de plusieurs articulations sur un même rayon au niveau de la main du pied est rare mais particulièrement évocatrice.

31 Signes radiologiques: ostéoporose péri-articulaire. ostéoporose péri-articulaire. appositions périostées. appositions périostées. Erosions – lyse articulaire (aspect en bout de sucre dorge sucé). Erosions – lyse articulaire (aspect en bout de sucre dorge sucé). Le traitement : non spécifique AINS. AINS. Méthotrexate : formes sévères. Méthotrexate : formes sévères.

32 ARTHRITES NON CLASSEES Concerne les arthrites évoluant depuis au moins 6 mois, mais nentrant dans aucune des 6 mois, mais nentrant dans aucune des catégories ci-dessus, ou entrant dans plusieurs catégories.


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