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SCLEROSE EN PLAQUES Dissémination spatiale Dissémination temporelle Exclusion autres diagnostics CLINIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES (IRM)

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1 SCLEROSE EN PLAQUES Dissémination spatiale Dissémination temporelle Exclusion autres diagnostics CLINIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES (IRM)

2 SYMPTOMATOLOGIE INITIALE AgeNévriteAtteinteAtteinteDiplopieAtaxie optiquesensitivemotriceVertiges < > Weinshenker, 1989

3 SYMPTÔMES INITIAUX Monosymptomatique (75 %) :Troubles visuels Troubles sensitifs Polysymptomatique (25 %) : Atteinte motrice Troubles sphinctériens Vertiges Weinshenker, 1989

4 NÉVRITE optique Age moyen31-8 ans Sexe féminin77.2 % Douleur92 % AV  20/ % 20/50 < AV < 20/ % AV  20/ % Papillite35 % Veinulite1.8 % Hémorragie5.6 % Exsudats rétiniens1.8 %

5 NORB : ARGUMENTS DE PRONOSTIC Bon : absence de douleur, présence d ’un œdème papillaire, baisse modérée acuité visuelle. Plus réservé : péri-phlébite rétinienne, récurrence

6 SIGNES SENSITIFS Paresthésies ascendantes Paresthésies de topographie radiculaire Malhabilité de la main Signe de Lhermitte Névralgie du trijumeau

7 SIGNES MOTEURS Monoparésie Paraparésie Hémiparésie rare

8 ATTEINTE DU TRONC CÉRÉBRAL Parfois révélatrice (12 % des cas) Surtout atteinte 6 ème nerf crânien (strabisme convergent) Ophtalmoplégie internucléaire Nystagmus dans 28 à 63 % des SEP définies Vertige plus rare

9 TROUBLES URINAIRES Affectent 75 % des patients Corrélés au degré d ’atteinte médullaire –Mictions impérieuses –Fuites –Pollakiurie –Dysurie

10 SIGNES CÉRÉBELLEUX Apparaissent avec évolution de la maladie Peu sensibles au traitement –Troubles de la coordination –Tremblement

11 TROUBLES DE L ’HUMEUR Labilité émotionnelle Symptomatologie dépressive Euphorie

12 TROUBLES COGNITIFS Indépendant de la durée d ’évolution A différencier d ’un état dépressif –Troubles de mémoire –Troubles de l ’attention –Difficultés de raisonnement

13 AUTRES MANIFESTATIONS Fatigue –Premier symptôme dans 30 % des cas –Concernerait 80 % des patients –Indépendante de l ’état dépressif Manifestations paroxystiques

14 FACTEURS PRONOSTIQUES A LONG TERME FAVORABLE DÉFAVORABLE SANS EFFET DonnéesÂge de début Âge de début supérieur Sexe démographiques « précoce » à 40 ans Origine Groupe HLA Évolution Névrite optique*Signes pyramidaux*Saison de début initialeParesthésies*Signes cérébelleuxGrossesse Formes polysymptomatiquesLCR Absence de régression de la première poussée Forme progressive d’emblée Charge lésionnelle (IRM) ? ÉvolutionNombre de poussées au cours des à moyen terme2 premières années Intervalle court entre les 2 premières poussées Absence de régression de la dernière poussée

15 IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE Technique T1 : « black holes » T1 + Gadolinium : plaques actives T2 : charge lésionnelle FLAIR : sensibilité Spécificité : 90 à 96 % Sensibilité : 80 à 87 % (Paty, 1988 ; Fazekas, 1988 ; Barkhof, 1997) Tourbah, Berry et le groupe d ’étude de l ’IRM dans la SEP

16 IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE Dissémination spatiale (3/4 des caractères suivants) : –Une prise de contraste ou 9 hypersignaux T2 –Au moins une lésion sous-tentorielle –Au moins une lésion juxta-corticale –Au moins 3 lésions périventriculaires Dissémination temporelle –Nouvelle lésion sur IRM de contrôle –Une prise de contraste à distance poussée inaugurale sans concordance radio-clinique avec celle-ci Mc Donald et al, 2001

17 SEP ET ANOMALIES DU LCR Essentiel Présence de Bandes oligoclonales > 95 % (isoelectrofocalisation) Alternatives Augmentation du quotient IgG (index IgG) % Réaction cellulaire (> 4 lymphocytes/µl) 50 % Consensus Report on CSF. JNNP, 1994, 57, 897

18 SEP ET POTENTIELS EVOQUES Sensoriels –Visuels –Auditifs –Somesthésiques Moteurs  Dissémination spatiale

19 POUSSÉE Apparition ou aggravation de symptômes ou de signes neurologiques existant depuis au moins 24 heures à distance d ’un épisode fébrile en écartant le phénomène d ’Uhthoff à distinguer des phénomènes paroxystiques

20 ÉVOLUTION Rémittente (RR) Secondaire progressive (SP) Progressive primaire (PP) Progressive rémittente (PR)

21 ÉVOLUTION NATURELLE Cohorte lyonnaise Délai de 8 ans entre le début de la maladie et le début de la gêne ambulatoire (EDSS 4.0) Délai de 30 ans entre le début de la maladie et la perte d ’autonomie locomotrice (EDSS 7.0) Cohorte canadienne Délai de 15 ans entre le début de la maladie et la nécessité d ’une aide pour les déplacements (EDSS 6.0)

22 NORB ET RISQUE DE SEP A 5 ANS-IRM Optic Neuritis Study Group, Neurology, 1997, 49,

23 NORB ET RISQUE DE SEP GHEZZI et coll, patients - suivi 6.3 ± 2.2 ans 52 1 % présenteront SEP si IRM Anormale 0 % présenteront SEP si IRM Normale SEP : 43 % BOC dans LCR / versus 28 % (NS) Formes peu sévères DEYA et coll, patients - suivi 4-5 ans IRM Normale : pas SEP IRM Anormale : 2/10 SEP

24 GROSSESSE ET SEP Fréquence annuelle des poussées NGrossessePost PartumAnnée grossesseAuto-contrôles Frith ( 1988 ) Bernardi (1991) Roullet (1990 Sadovnick (1994) Confavreux (1998)

25 GROSSESSE ET SEP Pas d ’influence sur le handicap neurologique (Thompson, 1986) Pas de contre-indication à une anesthésie péridurale (Confavreux, 1998) État de santé des nouveaux-nés similaire à la population normale : poids, taille, pourcentage de malformation (Poser, 1979 ; Sadovnick, 1994)

26 TRAITEMENTS HORMONAUX Les contraceptifs oestroprogestatifs n ’influencent pas l’évolution de la maladie (Thorogood, 1998 ; Herman, 2001) Pas de limitation à priori de l’utilisation des traitements hormonaux substitutifs.

27 STRESS ET SEP Doute dans études rétrospectives (1 an pour Grant, 1989) Études prospectives : rôle protecteur du stress ? –Nisipeanu (1993) : 32 patients suivi 2 mois après stress –Nohr (2000) :pas prise Gd à IRM pas  nombre de poussées Encéphalite allergique expérimentale (Kiecolt- Glaser, 1999)

28 VACCINATION ET SEP Observations isolées de pathologies démyélinisantes du système nerveux central après vaccin contre hépatite B (Tourdah, 1999) Notification spontanée de complications neurologiques : 0.54/ doses (inférieur à incidence de début de SEP dans la même tranche d ’âge) (Soubeyrand, 2000)

29 VACCINATION ET SEP Études prospectives Campagne vaccination adolescents au Canada (Sadovnik, 2000) Étude cas-témoins (192 SEP témoins) chez des infirmières américaines (Achiron, 2000). Étude cas-témoins Agence Française des Produits de Santé (121 patients avec premier événement démyélinisant témoins) (Touzé, 2000)  pas de relation significative entre la vaccination contre hépatite B et la survenue d ’une SEP.

30 VACCINATION ET SEP Étude prospective VACCIMUS (Confavreux, 2000)  pas d ’augmentation du risque de survenue d ’une poussée pour toutes les vaccinations, y compris hépatite B


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