Les tumeurs cérébrales du foetus. Généralités Rares ? Aucun facteur favorisant ? –Parents –Grossesse –Enfant.

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1 Les tumeurs cérébrales du foetus

2 Généralités Rares ? Aucun facteur favorisant ? –Parents –Grossesse –Enfant

3 Les tumeurs intracrâniennes du foetus Facteurs de risque Fréquence Les différents types de tumeurs Moyens diagnostiques Pronostic Conduite à tenir

4 Facteurs de risque Facteurs gestationnels Facteurs liés à la mère Facteurs liés au foetus

5 Facteurs liés à la grossesse Anti-émétiques (p < 0,04) Drogues (marijuana) (p < 0,07) Viandes fumées (p< 0,10) HTA chez la mère (protecteur) (p < 0,05) Les autres facteurs incriminés n’ont pas été retrouvés dans les études les plus récentes – ( neurotropes, diurétiques, cosmétiques, couvertures électriques, alcools, Rayons X, Barbituriques)

6 Facteurs liés à l’enfant Gros poids de naissance (p < 0,04)

7 Facteurs familiaux FCS ou enfants morts-nés (protecteur) (p < 0,01) Cancer dans la famille (p < 0,05)

8 Les différentes tumeurs du foetus Les seules séries utilisables sont celles de diagnostic “néonatal” Les cas de diagnostic anténatal sont exceptionnels et particuliers Les signes anténataux sont peu spécifiques : - Macrocranie (60%) - Prématurité (14%) - Dystocie (18,5%) - Enfants morts-nés (17,5%)

9 Les différentes tumeurs (200 cas) Tératomes 36,5% PNET et T.gliales50,5% Tumeurs mésenchymateuses 8,0% (méningiomes, fibromes) Craniopharyngiomes 4,5% Hémangioblastomes 0,5%

10 Fréquences des tumeurs (IGR 75 NNés 1975-1986) Neuroblastomes47 (640) T. mésenchymateuses15 (589) T. germinales 9 (215) Néphroblastomes 1 (509) Rétinoblastomes 2 (88) Hépatoblastomes 1 (71) T. cérébrales 0 (459) Lymphomes malins 0 (752) T. osseuses 0 (408) Autres 1 (628) Arch Fr Pediatr 1992

11 Fréquences des tumeurs cérébrales (IGR 75 NNés 1975-1986) Séries T. cérébrales / T.totales (NNés) Campbell (1987)9/48 Isaacs (1987)2/45 Bader (1979)1/21 Barson (1978)0/64 Gale (1982)0/11 IGR (1992)0/76 12 / 265

12 Les différentes tumeurs Sus tentorielles70% Sous tentorielles30% Malignes90% Bénignes10%

13 Les différentes Tumeurs Survie à 1 an – Papillomes50,0% –Astocytomes44,4% –Tératomes 7,2% – PNET 6,7%

14 Fréquence des tumeurs Sex Ratio : 1:1 Environ 20 cas rapportés dans la littérature 2 formes familiales malformations associées :10% (séries post- natales)

15 Diagnostic anténatal Tératomes (dont 2 cas avec plusieurs foetus intratumoraux (caryotype normal) Astrocytomes (cervelet, hémisphériques, suprasellaires) Médulloblastome (4ème ventricule) Carcinomes des plexus choroïdes (tous sauf un papillome bénin) “Pallister-Hall syndrom” (PHS) ou "congenital hypothalamic hamartoma syndrome" (CHHS)

16 Diagnostics anténataux Hoff198028SATératomeDCD à J0 Vinters1982??TératomeDCD à J0 Paes198231SATératomeDCD à J4 Gadwood198331SATératomeDCD à J0 Wakai198441SATétatomeDCD à J4 Daita198428SATératomeDCD à J0 Lipman198532SATératomeDCD à J0 Lipman198537SATératomeDCD à J0 Lipman198522SATératomeITG Muller198631SATératomeDCD à J5Ferreira198821SATératomeITG Dolkaert199033SATératomeDCD à J30 Scherer199331SATératomeDCD à J0 Hoff198028SATératomeDCD à J0 Vinters1982??TératomeDCD à J0 Paes198231SATératomeDCD à J4 Gadwood198331SATératomeDCD à J0 Wakai198441SATétatomeDCD à J4 Daita198428SATératomeDCD à J0 Lipman198532SATératomeDCD à J0 Lipman198537SATératomeDCD à J0 Lipman198522SATératomeITG Muller198631SATératomeDCD à J5Ferreira198821SATératomeITG Dolkaert199033SATératomeDCD à J30 Scherer199331SATératomeDCD à J0

17 Diagnostics anténataux Wakai198440SAAstrocytomeI° à J38N à 2 ans Ribony198531SAGlioblastomeDCD à J0 Alvarez198731SAGlioblastomeI°, RxTN à 5 ans Alvarez198733SAGlioblastomeDCD à J1 Roosen198840SAAstrocytomeI° à J20N à 3 ans Geraghty198931SAGlioblastomeDCD à J0 Heckel199531SAGlioblastomeITG Wakai198440SAAstrocytomeI° à J38N à 2 ans Ribony198531SAGlioblastomeDCD à J0 Alvarez198731SAGlioblastomeI°, RxTN à 5 ans Alvarez198733SAGlioblastomeDCD à J1 Roosen198840SAAstrocytomeI° à J20N à 3 ans Geraghty198931SAGlioblastomeDCD à J0 Heckel199531SAGlioblastomeITG

18 Echographie foetale - Augmentationdu volume du pole céphalique - Absence des structures intracrâniennes normales - Images pseudo-kystiques créées par des cloisons tumorales - Hydramnios précoce (Tr. de déglution) - Augmentationdu volume du pole céphalique - Absence des structures intracrâniennes normales - Images pseudo-kystiques créées par des cloisons tumorales - Hydramnios précoce (Tr. de déglution) IRM et Amniocentèse Diagnostic le plus précoce à 21 SA

19 Diagnostic Craniopharyngiome TératomePNET

20 Pronostic et traitement Pronostic vital et fonctionnel catastrophique IMG le plus souvent Sinon, –prise en charge de l’hydrocéphalie –Déclenchement