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COURS 3 LES URTICAIRES. LOEDÈME DE QUINCKE. ANAPHYLAXIE. ECZEMA. STOMATITE ALLERGIQUE DE CONTACT. ERYTHEMA MULTIFORME MINOR ET MAJOR.

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1 COURS 3 LES URTICAIRES. LOEDÈME DE QUINCKE. ANAPHYLAXIE. ECZEMA. STOMATITE ALLERGIQUE DE CONTACT. ERYTHEMA MULTIFORME MINOR ET MAJOR.

2 LES URTICAIRES Définition : une dermatose extrêmement fréquente, sobsevant à tout âge se définit comme une éruption papulo – œdérmato – prurigineuse fugace (le diagnostic est facilement posé par lexamen clinique)

3 Clinique. Deux grandes variétés durticaire sont observées : Lurticaire commune (superficielle) : papules œdémateuses orticées, rose pâle ou blanches, érythémateuses, de tailles variable, fugaces, disparaissant en quelques heures, tandis que de nouveaux éléments apparaissent durant quelques jours ou davantage, très prurigineuses et réparties sans ??? sur tout le tégument ;

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5 Lurticaire profonde (œdème de Quincke ou angiœdème) : réalise une tuméfaction asymétrique, pâle ou à peine rosé, non prurigineuse, avec une sensation de tension cuisante ou même douloureuse, siégeant au visage (lèvres, paupières) et aux organes génitaux et peut atteindre les muqueuses (œdème de la langue, plancher buccal, joue, pharynx, larynx, œsophage. Il dure quelques heures.

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7 Aspects cliniques particuliers urticaire cholinergique : pepites papules dissémines périporals urticaire marginée : dessine des anneaux urticaire vésiculo – bulleuse urticaire hémoragique angio – œdème (avec atteinte de la muqueuse digestive)

8 Evolution Lurticaire aiguë accident brutal, de début spectaculaire et de disparition rapide composée dune ou plusieurs poussées qui durent de plusieurs minutes à quelques heures ; dure 4 à 7 jours ; la gravité tient à lassociation possible : à un choc anaphylactique (malaise) angoise, prurit etendu, débutant aux paumes et aux plantes, dispnée asthmatiforme, des vomissement, une diarrhée, une chute de la tension artérielle avec tachycardie et extrémités pâles et froides. à la localisation laryngée dun angio – œdème

9 Lurticaire chronique : poussées urticariennes quasi quotidiennes qui surviennent pendant au moins 6 semaines ; plus fréquente chez ladulte aux alentours de 30 à 40 ans ; la gravité tient à son caractère, invalidant par la répétition des crises, le prurit, les insomnies, la nervosité

10 Etiopathogénie Lurticarie est due à une vasodilatation aiguë, secondaire à la libération dhistamines par les mastocytes du derme. Dautres médiateurs qui interviennent mais de façon accessoire : ?bradiquimine, prostaglandines.

11 La dégranulations des mastocytes peut être secondaire à plusieurs mécanismes : mécanisme immunologique : rencontre entre un antigène et les LgE spécifiques fixés sur les mastocytes (mécanisme de lhypersensibilité immédiate de GELL et COOMBS type I) action des dérivés du complément C3a et C5a (anaphylatixines), toutes les réactions dactivation du complément réaction Ag (Antigène – anticorps LgG (complexes immunes)

12 mécanisme non immunologique : facteurs physiques (froid, chaleur, traumatisme) animaux marins (méduses) végétaux (orties) médicaments histamino – libérateurs (polymyxine, thiamine, codéine) aliments histamino – libérateurs : chocolats.

13 Etiologie Urticaires induites par voie générale Urticaire médicamenteuse : pénicilline, sulfamides, barbituriques, aspirine, polymixine Urticaire alimentaire : aliments riches en histamines (crustacés, frommage etc.) aliments histamino – libérateurs (fraises, chocolat, œuf, gruyère) allergie :protéine, conservateurs, contaminants : pénicilline, fongicides, levures Causes infectieuses : phase préictérique de lhépatite B, foyer infectieux (caries, sinusites), parasitoses (parasites intestinaux, ascaris, ankylostome oxyures) Pneumallergènes : plus rares

14 Urticaires induites par voie locale Urticaire de contact : végétaux : orties, plantes marines (méduses) animaux : piqûres dinsectes, chenilles produits chimiques : certains cosmétics Urticaires physiques : Urticaire mécanique : dermographisme : strie urticarienne consécutive au frottement de la peau par une pomite mousse urticaire retardée à la pression survient après une pression appuyée (ceintures) Urticaire thermique : urticaire cholinergique : chaleur, effort, compétition sportive – petites papules sur la partie supérieure du tronc urticaire au froid, déclanché par le contact avec les liquides froids Urticaire solaire

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16 Traitement Léviction de lallergène responsable identifiée (test de lallergie immédiate : épidermotests, prick test et intradérmoréactions ou la recherche dIgE spécifiques par le Rast/ radio – allergo – sorbent test) ou par la méthode immuno – enzymatique (EISA). et éviction daliments ou de médicaments suspectes (le meilleur traitement) les antihistaminiques H1 : agissent par antagonisme compétitif au niveau des récepteurs (risque de somnolence) la corticothérapie générale – pour une courte durée seulement dans les situations aiguës : urticaire géante, angiœdèrme,

17 Le traitement durgence en cas des difficultés de lélocution et de la respiration : injection parentérale dun corticoïde et dun vasopresseur (adrénaline 0,3 à 0,5 mg par voie sous-cutanée intubation ou trachéotomie et hospitalisation. Un choc anaphylactique nécessite en urgence une injection sous – cutanée dadrénaline, la mise en place rapide dune perfusion pour assurer le remplissage vasculaire et l hospitalisation.

18 Syndrome allergique oral (SAO) (Oral allergy syndrom = reaction inflammatoire des lèvres et de la muqueuse buccale et pharyngée déclanchée par le contact de certains fruits, légumes ou fruits secs chez des sujets sensibilisé à certains pollens, présentant un rhume des foins ou un asthme bronchique (due à la réactivité croisée entre certains pneumallergènes et certains trophoallergènes (ex. pollen de bouleau et pomme ou noisette). Les manifestations sont variables : simple sensation de picotement ou brûlure ou associant un érythème, un œdème des lèvres, de la langue et /ou du pharynx ou jusquau œdème laryngé grave, crise dasthme ou choc anaphylactique.

19 ATOPIE ET MUQUEUSE BUCCALE Atopos (gr. a – privatif, topos - lieu) : maladie multiorganiques, due à la tendance familiale ou individual à développer des IgE spécifiques dallergènes de lenvironnement. Latopie se manifeste avec de symptômes allergiques divers : asthme, la rhinoconjonctivite, leczéma ou dermatite atopique (DA) (dont lexpression clinique varie avec lâge : leczéma du nourrisson, la DA de lenfant et celle de ladulte). La symptomatologie de la DA est essentiellement cutanée, le signe majeur étant le prurit.

20 La dermatite atopique (DA) ou eczéma constitutionnel est une affection inflammatoire prurigineuse, chronique de la peau qui concerne environ 20% des enfants et environ 4% des adultes. Cest une affection multifactorielle qui survient sur un terrain génétique particulier sous laction des facteurs environnementaux. Elle est lexpression clinique dun dysfonctionnement immunitaire dorigine inconnue qui rend le malade sensible aux constituants les plus banals de lenvironnement comme les pneumallergènes, les aliments, mais aussi le stress. DA débute le plus souvent avant lâge de 1 an et saméliore spontanément dans 80% des cas après lâge de 2 ans.

21 Dans la phase aiguë, le tableau clinique est caractérisé par les lésions suivantes : érythème puis ? des vésicules (aspect émietté de la peau) un suitement et des croûtes une desquamation. DA dans la phase chronique se caractérise par peau sèche, érythémato – squameuse, avec fissures et lichenification.

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25 Le diagnostic repos sur des critères majeurs dont le principal et constant est le prurit. Les autres critères sont : antécédents de leczéma des plis, de la face antérieure des chevilles ou du cou ; antécédents personels dasthme ou rhinite ; dermatose des plis ou eczéma des joues, du front et de la face externe des membres chez lenfant de moins de 4 ans début avant lâge de 2 ans.

26 Sont évocateurs : ichtyose et/ ou kératose pilaire hyperlinéarité palmaire tendance aux infections cutanées eczéma du mamelon chéilite conjonctivité récidivante, kératcône, cataracte antérieure sous capsulaire pli de Denny Morgan (pli marqué de la paupière inférieure caractéristique chez lenfant pigmentation périorbitaire pityriasis alba irritatios des plis antérieurs du cou prurit à la transpiration intolérance à la laine et aux solvants des lipides dermographisme blanc ou ligne blanche dapparition retardée au grattage aggravation des lésions sous linfluence des facteurs de lenvironnement et de lémotion.

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31 Les facteurs environnementaux impliqués sont : la polluation lutilisation de détergents qui altèrent la barrière cutanée des aliments (lœuf, larachide, les protéines de lait de vache) des facteurs aéroportés (acariens, pollens, phanères danimaux) des facteurs de contacts (leau calcaire, parfums, métaux, médicaments topiques)

32 DA du nourrisson Se manifeste par un placard érythémateux parsemé de vésiculettes, suintant et croûteux, prurigineux qui siège sur les joues respectant la région centro – faciale. DA de lenfant et de ladulte Elle peut survenir aussi plus tard que lâge de nourrisson. Les localisations caractéristiques sont les plis de flexion : coudes, creux poplités. Les lésions cutanées sont lichénifiées et prurigineuses, présentent des poussées vésiculeuses et sassocient parfois de lasthme, des rhinites ou des conjonctivites allergiques. Lévolution de la DA est chronique avec alternance de poussées et de rémissions. Les complications sont liées aux surinfectios bactériennes (colonisation des lésions par le staphylocoque) et au virus herpès (redoutable quand il cause le syndrome de Kaposi – Juliusberg).

33 Atopie et muqueuse buccale Labsence ou la rareté de grains de Fordyce (présentes en plus ou moins grand nombre sur les lèvres et la muqueuse des joues chez le sujet normal) peut être rapprochée de la xérose cutanée que présentent ces patients Réactions allergiques de contact au niveau des lèvres ou de la muqueuse buccale à des cosméthiques ou des aliments Fréquence particulière de la perlèche, de la langue géographique (exfoliatio areata linguae) et de la langue plicaturée (lingua plicata) Fréquence plus élevée daphtites buccaux, de malocelusions (conséquence de problèmes respiratoires) Tendance à linflammation de papilles fongiformes.

34 REACTIONS ALLERGIQUES DE CONTACT Leczéma de contact – le modèle de lhypersensibilité retardée à médiation cellulaire par des lymphocytes T spécifiques dun antigène (souvent – haptène – substance chimique de faible poids moléculaire qui devient antigénique en formant un complexe avec une protéine de lorganisme) Lors dune première phase (silencieuse) lantigène est capté par les cellules de Langerhans de lépithélium qui migrent dans un ganglion lymphatique où elles le présentent aux lymphocytes T helper.

35 La deuxième phase est marquée par la prolifération de ces lymphocytes qui se transforment en immunoblastes, se divisent et forment des lymphocytes sensibilisés à mémoire spécifique de lantigène, qui quittent le ganglion et rejoignent les téguments par la circulation générale. Lorsque le même antigène entre à nouveau en contact avec lépithélium, les cellules de Langerhans le présentent aux lymphocytes sensibilisés, et ceux-ci libèrent alors dans les tissus diverses lymphokines qui provoquent la réaction inflammatoire de leczéma.

36 Eczéma de contact des lèvres Se manifeste cliniquement par une chéilite aiguë ou chronique qui prédomine sur la demi–muqueuse des lèvres. Leczéma aigu débute par une sensation de prurit, puis apparaisse un érythème, un œdème qui éfface les sillons de la demi – muqueuse et des vésicules qui se rompent rapidement et laissent des érosions ponctiformes ou puits de Devergie (visibles avec une loupe). La sérosité pisseuse se desséchant forme de fines croûtes jaunâtres. Histologiquement, domine la spongiose due à lœdème intercellulaires qui se forme par exosérose.

37 Leczéma chronique peut succeder au précedent ou apparaître demblée : lésions érythémato – squameuses prurigineuses avec des croûtelles et des fissures de la demi – muqueuse. Histologiquement, on constate lépaississement de lépithélium, parakératose plus ou moins épaisse et crêtes épithéliales allongées.

38 Stomatite allergique de contact Equivalent muqueux de leczéma dont la symptomatologie est modifiée par les conditions du milieu buccal (la salive diluant et évacuant les allergènes). Les lésions siègent par lordre de fréquence sur la muqueuse des lèvres, la muqueuse vestibulaire, la face interne des joues, la langue, le plancher buccal, le palais et le voile, les gencives : érithème, œdème, exfoliation de la langue, empreintes dentaires sur les bords linguals. Les lésions chroniques : aspect granuleux ou finement papillaire de la surface de la muqueuse accompagné par des sensations de picotements ou de brûlures exacerbés lors des repas.

39 Causes possibles dun eczéma de contact des lèvres ou dune stomatite allergique de contact : cosmétiques : rouges et bâtons pour lèvres (lœdème, conservateurs, parfums dont laldéhyde cinnamique, filtres solaires, excipients gras dont la lanoline et lacide ricinoléique), vernis à ongles (gomme laque, colophane, durcisseurs) produits dhygiène et de soin dentaires : dentifrices (conservateurs, antiseptiques, parfums très divers), bains de bouche, brosse à dents) ; produits pour soin au cabinet dentaire : eugénol, créosote, formol, anesthésiques de contact ; instruments portés à la bouche : anche/ bambon ou embouchure (nickel) des instruments de musique à vent ; tétines (caoutchouc), stylos (matière plastique), timbres et enveloppes (colles) les aliments (plus rare en cause). Preuves cliniques et allergologiques (tests épicutanés – patch tests ou tests muqueux).

40 ERYTHEME POLYMORPHE (érythéma multiforme) Lérythème polymorphe cest un syndrome dexpression clinique et de gravité variable, dont les lésions élémentaires de la peau constituées par les lésions en cocarde. On distingue: un EP mineur, qui se manifeste avec des signes généraux, modérés, des lésions buccales et/ ou de la peau un EP majeur, caractérisé par des signes généraux sévères et atteinte de plusieurs muqueuses (syndrome de Stevens – Johnson).

41 Lérythème polymorphe dermatose éruptive aiguë, parfois récidivante, réactionelle à des causes diverses de mécanisme inconnu, caractérisée par les lésions cutanées maculopapuleuses, parfois bulleuses, avec ou sans atteintes muqueuse survient à tout âge, mais plus fréquemment chez ladulte jeune entre 20 et 30 ans ; les deux sexes sont également atteints avec une légère prédilection masculine). Laffection évolue généralement par poussées spontanément résolutives dont chacune dure en moyenne de 1 à 3 semaines et survient de 1 à 3 fois par an ou davantage. Les poussées peuvent toucher seulement la peau, surtout ou seulement les muqueuses, ou uniquement la muqueuse buccale.

42 Clinique Les lésions cutanées surviennent électivement sur les extrémités, sétendent sur les faces dextension des membres (avants-bras, jambes, genoux) et intéressent souvent la face (le visage) et le décolleté. Les lésions sont polymorphes mais la lésion typique en cible ou en cocarde est une papule œdémateuse comportant une zone périphérique rouge sombre parfois microvésiculeuse, une zone moyenne moins foncée et un disque central rouge ou purpurique ou occupé dune bulle.

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45 Dautres lésions cutanées sont constituées par : des maculopapules érythémateuse des lésions bulleuses siégeant au centre dune cocarde ou sur une macule érythémateuse. Les lésions sont prurigineuses mais plus fréquent – sensibles et douloureuses. Les lésions muqueuses sont de vesiculobulles qui laissent place rapidement à des érosions douloureuses.

46 Les lésions buccales : érosions profuses sur les lèvres, recouvertes sur leur versant cutané de croûtes épaisses hémoragiques érosions polycycliques recouvertes dun enduit fibrineux grisâtre sur la langue, la face interne des joues, le palais, le vestibule ; les gencives sont souvent respectées.

47 Formes cliniques Lérythème polymorphe mineur : comporte un tableau clinique à prédominance cutanée (les synétriques sur les membres), avec peu ou pas de signes généraux et une atteinte muqueuse modérée ou absente. Lérythème polymorphe majeur : cest une forme grave qui associe : signes cutanés à types de cocardes papuleuses et bulleuses profuses ; signes muqueux étendues, atteignant les différentes muqueuses (buccale, génitale, conjonvtivale) signes généraux importants : fièvre, malaise arthralgies, myalgies, voir atteinte pulmonaire (toux, douleur thoracique).

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49 Syndrome de Stevens – Johnson (SJS), considéré une forme mineure de nécrolyse épidermique toxique dont la surface décolleé est de 10% seulement se manifeste avec un état prodromal (fièvre, malaise, arthlgies, myagies, atteinte respiratoire avec toux, douleurs pharyngées et thoracique ou diarrhée),suivie par lapparition des érosions buccales profuses et extrêmement douloureuses sétendant au pharyngo – larynx ou même à la trachée et aux bronches. Latteinte cutanée consiste dans des macules érythémateuses ou purpuriques irregulières qui tendent à confluer et sont occupées dans le centre par des bulles ou foyers nécrotiques sans avoir des localisations prédilectes. Latteinte pulmonaire peut être une pneumopathie de type viral est il existe le risque dévolution en syndrom Lyell (nécrolyse épidermique toxique) est considéré actuellement une variante particulièrement grave de SJS qui se manifeste avec des érosions postbulleuses buccales, oropharyngées (qui peuvent sétendre à la trachée et à lœsophage) et des lésions cutanées représantées par des macules érythémateuses profuses qui confluent et évoluent vers une décollement épidermique en grands lambeaux réalisant laspect de linge mouillé appliqué sur le derme dénudé.

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51 Lhystologie montre une nécrose épithélial avec réaction inflammatoire modérée et décollement sous épithélial. Lévolution du syndrom Lyell sans traitement est sévère vers dénutrition, perte deau et délectrolytes, surinfection, complications réspiratoires et la mortalité êtant élevée et pouvant atteindre 70%.

52 Linfection et les récurrences herpéthiques (HSV1 – HSV2) – cest le facteur étiologique le plus fréquent qui précède de 3 à10 jours la poussée dérythème polymorphe souvent mineur. Linfection à mycoplasma pneumoniae – peut être le facteur déclanchant de lérythème polymorphe majeur et de SJS, mais aussi de formes mineures chez lenfant. Dautre agents infectieux qui peuvent declancher un épisode dérythème polymorphe sont : dautre virus, de champignons, de parasites.

53 Cause médicamenteuse Les Anti – inflammatoires nonstéroïdiens, les sulfamides, les barbituriques, le carbamazépine, la pénicilline et divers antibiotiques induisent souvent des érythèmes polymorphes atypiques avec des lésions maculopurpuriques et urticariennes et de SJS. Autres causes : exposition solaire radiothérapie hémopathies malignes maladies de système (lupus érythémateux, Behcet, Syndrom du Crohn) néoplasies

54 Traitement Lérythème polymorphe post – hérpétique répond au long cours systématique daciclovir ou valaciclovir. La corticothérapie en cure courte est réservée (destinée) aux formes graves gene ? fonctionelle intense. Le traitement de syndrom de Lyell est une urgence et doit être appliqué dans un milieu hospitalier spécialisé : perfusions dimmunoglobulines à forte dose. Le traitement local consiste en topique antiséptiques et antibiolitiques, bains antiseptiques, bains de bouche soins oculaires.


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