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KYSTES MEDIASTINAUX Chez ladulte DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest NANTES – 15 mars 2008 Géraldine ALLAIN.

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1 KYSTES MEDIASTINAUX Chez ladulte DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest NANTES – 15 mars 2008 Géraldine ALLAIN

2 GENERALITES Kystes médiastinaux = 16% des tumeurs médiastinales Le plus souvent, origine congénitale Toute tumeur du médiastin peut se présenter sous forme kystique ou contenir un contingent kystique

3 MEDIASTIN ANTERIEUR : Pleuro-péricardiques Thymiques Thyroïdiens Lymphangiomes kystiques Dermoïdes Hydatiques MEDIASTIN MOYEN : Bronchogéniques Dermoïdes Hydatiques MEDIASTIN POSTERIEUR : Entériques Méningés Canal thoracique Pancréatiques Hydatiques

4 KYSTES BRONCHOGENIQUES Résultent du développement autonome et retardé dun bourgeon cellulaire détaché à un moment variable de larbre trachéo-bronchique FREQUENCE : Environ 10% des tumeurs du médiastin Et 60% des kystes médiastinaux

5 KYSTES BRONCHOGENIQUES ASPECT MACROSCOPIQUE : Tumeur arrondie de couleur gris-rosé avec une coque lisse, résistante, bien vascularisée Poche kystique unique ou multiple, nacré sur sa surface interne Mucus épais

6 KYSTES BRONCHOGENIQUES HISTOLOGIE : Épithélium cylindro-cubique cilié de type respiratoire +/- îlots cartilagineux, glandes bronchiques et muscles lisses

7 KYSTES BRONCHOGENIQUES TOPOGRAPHIE : 84% intra-thoraciques dont 30% médiastinaux Médiastin moyen 4 sites électifs selon MAIER (1948) : para- trachéal, carénaire, sous-carénaire (le plus fréquent) et para-oesophagien

8 KYSTES BRONCHOGENIQUES PRESENTATION CLINIQUE : Asymptomatique, de découverte fortuite Compression des organes de voisinage : œsophage, bronches, cœur Infection (favorisée par une communication avec larbre trachéo-bronchique) Hémorragie intra-kystique

9 KYSTES BRONCHOGENIQUES IMAGERIE : RP : masse médiastinale homogène avec NHA si communication avec larbre trachéo-bronchique

10 KYSTES BRONCHOGENIQUES TDM : masse arrondie bien limitée, uni- ou multi-loculaire, de densité hydrique (0-20 UH), sans prise de contraste

11 KYSTES BRONCHOGENIQUES IRM : hyposignal en T1 et hypersignal en T2 car liquidien, sans prise de contraste

12 KYSTES BRONCHOGENIQUES Bronchoscopie : visualisation possible dune communication avec larbre trachéo- bronchique (pas de ponction-biopsie car risque de complications)

13 KYSTES BRONCHOGENIQUES TRAITEMENT : Exérèse complète sinon risque de récidive Proposée aussi chez patient asymptomatique : risque de complications (chirurgie plus difficile alors) et de dégénérescence (rare) Certitude diagnostique

14 KYSTES ENTERIQUES Font parti des duplications digestives FREQUENCE : 5 fois moins fréquents que les kystes bronchogéniques Soit 10% des kystes médiastinaux 3 ème cause de tumeur bénigne de lœsophage après les léiomyome et les polypes bénins

15 KYSTES ENTERIQUES HISTOLOGIE : Généralement uniloculaire Contenu mucoïde 2 couches de musculaire lisse Épithélium variable, de type oesophagien ou gastrique

16 KYSTES ENTERIQUES LOCALISATION : Médiastin postérieur 1/3 inférieur de lœsophage dans 60% des cas PRESENTATION CLINIQUE : Asymptomatique et de découverte fortuite Signes compressifs, infection ou hémorragie intra-kystique (par ulcération si épithélium gastrique)

17 KYSTES ENTERIQUES IMAGERIE : RP : opacité arrondie du médiastin postérieur TDM et IRM : contact oesophagien

18 KYSTES ENTERIQUES Echoendoscopie : étude des rapports avec la paroi oesophagienne (pas de ponction) TOGD : aspect de compression extrinsèque

19 KYSTES ENTERIQUES TRAITEMENT : Exérèse complète : mêmes indications que pour les kystes bronchogéniques

20 KYSTES PLEURO- PERICARDIQUES Résultat du cloisonnement anormal des cavités coelomiques FREQUENCE : 7% de toutes les tumeurs du médiastin Tumeur bénigne la plus fréquente du péricarde

21 KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES HISTOLOGIE : Cavité uniloculaire à paroi fine bordée dune couche unique de cellules mésothéliales et contenant un liquide clair Rapports variables avec le péricarde : complètement séparé ou communiquant largement avec la cavité péricardique

22 KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES LOCALISATION : Le plus souvent au niveau de langle cardio- phrénique droit (75%) ou gauche (20%) CLINIQUE : Le plus souvent asymptomatique Dyspnée majorée en decubitus latéral, douleurs thoraciques atypiques, troubles du rythme cardiaque

23 KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES IMAGERIE : RP : masse unique ronde ou ovalaire de langle cardio- phrénique droit, en contact avec la silhouette cardiaque, de densité proche de celle du cœur, mobile lors des changements de position

24 KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES ETT : caractère liquidien TDM : masse arrondie localisée dans langle cardio-phrénique droit, de densité comprise entre -10 et +10 UH, ne prenant pas le contraste et dont la forme varie avec la position IRM : nature liquidienne donc hypersignal en T2

25 KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES COMPLICATIONS : Hémorragie Rupture ou torsion (rares) Pas de dégénérescence maligne :

26 KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES TRAITEMENT : Abstention thérapeutique si critères tomodensitométriques réunis Exérèse chirurgicale : formes symptomatiques ou kystes de grande taille Risque de lésion du nerf phrénique

27 KYSTES DERMOIDES Tératomes matures : tumeurs germinales PRESENTATION CLINIQUE : souvent asymptomatique, de découverte fortuite COMPLICATIONS : hémorragie ou rupture

28 KYSTES DERMOIDES ASPECT MACROSCOPIQUE : tumeur hétérogène avec zones kystiques à contenu clair ou mucineux et renfermant parfois poils, cheveux, sébum, dents … ASPECT MICROSCOPIQUE : contingents tissulaires matures en proportion variable se disposant de façon anarchique

29 KYSTES DERMOIDES IMAGERIE : RP : tumeur bien limitée du médiastin antérieur ou moyen +/- calcifications

30 KYSTES DERMOIDES TDM : masse bien limitée à bords lisses ou lobulés avec un contenu hétérogène

31 KYSTES DERMOIDES TRAITEMENT : Exérèse chirurgicale Lésion bénigne mais certitude histologique (absence de contingent immature ou autre avec potentiel dégénératif malin) Récidive possible si incomplète

32 KYSTES THYMIQUES Dus à la persistance du canal thymo- pharyngien Rares chez ladulte 1 à 3% des lésions médiastinales CLINIQUE : Généralement asymptomatique Possible hémorragie intra-kystique

33 KYSTES THYMIQUES HISTOLOGIE : Uni- ou multi-loculaire Présence de tissu thymique normal au niveau de la coque Liquide citrin fluide ou brun visqueux si hémorragie

34 KYSTES THYMIQUES IMAGERIE : TDM IRM T2

35 KYSTES THYMIQUES TRAITEMENT : Exérèse chirurgicale pour le distinguer de la variante kystique dune tumeur thymique maligne (thymome, carcinome)

36 KYSTES THYROIDIENS Évolution kystique dun goître plongeant Recherche dune dysthyroïdie Compression (trachéale, oesophagienne, récurrentielle, vasculaire), hémorragie RP : masse médiastinale antéro-supérieure +/- calcifications +/- refoulement de la trachée TDM Traitement chirurgical

37 LYMPHANGIOMES KYSTIQUES Hamartomes vasculaires bénins Médiastin antérieur (90%) Découverte souvent fortuite Complications : hémorragie intra-kystique, infection, chylothorax, compression

38 LYMPHANGIOMES KYSTIQUES IMAGERIE : RP : masse polylobée, de densité hydrique, homogène, sans calcifications TDM : masse bien circonscrite, de densité homogène, liquidienne ou tissulaire basse (-50 à +30 UH) sans calcification ni prise de contraste

39 LYMPHANGIOMES KYSTIQUES TRAITEMENT : Exérèse chirurgicale complète car risque de dégénérescence maligne Difficultés opératoires car absence de plan de clivage Risque de récidive si incomplète

40 KYSTES MENINGES Hernie des méninges à travers un trou de conjugaison ou une déhiscence malformative du canal rachidien Rarissime : 0.04% des tumeurs du médiastin Découverte entre 30 et 60 ans dans 75% des cas, souvent fortuitement Diagnostic différentiel : tumeur neurogène

41 KYSTES MENINGES IMAGERIE : RP : opacité du médiastin postérieur TDM avec myélographie : passage du produit de contraste dans le kyste IRM TRAITEMENT : abstention thérapeutique car pas de risque évolutif

42 KYSTES HYDATIQUES FREQUENCE : 0.1 à 0.5% des localisations hydatiques 4% des masses médiastinales TERRAIN : adulte jeune provenant dune zone dendémie (zones rurales du bassin méditerranéen) COMPLICATIONS : compression des organes de voisinage, infection, rupture

43 KYSTES HYDATIQUES IMAGERIE : RP : +/- calcifications, pas de localisation préférentielle

44 KYSTES HYDATIQUES ETT : aspect kystique multi-vésiculaire

45 KYSTES HYDATIQUES TDM : rapports avec organes de voisinages, aspect multi-vésiculaire, +/- calcifications

46 KYSTES HYDATIQUES TRAITEMENT : Kystectomie sans effraction (risque de dissémination du parasite) avec protection du site opératoire par champs imprégnés de liquide hypertonique (G30%) Intérêt du traitement prophylactique des récurrences par anti-parasitaire

47 KYSTES DU CANAL THORACIQUE Très rare Médiastin postérieur le plus souvent Découverte fortuite ou signes compressifs Diagnostic de certitude histologique Complication post-opératoire : chylothorax

48 KYSTES PANCREATIQUES Extension possible à travers le diaphragme : par hiatus aortique ou oesophagien, foramen de MORGAGNI ou érosion diaphragmatique Médiastin postérieur le plus souvent Diagnostic aisé par TDM Risque de rupture : épanchement pleural avec taux damylase élevé Traitement chirurgical par voie abdominale

49 CONCLUSION Kystes souvent de découverte fortuite sur radiographie standard Orientation diagnostique selon localisation Exploration par TDM Exérèse chirurgicale la plupart du temps : certitude diagnostique, prévention des complications et potentiel dégénératif malin 2 exceptions : kystes pleuro-péricardiques et méningés Développement de la vidéo-thoracoscopie


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