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Staff Interservice 29/01/2009 Bachouch Imen Pavillon B Service du Pr A. Hamzaoui.

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1 Staff Interservice 29/01/2009 Bachouch Imen Pavillon B Service du Pr A. Hamzaoui

2 Observation J.N 5 ans Pas consanguinité parentale Dès lâge de 3 ans, : – infections respiratoires basses récidivantes (7 à 8 épisodes /an)

3 18 jours avant son admission –Accès de toux quinteuse – expectorations purulentes –Fièvre Antibiothérapie pendant 7 jours : Amoxi-Clav sans amélioration

4 Radio Thorax

5 Suspicion de malformation artérielle Détresse respiratoire au cours de la TDM sans injection

6 A ladmission Fébrile à 39° Pas de retard staturo-pondéral Polypnée à 24 c/mn Sao2 à 97% à lAA AP : râles ronflants aux deux CP AC : normale

7 Biologie GB=12000 Hb=10,6 CRP 63,8mg/l Antigénurie du S. Pneumoniae (-) ECBC: H. Influenzae sensible à Amox.+Ac Clav Antibiothérapie: clarithromycine/ Amox.+Ac Clav.

8 Clinique : apyrexie à 24h ATBpie Biologique: –GB:9800/mm 3 –CRP:6,6 Evolution Mais: Episodes de malaise lors des accès toux tenace avec pâleur et cyanose transitoire

9 Explorations Echographie cardiaque –VG modérément dilaté – bonne fonction systolique –Trouble de la relaxation Pas de CIA, de CIV AP normale EFR: VEMS: 0,98l (67%) Echo oesophagienne RGO +

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12 43,6 mm2 15 mm2

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14 Fibroscopie bronchique Aspect en fente de la partie inférieure de la trachée par compression extrinsèque Lumière réduite denviron 60%

15 Arcs Aortiques Droits (AOD) 5types dont les plus fréquents sont: –AOD avec image en miroir –AOD avec Artère S/ clavière G isolée –AOD avec Artère S/ clavière G aberrante Forme la plus fréquente +/- symptômes en fonction de lanneau vasculaire crée

16 Notre patient: Arc aortique droit + artère sous clavière G rétro-eosophagienne Compression trachéale+++ Quel prise en charge? Geste chirurgical?

17 Merci


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