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Mr. P, 35 ans Neurofibromatose de Reclinghausen –Neurofibromes étagés cervicaux et lombaires –Tableau neurologique bifocal Tétraplégie spastique C6 incomplète.

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1 Mr. P, 35 ans Neurofibromatose de Reclinghausen –Neurofibromes étagés cervicaux et lombaires –Tableau neurologique bifocal Tétraplégie spastique C6 incomplète AIS C spastique Atteinte périphérique des MI, niveau L3

2 Résumé clinique Mode mictionnel –Mictions incomplètes par poussées abdominales +/- Crédé –Sensation de besoin inconstante, sur vessie pleine à type dimpériosités –Rares fuites sur impériosités –Impossibilité fonctionnelle de réaliser les ASI –Absence dinfection urinaire récidivantes –Episodes dHRA lors des Crédé

3 Bilan para-clinique Fonction rénale –Clairance de la créatinine sur les urines de 24 H : 100 ml/min Catalogue mictionnel –Diurèse < 1 l /24 –Mictions incomplètes : résidu > 75 % volume mictionnel Uro-TDM (juin 2009) –Cavités non dilatées –Absence de complications lithiasiques –Volumineuse masse rétro-péritonéale postérieure envahissant le canal médullaire BUD

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8 Besoin perçu à 480 ml de remplissage, précédent la CV montant à 35 cm H2O, pérennisée par les percussions. Miction de 200 ml sonde en place, résidu 300 ml. Cystomanométrie 2003

9 300 ml 135 cm H2O Percussions Aucune sensation de besoin; Miction 220 ml, résidu 90 ml. Cystomanométrie 2009

10 PC urétrale max. : 96 cm H2O (stable depuis 9 ans)

11 Mictions par poussées abdominales sur neuro-vessie dyssynergique dans un contexte de neurofibromatose évolutive –Mauvaise tolérance sur le plan neurovégétatif –Résidu chronique : épine irritative majorant sa spasticité sous-lésionnelle –Bonne tolérance sur le plan infectieux, sur le haut appareil urinaire.

12 Question posée Mode mictionnel et solutions thérapeutiques ? –Sphinctérotomie striée endoscopique mictions réflexes par fuites et percussions (bon maintien des étuis péniens) Potentielle évolutivité des neurofibromes lombaires : acontractilité vésicale ? –Drainage continu par cathéter sus-pubien, inactivation pharmacologique de la vessie ? –Urétéro-iléostomie non continente selon Bricker ?

13 Avis du Staff. Dosage de catécholamines urinaires Dérivation urinaire de type Bricker sil laccepte


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