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MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris Hôpital de Bicêtre Hôpital du Val de Grâce JL Sarrazin, Hôpital.

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1 MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris Hôpital de Bicêtre Hôpital du Val de Grâce JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris Hôpital de Bicêtre Hôpital du Val de Grâce

2 Rappels anatomiques Syndromes cliniques Biologie Imagerie Technique La sclérose en plaques Myélites inflammatoires Myélites infectieuses Moelle vasculaire Moelle et maladie générale Moelle radique

3 Voies motrices cortico-spinales Faisceau latéral (décussation bulbaire : 80% des fibres) Faisceau ventral direct (20% des fibres)

4 Voies sensitives extra lemniscales Faisceau spino-thalamique latéral –Sensibilité thermique et douloureuse Faisceau spino-thalamique antérieur –Sensibilité tactile protopathique

5 Voies sensitives lemniscales Faisceau gracile médial Faisceau cunéiforme latéral Sensibilité proprioceptive

6 SYNDROMES CLINIQUES

7 SYNDROME CORDONNAL POSTERIEUR Perte du sens de la position des articulations Perte de la sensation des vibrations Perte de la sensation de la discrimination Ataxie lors de la fermeture des yeux

8 Perte du sens de la position Perte de la sensation des vibrations Perte de la sensation de la discrimination Ataxie lors de la fermeture des yeux Paraparésie spastique. Réflexes vifs. SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE

9 Paraplégie flasque. Troubles sphinctériens Troubles sensitifs Niveau SECTION SPINALE COMPLETE

10 COTE LESE Paraplégie Hyperréflexie Troubles de la sensibilité proprioceptive. COTE CONTRO LATERAL Anesthésie thermique et douloureuse SYNDROME BROWN SEQUARD

11 Abolition de la sensibilité thermo-analgésique Respect de la sensibilité épicritique SYNDROME CENTRO MEDULLAIRE

12 Diminution de la sensation thermique et douloureuse Para parésie spastique Troubles sphinctériens SYNDROME MEDULLAIRE NTERIEUR

13 BIOLOGIE EXAMENS COMPLEMENTAIRES

14 BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale dIgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV Synthèse intrathécale dIgG Biopsie des glandes salivaires

15 DIAGNOSTIC DUNE PATHOLOGIE MEDULLAIRE

16 CLINIQUE Age Contexte pathologique passé et actuel Mode dinstallation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique

17 BIOLOGIE BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale dIgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV Synthèse intrathécale dIgG Biopsie des glandes salivaires

18 IMAGERIE Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution

19 CLINIQUE Age Contexte pathologique passé et actuel Mode dinstallation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale dIgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. BIOLOGIE IMAGERIE Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution DIAGNOSTIC

20 LA SCLEROSE EN PLAQUES

21 Homme de 23 ans. Dysesthésies des 4 membres depuis 3 semaines

22 Homme de 40 ans. SEP connue.

23 Homme de 30 ans. Troubles sphinctériensTroubles sensitifs des membres inférieurs.

24 La sclérose en plaques 15 % des formes à début médullaire : IRM cérébrale normale. 85% des SEP débutantes : Anomalies médullaires (IRM médullaire systématique en cas de doute diagnostique) JCJ Bot, Neurology 62, , Jan 2004 Critères de dissémination spatiale Au moins 3 -1 lésionGd+ ou 9 lésions non rehaussées -Au moins une lésion infra tentorielle -Au moins une lésion juxta corticale -Au moin 3 lésions périventriculaires. 1 lésion médullaire = 1 lésion infra tentorielle 1 lésion médullaire Gd+ = 1 lésion cérébrale Gd+

25 La sclérose en plaques médullaire : technique SYMPTOMATOLOGIE INAUGURALE - Sagittale T2 (TE 80ms) grand champ - Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ - Sagittale T1 petit champ sans et avec injection - Axiale T2* - Axiale T1 après injection +/- exploration encéphalique SEP CONNUE - Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ - Sagittale T1 petit champ sans et avec injection si indication - Axiale T2* (?)

26 La sclérose en plaques : Séméiologie LIMITES ASPECT DE LA MOELLE COMPORTEMENT ANOMALIES ASSOCIEES Postéro-latéral Pas de respect substance grise Normale Elargie Atrophique Hyperintense T2 Isointense en T1 Prise de contraste possible Nettes Floues Atteinte encéphalique SIEGE FORME TAILLE Cervical (50%) Thoracique Lombaire NOMBRE Multiple dans plus de 50% des cas Ovalaire verticalement Triangulaire ou nodulaire transversalement < Hauteur de 2 vertebres <1/2 moelle

27 La sclérose en plaques : Formes atypiques Hyper intense en T1

28 La sclérose en plaques : Formes particulières Hyper intense en T1 Grande taille Rehaussement Forme pseudo tumorale

29 CLINIQUE Age Contexte pathologique passé et actuel Mode dinstallation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale dIgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. BIOLOGIE IMAGERIE Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution SEP Patient jeune Subaigu ou chronique PousséesSynthèse IgG PEV Normale Cervical, thoracique, lombaire Peripherique Petite taille > 1 Possible 85% des cas

30 MYELITES INFLAMMATOIRES

31 Clinique : syndrome : la myélite transverse (aiguë) Paraparésie motrice, sensitive et sphinctérienne Niveau sensitif médullaire Absence de progression Pas de compression médullaire Absence de radiothérapie ou de métastases

32 MYELITES INFECTIEUSES POST-INFECTIEUSES POST-VACCINALES SEP MALADIE DE SYSTEME TOXIQUES PARANEOPLASIQUES IDIOPATHIQUES

33 Femme de 35 ans. Installation dune tétraparésie en 2 mois

34 Syndrome : Myélite transverse (sub)aiguë Antécédent dépisode de baisse acuité visuelle régressive à IRM normale Syndrome : Neuromyélite optique de Devic 1 23 à 2 mois à 3 mois

35 Femme de 35 ans. Tétraparésie avec niveau sensitif C2 Diagnostic :Myélite aiguë transverse dorigine toxique

36 Homme de 24 ans. Installation en 3 semaines de troubles sensitifs et sphinctériens puis paraparésie Interrogatoire Vaccination contre lhépatite B il y a 3 semaines

37 MYELITES POST INFECTIEUSES OU POST VACCINALES ORIGINEAutoimmune VIRUS : rougeole, rubéole, VZV VACCINATIONS : hépatiteB, rage, rubéole, tétanos CLINIQUE 2 à 3 semaines après laffection déclenchante Myélite aiguë EVOLUTIONEn une seule poussée, habituellement régressive IMAGERIENon spécifique

38 Garçon de 8 ans. Episode dencéphalite fébrile, 2 mois auparavant. Bilan normal Actuellement, rétention aigue durines avec déficit sensitivo-moteur modéré Encéphalomyélite aigue disséminée post infectieuse

39 EMAD Atteinte encéphalique

40 CLINIQUE Age Contexte Mode dinstallation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale dIgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. BIOLOGIE IMAGERIE Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution EMAD Patient jeune Aigu Myélite transverse Pléiocytose Proténorachie Normale Cervico-thoracique Centro médullaire Etendue unique Synchrone Noyau gris centraux Postinfectieux Post vaccinal Monophasique Régression +/-

41 MYELITE ET MALADIE GENERALE Les maladies auto-immunes Mécanismes auto-immuns +/- vascularite Syndrome de Sjögren, Lupus érythémateux disséminé, Maladie de Behçet.

42 Homme de 31 ans. Evolution depuis 5 jours de troubles moteurs et sensitifs de niveau T9.

43

44 Une moelle tuméfiée et rehaussée nest pas toujours une moelle tumorale Répétition des examens Exploration de lensemble de la moelle

45 MYÉLITE INFECTIEUSE

46 Patient immunodéprimé - Myélite du VIH - Myélopathie vacuolaire Infections virales Groupe des virus herpès -Varicelle zona - Cytomégalovirus - Herpès Infections bactériennesInfections Parasitaires - Abcès - Tuberculose - Neuroborréliose -Toxoplasmose - Bilharziose

47 Patient immunodéprimé Myélite du VIHMyélopathie vacuolaire Associée à lencéphalopathie du VIH Imagerie - Atrophie inconstante - Atteinte segmentaire - Atteinte de la SB et SG Origine carentielle Clinique : paraplégie flasque ataxie troubles sphinctériens pas de niveau sensitif Imagerie - Atrophie - Atteinte diffuse - Atteinte de la SB

48 Myélite du VIHMyélopathie vacuolaire

49 Infections virales Homme de 32 ans. SIDA. Infection à CMV.

50 Infections bactériennes : abcès Prédominance cervicale Cocci gram+, bacille gram-, tuberculose Terrain ? Clinique aiguë et bruyante subaiguë : radiculalgies troubles moteurs, sensitifs profonds chronique Imagerie étape phlegmoneuse collection Abcès médullaires, S Condette-Auliac, J Neuroradiol, 25,

51 Infections bactériennes : abcès

52 Bilharziose

53 Patiente de 42 ans. Céphalées. Dorsalgies hautes Neuroborréliose

54 MOELLE VASCULAIRE

55 Patient de 70 ans. Paraparésie après une intervention oesophagienne.Anesthésie en selle.Sciatalgie. Diagnostic : Infarctus médullaire

56 J3J10

57 Ischémie Médullaire Clinique : –brutale –douleurs +++ –paraplégie flasque –niveau sensitif net –sensibilité profonde conservée –Terrain : athérome, vascularite, chirurgie thoracique... Imagerie - souvent normale dans les premières heures... - et peut le rester Ischémie médullaire, C Masson, J Neuroradiol 2004, 31, 35-56

58 CLINIQUE Age Contexte Mode dinstallation Ictal, aigu ou subaigu, chronique Evolution Monophasique ou poussées Syndrome clinique BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale dIgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. BIOLOGIE IMAGERIE Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Moelle Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution INFARCTUS MEDULLAIRE Chirurgie, athérome Monophasique Cervical Lombaire Antérieur Douleurs +++ Troubles moteurs Troubles thermo algique Troubles sphinctériens Aigu Protéinorachi e Possible > 60 ans

59 Diagnostic : Cavernome Patient de 56 ans. NCB gauche niveau C5. Paraparésie brutale.

60 MYELOPATHIES ET MALADIE GENERALE

61 MYELOPATHIE ET MALADIE GENERALE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE MALADIE DE BEHCET Origine autoimmune Vascularite secondaire Myélite transverse Aspect IRM non spécifique MALADIE DE BIERMER Déficit en vitamine B12 Sclérose combinée NEUROSARCOIDOSE 5% des sarcoïdoses souvent peu symptomatiques

62 Homme de 79 ans. Antécédent de cancer gastrique. Syndromes cordonnal postérieur et pyramidal Diagnostic : Maladie de Biermer

63 Homme de 79 ans. Maladie de Biermer Amélioration clinique sous traitement Contrôle à 5 mois

64 Homme de 30 ans. Sarcoïdose connue

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66 MYELOPATHIE RADIQUE

67 Femme de 57 ans. Cancer du rein Métastases vertébrales irradiées Troubles sensitifs niveau T10

68 MYELOPATHIE RADIQUE NEOPLASIES ORL = SIEGE CERVICAL AIGUES : 1A 2 MOIS APRES LIRRADIATION Clinique : signe de Lhermitte IRM : souvent normale PLUS TARDIVES > 3 MOIS APRES LIRRADIATION Clinique : dysesthésies ascendantes puis troubles moteurs IRM : Hyperintensité étendue en pondération T2 Prise de contraste plus limitée plutôt latérale élimine une compression par épidurite métastatique Diagnostic : Champ et doses dirradiation

69 CONCLUSION

70 Homme de 55 ans. Opéré dun canal lombaire rétreci Persistance des troubles de la marche.

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