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MUCOVISCIDOSE ET TROUBLE SEXUEL Dr Michèle Naouri Dr Michèle Naouri.

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1 MUCOVISCIDOSE ET TROUBLE SEXUEL Dr Michèle Naouri Dr Michèle Naouri

2 La mucoviscidose Pathologie essentiellement pédiatrique Pathologie essentiellement pédiatrique Devenue une pathologie de ladulte Devenue une pathologie de ladulte 35% des patients ont plus de 18 ans 35% des patients ont plus de 18 ans 25 centres CRM :dépistage, annonce du diagnostic et du suivi 25 centres CRM :dépistage, annonce du diagnostic et du suivi

3 La mucoviscidose Maladie héréditaire autosomique récessive multi viscérale Maladie héréditaire autosomique récessive multi viscérale Liée à des mutations du gène du CFTR Liée à des mutations du gène du CFTR La plus fréquente des maladies génétiques graves La plus fréquente des maladies génétiques graves Incidence: 1 sur 2500 naissances Incidence: 1 sur 2500 naissances Prévalence: 6000 cas en France, Prévalence: 6000 cas en France, cas dans le monde cas dans le monde

4 La mucoviscidose 4 % de la population générale 4 % de la population générale En France, 2 millions de porteurs sains hétérozygotes En France, 2 millions de porteurs sains hétérozygotes Le sex-ratio proche de 1 Le sex-ratio proche de 1 Maladie du tissu épithélial des glandes exocrines de lorganisme Maladie du tissu épithélial des glandes exocrines de lorganisme Augmentation de la viscosité du mucus et accumulation dans les voies respiratoires et digestives Augmentation de la viscosité du mucus et accumulation dans les voies respiratoires et digestives

5 La mucoviscidose Evolution chronique et progressive Evolution chronique et progressive Dès la petite enfance Dès la petite enfance Diagnostic par le test à la sueur et test génétique Diagnostic par le test à la sueur et test génétique Diagnostic néonatal Diagnostic néonatal Conseil Génétique Conseil Génétique Cause du décès: atteinte respiratoire Cause du décès: atteinte respiratoire Espérance de vie: 45 ans en 2005 Espérance de vie: 45 ans en 2005 Thérapie génique Thérapie génique

6 Histoire de la description de la maladie Décrite scientifiquement depuis 1936 Décrite scientifiquement depuis 1936 Connue depuis le Moyen Age Connue depuis le Moyen Age > > Prénéolithique, Delta F 508 est une ancienne mutation Prénéolithique, Delta F 508 est une ancienne mutation Terme créé à partir de > et > Terme créé à partir de > et >

7 Manifestations cliniques Manifestations digestives: Manifestations digestives: -Iléus méconial -Iléus méconial -insuffisance pancréatique exocrine -insuffisance pancréatique exocrine -retard de croissance staturo-pondéral -retard de croissance staturo-pondéral Manifestations sinusiennes et pulmonaires Manifestations sinusiennes et pulmonaires -bronchiectasies, sinusites chroniques -bronchiectasies, sinusites chroniques Hippocratisme digital, hémoptysies Hippocratisme digital, hémoptysies

8 Manifestations cliniques Manifestations génitales Manifestations génitales -azoospermie par agénésie bilatérale des canaux déférents ABCD -azoospermie par agénésie bilatérale des canaux déférents ABCD Incontinence urinaire Incontinence urinaire Mucus épais Mucus épais

9 Les Traitements La kinésithérapie respiratoire La kinésithérapie respiratoire Le sport et lexercice physique Le sport et lexercice physique Les antibiotiques (port-à-cath) Les antibiotiques (port-à-cath) Les enzymes(compléments pancréatiques) Les enzymes(compléments pancréatiques) Une alimentation équilibrée Une alimentation équilibrée La greffe La greffe

10 La grossesse Peut être envisagée dans une période de stabilité clinique: nutritionnel, respiratoire et infectieux Peut être envisagée dans une période de stabilité clinique: nutritionnel, respiratoire et infectieux Pronostic de la grossesse bon Pronostic de la grossesse bon CI absolue: réduction de 60% du volume expiratoire forcé CI absolue: réduction de 60% du volume expiratoire forcé Enquête génétique préalable auprès du partenaire Enquête génétique préalable auprès du partenaire

11 LA FERTILITE Homme: azoospermie obstructive par ABCD; vésicules séminales absentes, vol spermatique diminué, biochimie, écho Homme: azoospermie obstructive par ABCD; vésicules séminales absentes, vol spermatique diminué, biochimie, écho Prélèvement testiculaire Prélèvement testiculaire FIV avec ICSI FIV avec ICSI Première cause de DPI en cas de maladie monogènique Première cause de DPI en cas de maladie monogènique

12 Adolescence et maladie La maladie est perçue comme perturbant la vie, les relations avec les camarades, la fratrie et les parents La maladie est perçue comme perturbant la vie, les relations avec les camarades, la fratrie et les parents Renforce les liens de dépendance avec les parents. Renforce les liens de dépendance avec les parents. Atteinte du sentiment de liberté personnelle Atteinte du sentiment de liberté personnelle Question de lavenir et surtout du regard de lautre Question de lavenir et surtout du regard de lautre

13 Adolescence et mucoviscidose Retard pubertaire(malnutrition chronique) Retard pubertaire(malnutrition chronique) mauvaise image du corps, inhibitions ou difficultés relationnelles mauvaise image du corps, inhibitions ou difficultés relationnelles immaturité affective immaturité affective Ambivalence avec rejet des soins, non observance du traitement, révolte contre la maladie Ambivalence avec rejet des soins, non observance du traitement, révolte contre la maladie Plaintes somatiques,interruptions de scolarité Plaintes somatiques,interruptions de scolarité Rencontre amoureuse Rencontre amoureuse

14 Adultes Peur de révéler à lautre lexistence de la maladie Peur de révéler à lautre lexistence de la maladie Peur du rejet Peur du rejet Poids inférieur et stature plus petite Poids inférieur et stature plus petite Caractéristiques: thorax en entonnoir, hippocratisme digital Caractéristiques: thorax en entonnoir, hippocratisme digital Portacath et gastrostomie Portacath et gastrostomie

15 LA FEMME Capacité de séduction+++ Risque de transmission de la maladie Etudes: les jeunes femmes établissent des relations plus tardivement, sortent moins, se sentent moins attirantes, moins de désir sexuel Début de vie sexuelle vers 19 ans Candidoses vaginales(prise répétée dantibiotiques) Incontinence urinaire

16 LHOMME Erections et éjaculations normales Erections et éjaculations normales Problème de la performance+++, de limage que lon donne à lautre Problème de la performance+++, de limage que lon donne à lautre peur de ne pas être à la hauteur,de ne pas y arriver, dêtre trop fatigué pour avoir une érection, de tousser, de sessouffler peur de ne pas être à la hauteur,de ne pas y arriver, dêtre trop fatigué pour avoir une érection, de tousser, de sessouffler infertilité infertilité Risque de dépôt de sel sur les organes génitaux Risque de dépôt de sel sur les organes génitaux

17 Cystic Fibrosis Quality Of life Questionnaire Ma Mucoviscidose rend difficile linstauration de nouvelles relations interpersonnelles ou damitié. Ma Mucoviscidose rend difficile linstauration de nouvelles relations interpersonnelles ou damitié. Je trouve que mes ami(e)s ne comprennent pas toujours les limites qui me sont imposées par la mucoviscidose. Je trouve que mes ami(e)s ne comprennent pas toujours les limites qui me sont imposées par la mucoviscidose. Ma mucoviscidose rend linstauration dune relation intime difficile. Ma mucoviscidose rend linstauration dune relation intime difficile. Ma mucoviscidose rend le maintien dune relation intime difficile. Ma mucoviscidose rend le maintien dune relation intime difficile. Je trouve que ma mucoviscidose interfère avec le fait que je puisse mener une vie sexuelle satisfaisante. Je trouve que ma mucoviscidose interfère avec le fait que je puisse mener une vie sexuelle satisfaisante. Je trouve que la mucoviscidose mamène à me sentir différent(e) des autres personnes de mon âge. Je trouve que la mucoviscidose mamène à me sentir différent(e) des autres personnes de mon âge.

18 Cystic Fibrosis Quality of life Ma mucoviscidose mamène à me sentir isolé(e) des autres. Ma mucoviscidose mamène à me sentir isolé(e) des autres. Je suis inquiet(inquiète) du caractère anxiogène que pourrait avoir la mucoviscidose sur ceux qui me sont proches. Je suis inquiet(inquiète) du caractère anxiogène que pourrait avoir la mucoviscidose sur ceux qui me sont proches. Jai peur que, du fait de ma mucoviscidose, je ne puisse jamais mener une vie indépendante. Jai peur que, du fait de ma mucoviscidose, je ne puisse jamais mener une vie indépendante. La façon dont la mucoviscidose se répercute sur mes relations avec les autres interfère avec ma qualité de vie, en rendant cette dernière moins agréable. La façon dont la mucoviscidose se répercute sur mes relations avec les autres interfère avec ma qualité de vie, en rendant cette dernière moins agréable. Je suis préoccupé(e )par le fait de ne pas être en mesure davoir des (dautres )enfants. Je suis préoccupé(e )par le fait de ne pas être en mesure davoir des (dautres )enfants.

19 Différences dans les questions Les hommes éprouvent plus de difficultés sur linstauration et le maintien dune relation Les hommes éprouvent plus de difficultés sur linstauration et le maintien dune relation Les femmes éprouvent plus de difficultés sur le plan de linquiétude générée par la maladie sur les proches Les femmes éprouvent plus de difficultés sur le plan de linquiétude générée par la maladie sur les proches Pour tous: Pour tous: Manque de compréhension concernant les exigences de la mucoviscidose, perception dêtre différent des autres membres de la classe dâge, préoccupation quant au caractère anxiogène de la mucoviscidose Manque de compréhension concernant les exigences de la mucoviscidose, perception dêtre différent des autres membres de la classe dâge, préoccupation quant au caractère anxiogène de la mucoviscidose

20 Sexualité La vie sexuelle nest pas quune question de performances La vie sexuelle nest pas quune question de performances Mais manquer de souffle peut compliquer les rapports sexuels Mais manquer de souffle peut compliquer les rapports sexuels Adapter les rapports amoureux au souffle du moment, trouver les bons jeux et de nouvelles caresses Adapter les rapports amoureux au souffle du moment, trouver les bons jeux et de nouvelles caresses

21 Les conditions de lamour Choix du moment,après une séance de kiné Choix du moment,après une séance de kiné Augmenter le débit doxygène si besoin Augmenter le débit doxygène si besoin Choix de positions qui libèrent le thorax et économisent les efforts Choix de positions qui libèrent le thorax et économisent les efforts Risque de quinte de toux sur le dos Risque de quinte de toux sur le dos Protection contre les IST Protection contre les IST Privilégier la sensualité Privilégier la sensualité

22 Conclusion Informer la personne de la pathologie et des contraintes médicales quelle nécessite Informer la personne de la pathologie et des contraintes médicales quelle nécessite Adaptation particulière à lacte damour en respectant lautre dans sa différence Adaptation particulière à lacte damour en respectant lautre dans sa différence La maladie exige quon lui consacre beaucoup de temps mais le besoin dintimité reste le même La maladie exige quon lui consacre beaucoup de temps mais le besoin dintimité reste le même Pas de différence sur le plan de la satisfaction sexuelle Pas de différence sur le plan de la satisfaction sexuelle

23 Conclusion En dépit de la perte corporelle, les personnes restent entières dans leur capacité à aimer, être en relation, à éprouver et donner du plaisir. En dépit de la perte corporelle, les personnes restent entières dans leur capacité à aimer, être en relation, à éprouver et donner du plaisir. Même sil y a des difficultés dans la réalisation de lacte sexuel, le champ de lérotisme est vaste. Même sil y a des difficultés dans la réalisation de lacte sexuel, le champ de lérotisme est vaste. Faire confiance à lamour Faire confiance à lamour


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