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Dr BENAMMAR Dr BOUSMAHA Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-Abbes Syndrome de PLUMMER VINSON A propos de 06 cas.

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1 Dr BENAMMAR Dr BOUSMAHA Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-Abbes Syndrome de PLUMMER VINSON A propos de 06 cas

2 INTRODUCTION INTERET DE LA QUESTION PATHOGENIE MATERIELS ET METHODES RESULTATS DISCUSSION CONCLUSION

3 Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie rare de lœsophage,caractérisée par une dysphagie cervicale associée à une anémie hypochrome et un anneau de lœsophage supérieur. Pathologie fréquente chez la femme de race blanche.Le pic de fréquence se situe en Europe du nord. Ce syndrome a été décrit pour la première fois par H.Plummer en 1912 puis par P.Vinson à en D.R.Paterson et A.Kelly publièrent séparément sur le sujet en 1919 à Londres. L'étiopathogénie est inconnue mais le facteur le plus impliqué est la carence en fer (autres: prédisposition génétique, processus auto-immunitaire). RICHARD M. HOFMANN, MD, M PH; PHILIP E. JAFFE,. Plummer-Vinson Syndrome. Inter Med

4 Pathologie rare => rareté des publications mondiales => études avec peu deffectifs Préciser les aspects étiologiques,cliniques,radiologiques,endoscopiques, thérapeutiques et évolutifs. Le syndrome de Plummer-Vinson identifie un groupe de patients à risque accru de carcinome epidermoide de loropharynx et de lœsophage supérieur

5 La pathogénie de ce syndrome reste inconnue Les principaux facteurs incriminés sont : 1) Carence en fer +++ 2) Phénomène auto-immun=> Association à des maladies auto- immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, l'anémie pernicieuse, la maladie cœliaque, et la thyroïdite. 3) Prédisposition génétique Malnutrition BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R

6 Carence en fer Hb Appauvrissement de la couche Fer-depdt en enzymes doxydation Désorganisation de la chaine respiratoire => ATP Accumulation du Ca dans le cytosol Mort cellulaire Atrophie de la muqueuse et formation danneau BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990

7 Carence en fer Appauvrissement de la couche Fer-depdt en enzymes doxydation Dysplasie cellulaire Développement de carcinome epidermoide de lœsophage JONES R F M.The Patterson brown Kelly syndrom : its re l ationship to iron deficie ncy and post cricoid carcinoma

8 Nous rapportons une série de 6 observations colligées en 6ans(2003 – 2008). Les 6 patientes ont bénéficié dun bilan biologique ( biochimie,FNS,sérologie,bilan dhémostase ), transit baryte de lœsophage et dune endoscopie digestive haute. Il sagit dans lensemble de femmes jeunes avec âge moyen de 30 ans(extrêmes: ans) ayant toutes consulté pour dysphagie haute.

9 La dysphagie est retrouvée dans 100% des cas =>Dysphagie haute aux solides indolore dont l ancienneté moyenne est de 18mois ; souvent associée à un amaigrissement. L enquête clinique met en évidence : 3 cas de maladie cœliaque avec écart de RSG 2 cas avec notion de métrorragies 1 cas avec retard staturo-pondéral + diarrhée chronique Parmi les patientes, on note : 2 cas présentant perlèche commissurale et glossite 1 cas présentant une splénomégalie.

10 lhémogramme a montré : La sérologie de la maladie cœliaque type Ac anti TRG IgA était positive chez 4 patientes : 3 cas connus 1 cas découvert ParametresValeur moyenneValeurs extrêmes Globules rouges (M/mm3) 3,52,67 – 4,4 ( ) Globules blancs(/mm3) – 6200 ( ) Hémoglobine (gr/dcl) 8,76,8 – 10,3 (12-15) VGM (U3) 6857 – 78 (80-100) CCMH (gr/dcl) 2726,6 – 28,1 (30-35) Fer serique (mmol/l) 7,45,8 – 8,3 (9-28) CS (%) 1513 – 18 (20 -40)

11 TOGD/FOGD : Sténose annulaire du 1/3 sup de l œsophage

12 On a réalise chez tous les malades une FOGD avec biopsies duodénales,dont 4 avec un fibroscope optique et 2 avec vidéo-endoscope.

13 Suivi post-thérapeutique => FOGD annuelle 6 cas =>TRT martial Dose : 100 mg /jr pdt > 3mois (2cas=>Transfusion sanguine) 2 patientes ont nécessite la dilatation endoscopique (2 séances) 1 cas de récidive après 1 an Aucun cas de dégénérescence Amélioration clinique et biologique après 1 mois de TRT martial chez 4 patientes

14 Le syndrome de plummer vinson reste une pathologie rare. Le taux dincidence et de prévalence sont difficiles à établir =>Études avec peu deffectifs Le terrain de prédilection est la femme de race blanche(scandinave), entre 40 et 70 ans. La pathogénie est encore inconnue,mais la carence ferrique semble jouer un rôle principal dans le développement de lanneau œsophagien. Médecine d'Afrique Noire : 2000,.

15 Le tableau clinique associe: Dysphagie haute progressive indolore intéressant les solides avec parfois un amaigrissement. Signes danémie (asthénie,pâleur..) Parfois : -Lésions buccales ( perlèche commissurale, glossite, chéilite ) -Lésions unguéales : ( koilonychie ) -Splénomégalie Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

16 Le diagnostic repose sur la triade : 1) Dysphagie haute 2) Anémie ferriprive (microcytaire hypochrome) 3)Anneau du 1/3 supérieur de l œsophage. =>U ne ou plusieurs membranes minces horizontales faites d é pith é lium pavimenteux +quelques cellules inflammatoires chroniques observ é es dans la sous muqueuse. Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

17 Le traitement repose sur la supplémentation en fer,qui permet dans la majorité des cas de faire régresser la dysphagie. Lanneau œsophagien peut disparaître après la 1ére endoscopie ou nécessiter parfois une dilatation endoscopique. Lévolution à court terme rapidement favorable sous traitement spécifique(TRT martial,dilatation endoscopique). Une récidive est possible en cas de nouvelle carence martiale. A long terme lévolution Augmentation du risque de cancer de lœsophage supérieur : 3 – 15% =>état précancéreux. Une surveillance endoscopique annuelle est recommandée Médecine d'Afrique Noire : 2000

18 Malade s AgeC DDPathologie pré- existante SymptomeAssocie s biologieFOGD/ TOGD TRT CAS 1 21Dysphagie haute CœliaquePCM Amaigrissement Anémie ferriprive Anneau du 1/3 sup de lœsoph Fer CAS 2 27Dysphagie haute CœliaquePCM Amaigrissement Anémie ferriprive Anneau du 1/3 sup de lœsoph Fer CAS 3 35Dysphagie haute CœliaquePCM Amaigrissement Anémie ferriprive Anneau du 1/3 sup de lœsoph Fer Dilatation CAS 4 38Dysphagie haute PCM Métrorragies Anémie ferriprive Anneau 1/3 sup de lœsoph Fer Dilatation CAS 5 31Dysphagie haute PCM Métrorragies Anémie ferriprive Anneau du 1/3 sup de lœsoph Fer CAS 6 26Dysphagie haute Cœliaque inconnue RSP Diarrhée chronique PCM Anémie ferriprive Anneau du 1/3 sup de lœsoph Fer

19 Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie rare dans les régions dAfrique où les carences nutritionnelles secondaires à la malnutrition et la malabsorption sont fréquentes. Il doit être évoqué chez tous les patients surtout de sexe féminin,d âge moyen présentant une dysphagie haute associée à une anémie ferriprive. Médecine d'Afrique Noire : 2000

20 Dans notre étude : 4 cas de maladie coelique/6 cas=>Association(terrain auto-immun) ou conséquence?? Pathologie bénigne mais la surveillance est de règle=>risque de dégénérescence : 3-15% FOGD annuelle

21 MERCI !


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