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MALADIE DE BIERMER Journée de DES Octobre 2004. DEFINITION Gastrite chronique auto-immune qui évolue vers une atrophie fundique avec achlorhydrie résistante.

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1 MALADIE DE BIERMER Journée de DES Octobre 2004

2 DEFINITION Gastrite chronique auto-immune qui évolue vers une atrophie fundique avec achlorhydrie résistante à la pentagastrine et malabsorption de la vitamine B12 par déficit en facteur intrinsèque. Gastrite chronique auto-immune qui évolue vers une atrophie fundique avec achlorhydrie résistante à la pentagastrine et malabsorption de la vitamine B12 par déficit en facteur intrinsèque.

3 EPIDEMIOLOGIE Prévalence 0,1% dans la population générale, 1,9% chez les plus de 60 ans. Prévalence 0,1% dans la population générale, 1,9% chez les plus de 60 ans. Prédominance féminine Prédominance féminine Prédisposition génétique ( 20% des parents du 1er degré en sont atteints) Prédisposition génétique ( 20% des parents du 1er degré en sont atteints)

4 PHYSIOPATHOLOGIE Rappels histoanatomiques: Rappels histoanatomiques: Glandes fundiques: cellules pariétales (FI, HCl), cellules principales (pepsinogènes I et II) et cellules endocrines ( cellules ECL, D, EC) Glandes fundiques: cellules pariétales (FI, HCl), cellules principales (pepsinogènes I et II) et cellules endocrines ( cellules ECL, D, EC) Glandes antrales: cellules à mucus (pepsinogènes II) et cellules endocrines ( cellules G, D, EC) Glandes antrales: cellules à mucus (pepsinogènes II) et cellules endocrines ( cellules G, D, EC) Rôle pathogène des anti cellules pariétales in vivo nest pas démontré Rôle pathogène des anti cellules pariétales in vivo nest pas démontré

5 Atrophie fundique > achlorhydrie, diminution du facteur intrinsèque et diminution du pepsinogène I et du ratio PG I / PG II Atrophie fundique > achlorhydrie, diminution du facteur intrinsèque et diminution du pepsinogène I et du ratio PG I / PG II Conséquences de lachlorhydrie: Conséquences de lachlorhydrie: Pullulation microbienne et augmentation des composés N-nitrosés cancérigènes Pullulation microbienne et augmentation des composés N-nitrosés cancérigènes Hypergastrinémie ( par perte du rétrocontrôle) et hyperplasie des cellules ECL ( Rc à la gastrine) Hypergastrinémie ( par perte du rétrocontrôle) et hyperplasie des cellules ECL ( Rc à la gastrine)

6 Rôle dHélicobacter Pylori: Discuté Rôle dHélicobacter Pylori: Discuté Prévalence de 58% dinfection HP chez des sujets asymptomatiques avec des anti cellules pariétales versus 39% chez population témoin ( p= 0,04) mais prévalence idem entre Biermer avéré et population générale :intervention dHP à un stade précoce de la gastrite AI puis éradication spontanée du fait de lachlorhydrie Prévalence de 58% dinfection HP chez des sujets asymptomatiques avec des anti cellules pariétales versus 39% chez population témoin ( p= 0,04) mais prévalence idem entre Biermer avéré et population générale :intervention dHP à un stade précoce de la gastrite AI puis éradication spontanée du fait de lachlorhydrie F. Presotto, Helicobacter Pylori infection and gastric autoimmune disease: is there a link?, Helicobacter 2003 F. Presotto, Helicobacter Pylori infection and gastric autoimmune disease: is there a link?, Helicobacter 2003

7 Mimétisme antigénique entre épitopes dHP et des épitopes de la pompe H+/K+. Possible déclenchement de la gastrite AI par linfection HP chez des sujets génétiquement prédisposés. Mimétisme antigénique entre épitopes dHP et des épitopes de la pompe H+/K+. Possible déclenchement de la gastrite AI par linfection HP chez des sujets génétiquement prédisposés. Amedeo Amedei, Molecular mimicry between HP antigens and H+/K+- ATPase in human gastric autoimmunity,J Exp Med oct 2003 Amedeo Amedei, Molecular mimicry between HP antigens and H+/K+- ATPase in human gastric autoimmunity,J Exp Med oct 2003

8 CIRCONSTANCES DE DIAGNOSTIC Carence en vitamine B12 avec ou sans anémie macrocytaire ( défaut de libération de la B12 et défaut de facteur intrinsèque) Carence en vitamine B12 avec ou sans anémie macrocytaire ( défaut de libération de la B12 et défaut de facteur intrinsèque) Carence martiale avec ou sans anémie microcytaire ( fer alimentaire sous forme de fer ferrique qui doit être transformé en fer ferreux pour être absorbé). Dans 25% des maladies de Biermer. Carence martiale avec ou sans anémie microcytaire ( fer alimentaire sous forme de fer ferrique qui doit être transformé en fer ferreux pour être absorbé). Dans 25% des maladies de Biermer.

9 Bilan dauto-immunité dans le cadre dune endocrinopathie ( diabète type I et Ac anti cellules pariétales: 57% de maladie de Biermer) Bilan dauto-immunité dans le cadre dune endocrinopathie ( diabète type I et Ac anti cellules pariétales: 57% de maladie de Biermer) Découverte de polypes ou dune tumeur gastrique ( gastrite atrophique pseudopolypoïde, polype hyperplasique, adénocarcinome, ECLome) Découverte de polypes ou dune tumeur gastrique ( gastrite atrophique pseudopolypoïde, polype hyperplasique, adénocarcinome, ECLome)

10 Découverte dune hypergastrinémie( parfois > 100 fois la normale) Découverte dune hypergastrinémie( parfois > 100 fois la normale) Diarrhées chroniques Diarrhées chroniques Pullulation microbienne secondaire à lachlorhydrie Pullulation microbienne secondaire à lachlorhydrie Association à une colite lymphocytaire Association à une colite lymphocytaire

11 DIAGNOSTIC Porté sur un faisceau darguments: Porté sur un faisceau darguments: Existence dune atrophie fundique Existence dune atrophie fundique Spécificités anatomopathologiques Spécificités anatomopathologiques Signes dauto-immunité Signes dauto-immunité Gastroscopie: disparition des plis muqueux et amincissement de la muqueuse gastrique, aspect en fond doeil Gastroscopie: disparition des plis muqueux et amincissement de la muqueuse gastrique, aspect en fond doeil

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13 Anatomopathologie: Anatomopathologie: Minimum 5 biopsies (2 fundiques, 2 antrales, 1 angulus) Minimum 5 biopsies (2 fundiques, 2 antrales, 1 angulus) Atrophie fundique avec antre normal Atrophie fundique avec antre normal Infiltrat lymphoplasmocytaire, destruction des glandes fundiques (diminution du nombre de cellules pariétales et cellules principales), hyperplasie des cellules ECL Infiltrat lymphoplasmocytaire, destruction des glandes fundiques (diminution du nombre de cellules pariétales et cellules principales), hyperplasie des cellules ECL Métaplasie intestinale, dysplasie Métaplasie intestinale, dysplasie

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15 Auto-anticorps: Auto-anticorps: Anti cellules pariétales: Se 90%, peu spécifiques ( présents chez 15% des femmes de plus de 60 ans) Anti cellules pariétales: Se 90%, peu spécifiques ( présents chez 15% des femmes de plus de 60 ans) Anti FI : Se<70%, très spécifique Anti FI : Se<70%, très spécifique Type I: 70%, Ac de type bloquant Type I: 70%, Ac de type bloquant Type II: 40%, Ac de type précipitant Type II: 40%, Ac de type précipitant Recherche de maladies auto-immunes associées: diabète de type I, thyroïdite… Recherche de maladies auto-immunes associées: diabète de type I, thyroïdite… Gastrinémie, sérologie HP, NFS, vit B12, bilan martial, homocystéine Gastrinémie, sérologie HP, NFS, vit B12, bilan martial, homocystéine

16 Tubage gastrique: Tubage gastrique: Achlorhydrie histaminorésistante ( pentagastrinorésistante) Achlorhydrie histaminorésistante ( pentagastrinorésistante) De moins en moins réalisé De moins en moins réalisé Recueil des sécrétions après injection de 6µg/kg IM de pentagastrine Recueil des sécrétions après injection de 6µg/kg IM de pentagastrine Test de Schilling: plus utilisé Test de Schilling: plus utilisé

17 Marqueurs sériques: Marqueurs sériques: Dosage de la gastrine-17, du pepsinogène I, du pepsinogène II (en pré et post-prandial) Bonne sensibilité et spécificité pour le diagnostic datrophie gastrique et de sa topographie chez sujets dyspeptiques HP + Bonne sensibilité et spécificité pour le diagnostic datrophie gastrique et de sa topographie chez sujets dyspeptiques HP + VaananenH, non endoscopic diagnosis of atrophic gastritis with a blood test. A multicentre study, Eur J Gastroenterl Hepatol 2003 Aug VaananenH, non endoscopic diagnosis of atrophic gastritis with a blood test. A multicentre study, Eur J Gastroenterl Hepatol 2003 Aug Identification de la métaplasie intestinale chez des sujets HP + Identification de la métaplasie intestinale chez des sujets HP + Urita Y, Serum pepsinogens as a predicator of the topography of intestinal metaplasia in patients with atrophic gastritis, Dig Dis Sci, 2004 May Urita Y, Serum pepsinogens as a predicator of the topography of intestinal metaplasia in patients with atrophic gastritis, Dig Dis Sci, 2004 May Application pratique dans la maladie de Biermer?

18 COMPLICATIONS Cancer gastrique: Cancer gastrique:RR=2,4 Atrophie > métaplasie intestinale > dysplasie (10% des malades) Risque proportionnel à létendue de la métaplasie 8,4 % sujets avec métaplasie intestinale développent un cancer dans les 10 ans Whiting JL, the long term results of endoscopic surveillance of premalignant gastric lesions, Gut 2002 Whiting JL, the long term results of endoscopic surveillance of premalignant gastric lesions, Gut 2002

19 ECLomes fundiques: ECLomes fundiques:RR=26 Secondaires à lhypergastrinémie Associés à une hyperplasie des cellules ECL Asymptomatiques Multiples dans 57% cas, de petite taille ( <2 cm dans 99% cas), limités à la muqueuse ou à la sous-muqueuse dans 91% cas, métastases rares ( 2%) À lendoscopie: lésions polypoïdes

20 Régression spontanée est possible Traitement: Tum < 1 cm: ttt endoscopique ou surveillance Tum < 1 cm: ttt endoscopique ou surveillance Tum > 2 cm: résection chirurgicale, gastrectomie Tum > 2 cm: résection chirurgicale, gastrectomie Entre 1 et 2 cm: au cas par cas, apport de léchoendoscopie? Entre 1 et 2 cm: au cas par cas, apport de léchoendoscopie? Octréotide retard: effet antiprolifératif Octréotide retard: effet antiprolifératif Fykse V. Treatment of ECL cell carcinoids with octreotide LAR, Scand J Gastroenterol 2004 Jul Fykse V. Treatment of ECL cell carcinoids with octreotide LAR, Scand J Gastroenterol 2004 Jul Cancer épidermoïde de lœsophage: Cancer épidermoïde de lœsophage: RR=2 à 3

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22 SURVEILLANCE But: détection précoce des lésions pré-néoplasiques et néoplasiques But: détection précoce des lésions pré-néoplasiques et néoplasiques En labsence de dysplasie ou de lésions néoplasiques lors de la 1ère endoscopie: gastroscopie et biopsies multiples tous les 3 à 5 ans En labsence de dysplasie ou de lésions néoplasiques lors de la 1ère endoscopie: gastroscopie et biopsies multiples tous les 3 à 5 ans Si dysplasie: contrôle précoce puis annuel Si dysplasie: contrôle précoce puis annuel Si tumeur carcinoïde initiale: endoscopie annuelle Si tumeur carcinoïde initiale: endoscopie annuelle Intérêt de la surveillance de la gastrinémie et de la chromogranine A non évalué Intérêt de la surveillance de la gastrinémie et de la chromogranine A non évalué

23 TRAITEMENT Correction des déficits Correction des déficits Apport de vitamine B12: Apport de vitamine B12: 1 mg/mois IM 1 mg/mois IM 0,5 à 1 mg/j per os ( 1 à 2% de la B12 sous forme non liée est absorbée par diffusion passive dans le tube digestif, besoins quotidiens en B12 2 à 10 µg/j) 0,5 à 1 mg/j per os ( 1 à 2% de la B12 sous forme non liée est absorbée par diffusion passive dans le tube digestif, besoins quotidiens en B12 2 à 10 µg/j)

24 CONCLUSION Gastrite auto-immune Gastrite auto-immune Atrophie fundique Atrophie fundique Hypergastrinémie Hypergastrinémie Risque dadénocarcinome et de tumeur carcinoïde gastriques Risque dadénocarcinome et de tumeur carcinoïde gastriques


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