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AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 1 Mucoviscidose et nutrition.

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1 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 1 Mucoviscidose et nutrition

2 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 2 Mucoviscidose et nutrition Dénutrition Diabète Troubles hépato-biliaires Manifestations digestives

3 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 3 Mucoviscidose et nutrition I - Dénutrition

4 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 4 Mucoviscidose et nutrition AntibioThérapie - Enzymes pancréatiques KinésithérapieNutrition Mucoviscidose

5 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 5 Mucoviscidose et nutrition Fréquence de la dénutrition Fréquence Diagnostic > 44 % Dépistage néonatal5 à 25 % Nourrisson11 à 13% (P) 8 à 12 % (S) Enfance4 à 8 % (P) 9 à 17 % (S) Adolescence9 à 13 % (P) 8 à 21 % (S) Adulte8 à 38 % Globalement15 à 44 % S= stature P= Poids

6 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 6 Mucoviscidose et Nutrition Mécanismes responsables de la dénutrition (1/2)

7 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 7 Mucoviscidose et Nutrition Mécanismes responsables de la dénutrition (2/2)

8 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 8 Mucoviscidose et Nutrition Conséquences de la dénutrition Diminution de la masse et des fonctions musculaires Altération de la fonction respiratoire de l immunité, des fonctions de « défense et/ou de réparation » Diminution de la croissance, de la masse et de la densité osseuse, Altération du développement psychomoteur, de la puberté Diminution de l espérance de vie

9 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 9 Mucoviscidose et Nutrition Les critères d évaluation de la dénutrition Critères cliniques : Anthropométriques : Poids ( le plus précoce) Taille ( plus tardif)

10 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 10 Mucoviscidose et Nutrition DéficitDénutrition légère Dénutrition moyenne Dénutrition importante %80-85%75-80 % < 75% Valeurs seuils du déficit pondéral indicatives de dénutrition PI= Poids Idéal rapporté à la taille et à l âge PR = Poids Réel PR/PI X 100 = déficit en % N= > 90%

11 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 11 Mucoviscidose et Nutrition Les critères d évaluation de la dénutrition Critères cliniques : Anthropométriques : Poids ( le plus précoce) Taille ( plus tardif) IMC (<2 sd et en fonction de l âge) Périmètre crânien (nouveau né, nourrisson)

12 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 12 Mucoviscidose et Nutrition Les critères d évaluation de la dénutrition Critères cliniques : Anthropométriques Composition corporelle : masse Maigre masse Grasse pli cutané tricipital, circonférence brachiale, impédancemétrie, absorptiométrie biphotonique

13 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 13 Mucoviscidose et Nutrition Les critères d évaluation de la dénutrition Critères cliniques : Anthropométriques Composition corporelle État de la peau et des phanères (et hippocratisme digital) Retard pubertaire

14 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 14 Mucoviscidose et Nutrition Les critères d évaluation de la dénutrition Critères biologiques : protéines: RBP, transthyrétine, albumine Hb, micro nutriments, fer, Zn, vitamines ADEK Ac. gras plasmatiques Statut minéral osseux (pas plasmatique) calcium alimentaire, 25 OHD absorptiométrie biphotonique (masse et densité)

15 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 15 Mucoviscidose et Nutrition En Résumé Bilan clinique et biologique >> surveillance dynamique évolutive Bilan clinique chez le nourrisson tous les mois avant 1 an puis tous les 3 à 6 mois et au moins 1 fois /an Balance énergétique ingesta, pertes, dépenses contenu calcique tous les 3 à 6 mois Bilan biologique 1 fois par an

16 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 16 Mucoviscidose et Nutrition Comment maintenir un état nutritionnel optimal? en théorie apport > AJR Allaitement des nourrissons (dépistés [+] à la naissance) lait maternel (si croissance N) lait commerciaux à plus forte teneur en Na + et protéines Si Iléus méconial / résection = NP puis NEDC + B12 Diversification alimentaire au 5 ou 6 ème mois Si Choléstase : (Ac UrsoDesoxyCholique +) Taurine (pour augmenter la solubilisation micellaire et la conjugaison des ac. biliaires)

17 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 17 Mucoviscidose et Nutrition Comment maintenir un état nutritionnel optimal chez l enfant ou l adulte? Au quotidien et le plus tôt possible Enfants/adultes apport énergétique en général % des AJR avec aliments glucido lipidiques hyper énergétiques (150% # impossible en VO) Inutile en labsence de dénutrition Conseils diététiques indispensables

18 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 18 Mucoviscidose et Nutrition Comment maintenir un état nutritionnel optimal en présence d une insuffisance pancréatique exocrine? Extraits pancréatiques gastro-résistants (ou bientôt (?) lipase issue de maïs transgénique) à doses adaptées à lâge à la richesse en graisse des repas à la stéatorrhée *anti H2 et/ou inhibiteurs de la pompe à H + si acidité gastrique inactive les EP

19 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 19 Mucoviscidose et Nutrition Evaluation médicale des causes de dénutrition diététique des besoins Les compléments nutritionnels « obligatoires » eau et sodium ++ en saison estivale (pertes sudorales) vitamines AED (mélanges poly-vitaminés) #X2 N oligo-éléments fer, zinc, sélénium… (si carence avérée) Les situations à risque Assistance nutritive les suppléments nutritionnels hyper protidiques et/ou hyper caloriques (mais !!) La nutrition entérale (sonde nasale ou gastrostomie) La nutrition parentérale

20 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 20 Mucoviscidose et Nutrition En Résumé Adapter la nutrition à chaque cas individuel « La maladie aggrave la dénutrition et la dénutrition aggrave la maladie » Enz.P + Lipides (ac.gras) = espérance de vie + 9 ans

21 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 21 Mucoviscidose et Nutrition II - Le Diabète au cours de la mucoviscidose

22 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 22 Mucoviscidose et Nutrition Le diabète au cours de la mucoviscidose Tranches dâgesPrévalence du diabète 10 ans1,5% 20 ans13 % 30 ans50% ans5 % développent une intolérance /an Facteurs de risque:Âge moyen 20 ans Femme > homme Insuffisance exocrine >>> diabète Génotype classe I ou II Insuffisance respiratoire sévère Atteinte hépato-biliaire

23 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 23 Mucoviscidose et Nutrition et déficit en glucagon (d où apparition tardive du diabète, peu dacidocétose, hypoglycémies parfois sévères lors de l initiation de linsulinothérapie) Diabète de la mucoviscidose à la fois de type 1 et 2 Type1 = Destruction des îlots de Langerhans, mais non auto immune effective dès – 50% des îlots Type2 = Intolérance au glucose sans insulino-résistance ni variation de l insulinosensibilité

24 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 24 Mucoviscidose et Nutrition Critères diagnostiques du diabète Classiques Glycémie à jeun N > 6.1 mmol/L Intolérance < 7 mmol/LDiabète HGPO (val.max) N > 7.8 mmol/L au glucose < 11.1 mmol/L Diabète (Mais ici asymptomatique et silencieux : polydipsie, perte pondérale, retard de croissance, détérioration de la Fn. respiratoire, infections… = signes ou symptomes communs chez ces patients)

25 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 25 Mucoviscidose et Nutrition OBJECTIFSMOYENSSTRATEGIESURVEILLANCE Glycémie pré- prandiale 5-8 mmol/L Education thérapeutiqueIntolérance au glucose : Conseils nutritionnels Auto surveillance Evaluation pluridisciplinaire annuelle Glycémie post- prandiale 5-10 mmol/L Auto surveillance glycémiqueDiabète : Symptomatique : insulinothérapie Transitoire :(corticothérapie, infections), insulinothérapie asymptomatique : privilégier linsulinothérapie à un traitement oral Hba1c trimestrielle Diététique : glucides de faible index glycémique Micro albuminurie, créatininémie et fond de lœil /an Insulinosécrétagogues Glimépiride 1/j, Repaglinide 3/j, Natéglinide Insulinothérapie Rapide (1/repas) Intermédiaire (1 à 3/j) Retard (1/j) Traitement du diabète (# classique)

26 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 26 Mucoviscidose et Nutrition En résumé : Les troubles du métabolisme glucidique doivent être dépistés systématiquement et de façon précoce

27 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 27 Mucoviscidose et Nutrition III - Les troubles hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose

28 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 28 Mucoviscidose et Nutrition Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose Fréquence 15 à 20 % des patients augmente pendant ladolescence stable après 20 ans

29 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 29 Mucoviscidose et Nutrition Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose Cirrhose biliaire focale25 % Enfants, 70 % Adultes Cirrhose macronodulaire? Enfant, 5 à 20 % Ad (15% ) Stéatose/stéatohépatite20 à 60 % Ictère cholestatiqueNéonatal 2 % (+ 50% iléus M) disparaît sans séquelles Microvésicule30 % (sans cholécystite) Lithiase biliaire2 à 3 % Ad Cholangite sclérosante< 1 %

30 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 30 Mucoviscidose et Nutrition Diagnostic des lésions hépato-biliaires Echo Doppler (systématique >parenchyme et VB), tomodensitométrie, Fibroscopie, scintigraphie, cholangiographie, ponction biopsie, Recherche des complications cardiopulmonaires de l HTP Surveillance accrue (transaminases) en cas de traitement par des médicaments hépatotoxiques

31 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 31 Mucoviscidose et Nutrition Traitement de la maladie hépato biliaire: AUDC précoce et à vie Taurine (à cause dune carence fréquente) Activateurs de canaux Cl non CFTR (nucléotides triPP) Anti-oxydants (Vitamine E) Transplantation

32 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 32 Mucoviscidose et Nutrition Traitement des complications de la cirrhose /HTP : Pas de traitement préventif de l hémorragie chez lenfant ligature ou sclérose des varices oesophagiennes anti-inflammatoires (sauf aspirine) pas de béta-bloquants (effet bronchique) Anastomoses - porto cave (encéphalopathie et dinsuffisance hépatique et/ou respiratoire) - spléno-rénale (si pas de transplantation) - porto systémique (V. porte/V. sus hépatique, en attente de transplantation)

33 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 33 Mucoviscidose et Nutrition En résumé La recherche de lésions hépato-biliaires doit faire l objet d un dépistage systématique dès la naissance

34 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 34 Mucoviscidose et Nutrition IV - Les manifestations digestives dans la mucoviscidose

35 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 35 Mucoviscidose et Nutrition Etiologie des douleurs abdominales en général ou *spécifiques de la mucoviscidose (chez 10 à 30% des patients)

36 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 36 Mucoviscidose et Nutrition DOULEURS AIGUËS DOULEURS ABDOMINALES RECURRENTES En UrgenceÉpigastriqueAutres Examen clinique complet Bilan biologique ASP* Échographie abdominale ± opacification digestive basse Examen clinique complet FOGD** ± pHmétrie Bilan biologique Examen clinique complet ASP Bilan biologique et immunologique Échographie abdominale ± stéatorrhée ± opacification digestive basse ± scanner abdominal FOGD et coloscopie *ASP radiographie de labdomen sans préparation ** FOGD fibroscopie oeso-gastro-duodénale Examens à visée diagnostique en cas de douleurs abdominales

37 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 37 Mucoviscidose et Nutrition ETIOLOGIEEXAMEN DE 1 ERE IntentionEXAMEN de recours Constipation,tr. fonctionnel SOID, volvulus ASPLavement à la gastrograffine Appendicite Invagination intestinale aiguë, Mucocèle, Lithiase (B ou R) Echographie abdominaleLavement à la gastrograffine Pancréatite Aiguë ou Chronique Maladie coeliaque Intol. Prot. lait de vache BiologieBiopsie jéjunale Test thérapeutique Reflux gastro oesophagienTest thérapeutique pH métrie TOGD Oesophagite, Gastrite, UlcèreFOGD, ± Biopsies Maladie de Crohn cancer Coloscopie + oeso-gastro- duodénoscopie + biopsies Infection urinaireBandelette urinaireCytobactériologie U Colopathie fibrosanteLavement baryté Douleurs abdominales

38 AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 38 Mucoviscidose et Nutrition Conclusion Maladie génétique, multiviscérale Dénutrition à prévenir et/ou corriger Surveillance glycémique Surveillance des douleurs abdominales et pathologie pulmonaire Surveillance hépatique


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