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POLYNEUROPATHIES. DEFINITION 4 Atteinte périphérique 4 Symétrique 4 Synchrone 4 Distale.

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1 POLYNEUROPATHIES

2 DEFINITION 4 Atteinte périphérique 4 Symétrique 4 Synchrone 4 Distale

3 DEFINITION 4 MODE D INSTALLATION –PNP aiguës (< 4 semaines) –PNP subaiguës ( 4 semaines - qq mois) –PNP chroniques 4 EXPRESSION SEMIOLOGIQUE –PNP sensitives pures –PNP motrices pures –PNP ataxiques –PNP douloureuses –PNP associées à une atteinte du système nerveux autonome

4 DEFINITION 4 ATTEINTE ANATOMIQUE (EMG) – PNP Axonale –PNP démyélinisante –Neuronopathie

5 ANATOMIE PNP démyélinisanteNeuronopathiePNP axonale

6 EMG 4 ATTEINTE AXONALE –Vitesses de conduction conservées –Amplitude des réponses effondrée 4 ATTEINTE DEMYELINISANTE –Vitesse de conduction effondrée –Amplitudes des réponses conservées

7 ALCOOLISME CHRONIQUE 4 PNP AXONALE SENSITIVO-MOTRICE –Deuxième cause en France –Carence nutritionnelle Toxicité propre de l alcool Carence en vitamine B1

8 ALCOOLISME CHRONIQUE 4 INSTALLATION SUBAIGUE 4 DISTALE,MEMBRES INFERIEURS –Crampes nocturnes –Paresthésies des pieds –Douleurs spontanées ou à la pression

9 ALCOOLISME CHRONIQUE 4 Atteinte motrice des loges antéro-externes –Steppage 4 Amyotrophie –Pédieux 4 Hypoesthésie en chaussettes –Atteinte sensitive « longueur dépendante » 4 Troubles trophiques des pieds –Formes ulcéro-mutilantes 4 ABOLITION DES ROT +++ –Achilléens

10 TRAITEMENT 4 Abstinence 4 Vitamine B1 parentérale 4 Amélioration subjective voire guérison

11 DIABETE 4 PNP AXONALE SENSITIVE 4 PREMIERE CAUSE EN FRANCE 4 TOUT DIABETE 4 PATIENTS DE PLUS DE 50 ANS 4 LONGTEMPS ASYMPTOMATIQUE –Rétinopathie –Néphropathie

12 DIABETE 4 Physiopathologie –Phénomène vasculaire –Phénomène métabolique 4 Expression clinique –Sensitive,symétrique distale,membres inférieurs –DB > 5 ANS –Début:paresthésies à type d engourdissement, brûlures –Maux perforants plantaires

13 DIABETE 4 Manifestation dysautonomiques –Anomalies pupillaires –Impuissance –Atonie vésicale 4 Formes particulières –Atteinte quadricipitale bilatérale pseudo myopathique –Cruralgie –Paralysie oculo -motrice

14 DIABETE 4 Traitement –Equilibre diabétique –Insulinothérapie

15 PNP PARANEOPLASIQUE 4 Forme ataxiante 4 Origine cancereuse –Carcinome pulmonaire anaplasique à petites cellules+++ 4 Neuronopathie sensitive subaiguë –Denny - Brown 4 Origine immunologique –Ac anti- Hu dirigés contre le noyau des neurones

16 PNP PARANEOPLASIQUE 4 Dans 75% des cas précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidence du Kc 4 Douleurs, brûlures des extrémités des 4 membres 4 Evolution ascendante en quelques semaines 4 Atteinte proprioceptive+++ –Instabilité sévère à la marche –Atteinte plus diffuse (SNC) Syndrome cerebelleux Atteinte des fonctions supérieures Atteinte des paires crâniennes –LCR: hyperprotéinorachie >1g dans 2/3 des cas

17 PNP TOXIQUE 4 VINCRISTINE, TAXOL 4 Chimiothérapie 4 PNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée –durée –Dose du produit –Symptômes réversibles à l arrêt du TTT –Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces –10% des cas paresthésies péribuccales

18 PNP HEREDITAIRE 4 Maladie de Charcot-Marie-Tooth(CMT1) 4 Autosomique dominante –Début dans l enfance, aggravation progressive –Atrophie péronière –Main de singe plus tardive –Douleurs rares –Abolition des ROT 4 EMG 4 Démyélinisation sévère et altération des potentiels sensitifs

19 CMT 1 4 Diagnostic –Recherche d une mutation Chromosome 17 (gène pour la protéine de la myéline PMP22) CMT1 A Chromosome 1 (gène de la protèine de la myéline PO) CMT1 B

20 ETIOLOGIES DES PNP 4 FORMES AIGUES –Démyélinisantes: Guillain et Barré –Axonales: Intoxication: thallium, Arsenic, lithium Vascularites nécrosantes –Neuronopathies Sensitives:paranéoplasiques

21 ETIOLOGIES DES PNP 4 FORMES SUBAIGUES –Démyélinisantes PRN Dysglobulinémies –Myélome SIDA –Axonales Métaboliques:Diabète Nutritionnelles: alcoolisme chronique Iatrogènes –Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagyl –Neuronopathie Sensitives –syndrome de Gougerot sjögren –Denny -Brown

22 ETIOLOGIES DES PNP 4 FORMES CHRONIQUES –PRNC –Charcot Marie Tooth

23 Polyradiculonévrite aigue Syndrome de Guillain-Barré

24 GENERALITES 4 Il sagit dune neuropathie périphérique, symétrique, touchant à la fois, les troncs nerveux, leurs racines, et leur plexus. 4 Elles se différencient des polynévrites par leur évolution particulière et leur gravité potentielle.

25

26 Anatomo-Pathologie

27 CLINIQUE

28 Tableau clinique 4 Peut survenir à nimporte quel âge 4 I) PHASE DINSTALLATION - Paresthésies distales, pieds et mains voire péribuccales - Diminution progressive de la force musculaire rendant la course puis la marche voire la station debout prolongée - Aux membres supérieurs, difficulté du port de charge lourde

29 Tableau clinique 2 4 II) PHASE ETAT -Paralysie débutant le plus souvent aux membres inférieurs, distale, ascendante grossièrement symétrique; Elle est flasque avec abolition des réflexes, hypotonie; il peut exister des douleurs rachidiennes, en général pas de globe vésical ni datteinte sensitive et notamment pas de niveau sensitif. Peut rester limitée aux membres inférieurs mais aussi atteindre les membres supérieurs secondairement selon les mêmes modalités.

30 Tableau clinique 3 4 LE RISQUE MAJEUR est celui dune atteinte du tronc cérébral et des nerfs crâniens; en effet, possible: - Diplégie faciale - Atteinte des IX et X° paires crâniennes avec paralysie de la déglutition, de la phonation responsables de FAUSSES ROUTES - Atteinte des muscles respiratoires

31 Tableau clinique 4 4 CECI DOIT ETRE RECHERCHE systématiquement et le patient descendu en réanimation, le rôle de linfirmière dans cette surveillance est fondamental, avec surveillance de la fréquence respiratoire, dune dyspnée, de fausses routes, de signe dépuisement comme le tirage inspiratoire, le testing par Peek-flow toutes les heures en plus des constantes.

32 Tableau clinique 5 4 III) PHASE DE RECUPERATION - Régression des troubles moteurs et des paralysies des nerfs crâniens en 3 à 6 mois. - Parfois séquelles à type de paresthésies, abolition des ROT, déficits moteurs;

33 DIAGNOSTIC 4 Fait appel à deux examens: 4 Ponction lombaire: - Dissociation albumino-cytologique avec hyperprotéinorachie supérieure à un gramme, mais sans augmentation du nombre de cellules à la différence notamment des méningites

34 DIAGNOSTIC 4 EMG: - stimulation-détection: atteinte démyélinisante avec présence dun allongement des latences motrices distales, une diminution des vitesses motrices des nerfs une diminution des amplitudes des nerfs sensitifs -détection: dénervation

35 Diagnostic EMG

36 CAUSES 4 Dans 50% aucune: syndrome de Guillain- Barré 4 Autrement: consécutives à un épisode infectieux(ORL, Gastro-entérite, Pneumo), une vaccination, une intervention chirugicale, une maladie auto-immune

37 BILAN 4 INFECTIEUX: HIV, Lyme, Herpes virus, Campylobacter, hépatites B et C, grippe, … 4 INFLAMMATOIRE: - AC antinucléaires(lupus, goujerot), AC anti ganliosides(mode dentrée dans une PRNC)

38 TRAITEMENT 1 4 ETIOLOGIQUE - Dépend de la cause - Immuno-globulines IV: 2 grammes par kg sur 5 jours - Plasmaphérèses deux à x cures en général 4 à 5

39 TRAITEMENT 4 SYMPTOMATIQUE - Sonde naso-gastrique, urinaire -intubation, ttt des poussées hyper ou hypotensives, des troubles du rythme cardiaque -douleurs, alimentation parentérale si besoin

40 TRAITEMENT 4 PREVENTIF: -HBPM -Kiné -Escarre


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