La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

QUIZZ « Catalan » Pathologies Spinales FNLR Mars 2011, Perpignan Snejana Jurici & Nicolas Gaillard.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "QUIZZ « Catalan » Pathologies Spinales FNLR Mars 2011, Perpignan Snejana Jurici & Nicolas Gaillard."— Transcription de la présentation:

1 QUIZZ « Catalan » Pathologies Spinales FNLR Mars 2011, Perpignan Snejana Jurici & Nicolas Gaillard

2 L échauffement...

3 Triplégie flasque brutale, Diagnostic ? T2 transvT1 Gad sag T2 sag Aspect en « Yeux de Hibou » ou de Serpent infarctus spinal antérieur aigu incomplet territoire «ASA central », niveau cervical C6-T2

4 Brown –sequard gauche brutal niveau C4 Diagnostic ? Hématome épidural aigu postérieur C3-T4 T1 Gad T2* T2

5 Mme G, 34 ans zATCD: ymaladie Basedow 10 ans avant (euthyroidie spontanée) ydiscret surpoids, régime hypocalorique -8kg année précédente, polyphagie récente. ySéjour CHU Lyon 2004 pour « trouble visuel » régressif, avec notion IRMc normale. ypas de tt z Déc 2010: installation en 48h de dorsalgies, hypoesthésie des 2 MI remontant jusqu à ombilic avec sensation « d être plongée dans la glace », mictions impérieuses z Ex clinique J3: yHypoesthésie epicritique + pallesthésique 2 MI sans niveau sup. Thermique respectée yataxie proprioceptive légère yPas de Sd pyramidal franc. yFO, Marcus Gunn, O.Mot normaux.

6 IRM med HyperT2 / Gado+ T8-T9 9mm hauteur et prédominance post T1FatSat Gad T2

7 IRM c: considérée comme « normale »

8 Autres examens zPL (Réa CH Narbonnes) : prot 0,35g/l, GB = 0 (BOC non recherchées) zPEV = allongement latences + baisse A° P100 bilatérale = NORB bilatérale silencieuse zGly >2g/l, HbA1c = 7.7% zSéro- : VIH, TPHA, Lyme, Mycoplasme zAC - : AAN, ANCA, ENA, B2GP1, Cardiolipine, Gliadine/endomysium/TGM, TG-TRAC. zAC+ : GAD (>2000Ku/l), TPO (62,4), zECA = 93 (>68)

9 Il s agit donc d une Myélite partielle. Quels diagnostics « étiologiques » possibles retiendriez-vous parmis ces Hypothèses ? zMyélite liée à connectivite (terrain auto- immun)? zMyélite post/para-infectieuse (ADEM) ? zMyélite-SCI (évolution vers SEP probable)? zMaladie de Devic ? zMyélite idiopathique ? zAutre ?

10 Il s agit donc d une Myélite partielle. Quel diagnostics « étiologiques » possibles retiendriez-vous parmis ces Hypothèses ?

11 Quels sont les critères, parmis les suivants, en faveur d un SCI/SEP versus Devic ? zMyélite de distribution périphérique (latérale et post) zmyélite partielle avec atteinte sensitive pure ou prédominante (versus MAT) zNORB bilatérale infra-clinique zLésion médullaire peu extensive zAbsence de cellules à la PL zIRM cérébrale « normale » zTerrain auto-immun

12 Quels sont les critères, parmis les suivants, en faveur d un SCI/SEP versus Devic ? (Scott, Neurology 1998; Wingershuk, Neurology 1999/2006; De Sèze, J Neurol Sci 2002; Cordonnier, J Neurol 2003; Weinschenker, Lancet 2003; Rubiera & Tintoré, Neurology 2006; EFNS Guidelines, Eur J Neurol 2010)

13 Recherchez-vous les Ac anti-NMO ? zOUI, le tableau est peu évocateur mais lassociation NORB bilatérale aux PEV et Myélite avec IRM cérébrale normale doit le faire rechercher ? zNON, car la myélite nest pas évocatrice et il ny a pas de NORB clinique, (et les Ac coûtent cher!) ?

14 Distinction SEP / Devic et Syndrome de Haut risque de Devic (Devic « monofocal ») z Attention aux idées reçues: yAtteinte extra « optico-spinale » (TC, Hypoth, cognitif) = 15% Devic yMyélite partielle (MAT incomplètes) =20% des Devic yMAT (rare) ou IRMc normale (non rare) possibles dans SEP yAc NMO rarement positif (<5%) si MAT partielle isolée (Scott, arch Neurol 2006) et peuvent être « faux » positifs dans SEP (3%) z Critères Diagnostiques: Se 90-99%, Spe 83-90% Vs SEP (Wingerchuk et al, Neurology 2006; EFNS Guidelines 2010) z Intérêt dépistage NO infraclinique devant myélite extensive + NMO + PEV à inclure dans critères diagnostiques ? (Collongues et al, Mult Sclerosis 2011) PEV ?

15 Quel risque d évolution vers une SEP devant SCI à IRM normale ? ONTT, Arch Neurol 2008; Tintoré, Neurology 2008; Fisniku Brain 2008 z20-30% des SCI = 0 lésion IRMc initiale y10% SEP à 4 ans (Tintoré) y21% à 20 ans (Fisniku) y25% des NO à IRM normale = SEP à 15 ans (ONTT) y30% SCI + IRM N = BOC + ySCI + BOC = risque SEP X 2 Rx5

16 LIRM cérébrale était elle vraiment « normale » ?

17 Conclusion z Myélite Partielle type « SCI » z Diabète auto-immun z on récupère CRH Lyon Pr Broussolle 2004: yOIN gauche régressive yIRMc N yPL : BOC + SEP-RR cliniquement définie. Traitement de fond ? (2poussées / 6 ans, charge lésionnelle faible...) CCL : SCI+BOC, risque de SEP lettre non reçue, pas suivie.

18 Mme L. 27 ans. zATCD LED ydébut 2001, forme articulaire pure yplaquenil yrémission clinique ySAPL - zTabac 2 PA, actif z Mai-juin 2007: ydouleur région scapulaire droite subaiguë 48h ydysesthésie/paeresthésies + perte force + lachages main droite y+ dysesthésies membre inf Droit. (« chaleur anormale ») z Ex clinique J5-J7: yparésie distale Mbe sup Dt 2-3/5 yhypoesthésie bande C6-7 ySd Tétrapyramidal yEx gal = RAS

19 Quel diagnostic évoquez vous et quelle est l examen de choix ? zMyélopathie aiguë yinstallation < 4 semaines (Jeffery et al., Arch neurol 1993) zCervicale haute niveau C5 (scapula)-C7 zPartielle ypas d atteinte sphinctérienne et troubles sensitifs unilatéraux donc non MAT zDe mécanisme « inflammatoire » probable: ymax symptômes en >4h (Transverse Myelitis Consortium working group, Neurology 2002) yatteinte partielle asymétrique IRM Médullaire centrée sur région cervicale (T1 et T2 Sag+transv, gado, +- T1Fatsat et Stir)

20 T2 T1 Gad

21 T2T1 Gad

22

23 Reste du bilan zPL : 100 GB panachée, Prot 0.58g/L zPEV : N zsérologies infectieuses : N zVS 1h= 24 ; CRP <1, C3-C4 N zAnti B2GP1, Cardiolipine -, zAAN + 1/1280, DNA + 29 UI/ml, ACL + zanti-ribosomes non recherchés. zAnti-NMO -

24 Quels sont les critères en faveur dun mécanisme inflammatoire Vs ischémique devant un tableau de MAT ? (de Sèze et al., Brain 2001 ; Masson, Presse Med 2005; Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002) 2/3 antérieur (respect cordons postérieurs) lésion unique, extension long > 2 Sgt V infarctus CV associé Gado + limité à S.grise Répéter IRM et PL J2-J7 si -

25 Quelle est votre conclusion de sortie ? zMyélite aiguë transverse idiopathique ? zMyélite aiguë lupique ? (ou associée à un Lupus) = Neurolupus zMyélopathie ischémique d origine lupique avec syndrome des anti- phospholipides ? zSyndrome de haut risque de Devic ? zADEM ? zAutre ?

26 Quelle est votre conclusion de sortie ?

27 Tt d attaque ? (niveau de preuve ?) zAucun, elle va bien. z« Classique » : Solumédrol 1g X 3-5j ? zEchanges plasmatiques ? zIgIV ? zSolumédrol + EP ? zSolumédrol + Endoxan ? zSolumédrol + Rituximab ?

28 Tt d attaque ?

29 Prise en charge de fond ? (niveau de preuve ?) zAucun, elle ne va pas si mal zEndoxan mensuel IV (doses lupus) zcorticothérapie orale zcorticothérapie + endoxan zcorticothérapie + Imurel zrituximab zcorticothérapie + rituximab

30 Prise en charge de fond ?

31 MAT et LED (Kovacs, Ann Rheum Dis 2000, n=14; Birnbaum, Lu, Lupus 2008; Arthr & Rhum 2009, N=22) z1-2% des LED zMAT révélateur 40 %, sinon au cours 5ères année maladie 85% cas zNiveau thoracique moyen (T5-T7) le plus souvent zLCR évocateur +++ : hypercytose (> 30 GB), Prot élevée, BOC-, peut être N. zpas de corrélation entre score activité LED et MAT ? zHandicap associée à : gravité déficit moteur-Atteinte SG (2e MN), activité LED (?), GB/PL, retard Tt (>15j) zformes réfractaires et récidivantes +++ zAssociation AC APL 30-5O% (versus 30-50% dans LED), SAPL non associé au pronostic ni récurrence (Kastari, Eur J Neurol 2010) zAssociation NO (Sd Devic) 50% cas zEvolution : yrémission complète 50 % / incomplète 30%/ non 20% y récidives ++

32 MAT LED: Traitement Barile et Lavalle, J Rheumatol, 1992; Mok et al., J R 1998; Kovacs, Ann Rheum Dis 2000; Barile-fabris, Ann Rheum Dis 2005; EULAR recommandations, Ann Rheum dis 2010 zNiveau preuve très faible : études classes III-IV, 1 étude classe II zAgressif ++, classique = association corticoide + Immunosup (endoxan) (Grade A EULAR / neurolupus) 1) Solumédrol IV attaque 2) Puis Cyclophosphamide mensuel (1 étude contrôlée versus solumédrol; Barile-fabris, Ann Rheum Dis 2005) zAutres stratégies: combinaisons variables corticoides + yEP (AAN, Neurology 2011 =possiblement éfficace « Démyélinisation aiguë sévère SNC », grade C) yImurel yCellcept (Tomietto, J Rhum 2007) yRituximab (dans NMO, Cree, Neurology 2005) zAnticoagulants ? ( Kastari, Eur J Neurol 2010 ) ?

33 Evolution zTt kardégic + cortancyl 0.5 mg/Kg puis plaquenil 200mg zRémission clinique quasi-complète très rapide, amélioration IRM M2 zrécidive M6= troubles sensitifs + sd Pyramidal hémicorps Dt, relais plaquenil --> Imurel 100mg/J zamélioration clinique mais stabilité radio M7-->Rituximab IV 1g J1- J15 zstabilité radio M10 --> Endoxan IV 6 mois --> rémission incomplète radio-clinique, évolution M18: cavitaire, Gado+ zM18 : NORB Gauche sévère (AV=1/10) zRelais IGIV mensuelles 1g/Kg 12 cures puis 1/2mois, rémission.

34 Diagnostic ?

35 zMaladie de Devic associée (ou secondaire) à un Lupus zDevic et LED : y50% des MAT + LED = Devic yAc Anti NMO + 50%

36 Troubles de la marche après un voyage à Madagascar Alain Makinson MIT, CHRU Montpellier UMR 145, IRD, Montpellier

37 Examen clinique Apyrexie Déficit global des membres inférieurs (distal+++) Romberg Récidive Sd dysentérique le 10 Janvier chez Mr C. 14 Janvier : myalgies (mollets), steppage bilatéral et dysurie progressive sur 24 heures Hospitalisation le 15 Janvier Sd dysentérique début Décembre Symptômes identiques chez 10 compagnons de voyage Coproculture Shigellose : ofloxacine Madagascar du 11 au 28 Novembre Baignade eau douceProphylaxie anti paludéenne Mr C 58 ans sans ATCD Cas clinique

38 Syndrome de la queue de cheval/cône médullaire Éliminer une origine compressive Quels examens réalisez-vous en urgence ? IRM lombaire Ponction Lombaire Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology Aug 27;59(4): Quel diagnostic évoquez-vous en urgence

39 Examens biologiques Gb : 6000/mm3 – Eo : 110/mm3 (5214 début Décembre) Hb : 14,7 g/dl Plaquettes : /mm3 CRP : 4,5 mg/dl Ponction lombaire – « eau de roche » – 7 cellules (qques Eo) – Glycorachie à 2,9 mol/l (glycémie à 4,5 mmol/l) – Proteïnorachie à 0,57 g/l

40 ABC IRM du 15 Janvier T1 sans (A) et avec injection de gadolinium (B), et séquences T2

41 Quel est le diagnostic le plus probable? Myéloradiculite bilharzienne Sérologie bilharziose – IFI : 1/320 (>1/80) – HA : 1/320 (>1/32) EPS + pour S. Mansoni

42 Quels sont les diagnostics différentiels ? Pas de consensus sur le bilan et selon présentation clinique Au cas par cas myélite aiguëEtiologies Infectieuse Virale Bactérienne parasitaire HSV, VZV, EBV, CMV, VIH, HTLV-1, HHV6, entérovirus, coxachivirus, oreillons, WNV, dengue, VHC (cryo) Syphilis, Lyme, mycoplasme, brucellose, chlamydia, BK, Whipple Bilharziose, toxoplasmose, toxocarose, tripanosomiase (JNNP 2006) Post-vaccinale Variole, rage, rubéole, choléra, rougeole, oreillons, VHB, encéphalites à tiques, tétanos, poliomyélites, typhoïdes, diphtérie, rage Maladies de système et vascularites PAN, Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Behcet, Cogar, Kawasaki, angéite isolée SNC, sarcoïdose, LED et/ou APL, Behcet, cryoglobulinémie Sclérose en plaque Neuromyélite optique (Syndrome de Devic) Syndrome paranéoplasiqueHodgkin Acute Disseminated EncephalomyelitisPost infectieuse ou post vaccinale Myélite post-radiqueradiothérapie Myélite aiguë idiopathique Myéloradiculite Diagnostic délimination Tuberculeuse, neurosarcoïdose, myéloradiculite syphilitique et lymphome Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology Aug 27;59(4):

43 Evolution 5 bolus de solumedrol 500 mg/jr puis relais 1 mg/kg/jr prednisolone avec decroissance progressive et praziquantel 40 mg/kg/jour 3 jrs de suite Le 23 Janvier : disparition des signes cliniques IRM dorso-lombaire du 6 Mars : T1 avec (D) et sans gadolinium (E), et séquences T2 (F)

44 Discussion Prise en charge Pas détude randomisée, 2 « petites » études prospectives (1) (2) Consensus de la société brésilienne de médecine tropicale (3) Praziquantel (50 mg/kg) en 2 doses à 4 h dintervalle 5 bolus 15 mg/kg methylprednisolone puis 1 mg/kg/jr prednisolone et décroissance sur 6 mois (ou moins si récupération neurologique rapide) (1)Silva, L.C. et al. Treatment of schistosomal myeloradiculopathy with praziquantel and corticosteroids and evaluation by magnetic resonance imaging: a longitudonal study. Clin Infect Dis, (11): (2)Ferrari, T.C. et al. Spinal cord schistosomiasis: a prospective study of 63 cases emphasizing clinical and therapeutic aspects. J clin Neurosci, (3): (3)Guidelines for the diagnosis and treatment of schistosomal myeloradiculopathy. Lambertucci et al. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical 40(5): Physiopathologie Migration doeufs ou trématodes par le plexus de Batson (sans valves) aux veines pré-vertébrales puis épidurales Granulome péri-ovulaire Vascularite associée ?

45 Hyperéosinophilie dans LCR ? zBK zParasitose zLymphome


Télécharger ppt "QUIZZ « Catalan » Pathologies Spinales FNLR Mars 2011, Perpignan Snejana Jurici & Nicolas Gaillard."

Présentations similaires


Annonces Google