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QUIZZ « Catalan » Pathologies Spinales FNLR Mars 2011, Perpignan Snejana Jurici & Nicolas Gaillard.

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1 QUIZZ « Catalan » Pathologies Spinales FNLR Mars 2011, Perpignan Snejana Jurici & Nicolas Gaillard

2 L échauffement...

3 Triplégie flasque brutale, Diagnostic ? T2 transvT1 Gad sag T2 sag Aspect en « Yeux de Hibou » ou de Serpent infarctus spinal antérieur aigu incomplet territoire «ASA central », niveau cervical C6-T2

4 Brown –sequard gauche brutal niveau C4 Diagnostic ? Hématome épidural aigu postérieur C3-T4 T1 Gad T2* T2

5 Mme G, 34 ans zATCD: ymaladie Basedow 10 ans avant (euthyroidie spontanée) ydiscret surpoids, régime hypocalorique -8kg année précédente, polyphagie récente. ySéjour CHU Lyon 2004 pour « trouble visuel » régressif, avec notion IRMc normale. ypas de tt z Déc 2010: installation en 48h de dorsalgies, hypoesthésie des 2 MI remontant jusqu à ombilic avec sensation « d être plongée dans la glace », mictions impérieuses z Ex clinique J3: yHypoesthésie epicritique + pallesthésique 2 MI sans niveau sup. Thermique respectée yataxie proprioceptive légère yPas de Sd pyramidal franc. yFO, Marcus Gunn, O.Mot normaux.

6 IRM med HyperT2 / Gado+ T8-T9 9mm hauteur et prédominance post T1FatSat Gad T2

7 IRM c: considérée comme « normale »

8 Autres examens zPL (Réa CH Narbonnes) : prot 0,35g/l, GB = 0 (BOC non recherchées) zPEV = allongement latences + baisse A° P100 bilatérale = NORB bilatérale silencieuse zGly >2g/l, HbA1c = 7.7% zSéro- : VIH, TPHA, Lyme, Mycoplasme zAC - : AAN, ANCA, ENA, B2GP1, Cardiolipine, Gliadine/endomysium/TGM, TG-TRAC. zAC+ : GAD (>2000Ku/l), TPO (62,4), zECA = 93 (>68)

9 Il s agit donc d une Myélite partielle. Quels diagnostics « étiologiques » possibles retiendriez-vous parmis ces Hypothèses ? zMyélite liée à connectivite (terrain auto- immun)? zMyélite post/para-infectieuse (ADEM) ? zMyélite-SCI (évolution vers SEP probable)? zMaladie de Devic ? zMyélite idiopathique ? zAutre ?

10 Il s agit donc d une Myélite partielle. Quel diagnostics « étiologiques » possibles retiendriez-vous parmis ces Hypothèses ?

11 Quels sont les critères, parmis les suivants, en faveur d un SCI/SEP versus Devic ? zMyélite de distribution périphérique (latérale et post) zmyélite partielle avec atteinte sensitive pure ou prédominante (versus MAT) zNORB bilatérale infra-clinique zLésion médullaire peu extensive zAbsence de cellules à la PL zIRM cérébrale « normale » zTerrain auto-immun

12 Quels sont les critères, parmis les suivants, en faveur d un SCI/SEP versus Devic ? (Scott, Neurology 1998; Wingershuk, Neurology 1999/2006; De Sèze, J Neurol Sci 2002; Cordonnier, J Neurol 2003; Weinschenker, Lancet 2003; Rubiera & Tintoré, Neurology 2006; EFNS Guidelines, Eur J Neurol 2010)

13 Recherchez-vous les Ac anti-NMO ? zOUI, le tableau est peu évocateur mais lassociation NORB bilatérale aux PEV et Myélite avec IRM cérébrale normale doit le faire rechercher ? zNON, car la myélite nest pas évocatrice et il ny a pas de NORB clinique, (et les Ac coûtent cher!) ?

14 Distinction SEP / Devic et Syndrome de Haut risque de Devic (Devic « monofocal ») z Attention aux idées reçues: yAtteinte extra « optico-spinale » (TC, Hypoth, cognitif) = 15% Devic yMyélite partielle (MAT incomplètes) =20% des Devic yMAT (rare) ou IRMc normale (non rare) possibles dans SEP yAc NMO rarement positif (<5%) si MAT partielle isolée (Scott, arch Neurol 2006) et peuvent être « faux » positifs dans SEP (3%) z Critères Diagnostiques: Se 90-99%, Spe 83-90% Vs SEP (Wingerchuk et al, Neurology 2006; EFNS Guidelines 2010) z Intérêt dépistage NO infraclinique devant myélite extensive + NMO + PEV à inclure dans critères diagnostiques ? (Collongues et al, Mult Sclerosis 2011) PEV ?

15 Quel risque d évolution vers une SEP devant SCI à IRM normale ? ONTT, Arch Neurol 2008; Tintoré, Neurology 2008; Fisniku Brain 2008 z20-30% des SCI = 0 lésion IRMc initiale y10% SEP à 4 ans (Tintoré) y21% à 20 ans (Fisniku) y25% des NO à IRM normale = SEP à 15 ans (ONTT) y30% SCI + IRM N = BOC + ySCI + BOC = risque SEP X 2 Rx5

16 LIRM cérébrale était elle vraiment « normale » ?

17 Conclusion z Myélite Partielle type « SCI » z Diabète auto-immun z on récupère CRH Lyon Pr Broussolle 2004: yOIN gauche régressive yIRMc N yPL : BOC + SEP-RR cliniquement définie. Traitement de fond ? (2poussées / 6 ans, charge lésionnelle faible...) CCL : SCI+BOC, risque de SEP lettre non reçue, pas suivie.

18 Mme L. 27 ans. zATCD LED ydébut 2001, forme articulaire pure yplaquenil 2001-2006 yrémission clinique ySAPL - zTabac 2 PA, actif z Mai-juin 2007: ydouleur région scapulaire droite subaiguë 48h ydysesthésie/paeresthésies + perte force + lachages main droite y+ dysesthésies membre inf Droit. (« chaleur anormale ») z Ex clinique J5-J7: yparésie distale Mbe sup Dt 2-3/5 yhypoesthésie bande C6-7 ySd Tétrapyramidal yEx gal = RAS

19 Quel diagnostic évoquez vous et quelle est l examen de choix ? zMyélopathie aiguë yinstallation < 4 semaines (Jeffery et al., Arch neurol 1993) zCervicale haute niveau C5 (scapula)-C7 zPartielle ypas d atteinte sphinctérienne et troubles sensitifs unilatéraux donc non MAT zDe mécanisme « inflammatoire » probable: ymax symptômes en >4h (Transverse Myelitis Consortium working group, Neurology 2002) yatteinte partielle asymétrique IRM Médullaire centrée sur région cervicale (T1 et T2 Sag+transv, gado, +- T1Fatsat et Stir)

20 T2 T1 Gad

21 T2T1 Gad

22

23 Reste du bilan zPL : 100 GB panachée, Prot 0.58g/L zPEV : N zsérologies infectieuses : N zVS 1h= 24 ; CRP <1, C3-C4 N zAnti B2GP1, Cardiolipine -, zAAN + 1/1280, DNA + 29 UI/ml, ACL + zanti-ribosomes non recherchés. zAnti-NMO -

24 Quels sont les critères en faveur dun mécanisme inflammatoire Vs ischémique devant un tableau de MAT ? (de Sèze et al., Brain 2001 ; Masson, Presse Med 2005; Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002) 2/3 antérieur (respect cordons postérieurs) lésion unique, extension long > 2 Sgt V infarctus CV associé Gado + limité à S.grise Répéter IRM et PL J2-J7 si -

25 Quelle est votre conclusion de sortie ? zMyélite aiguë transverse idiopathique ? zMyélite aiguë lupique ? (ou associée à un Lupus) = Neurolupus zMyélopathie ischémique d origine lupique avec syndrome des anti- phospholipides ? zSyndrome de haut risque de Devic ? zADEM ? zAutre ?

26 Quelle est votre conclusion de sortie ?

27 Tt d attaque ? (niveau de preuve ?) zAucun, elle va bien. z« Classique » : Solumédrol 1g X 3-5j ? zEchanges plasmatiques ? zIgIV ? zSolumédrol + EP ? zSolumédrol + Endoxan ? zSolumédrol + Rituximab ?

28 Tt d attaque ?

29 Prise en charge de fond ? (niveau de preuve ?) zAucun, elle ne va pas si mal zEndoxan mensuel IV (doses lupus) zcorticothérapie orale zcorticothérapie + endoxan zcorticothérapie + Imurel zrituximab zcorticothérapie + rituximab

30 Prise en charge de fond ?

31 MAT et LED (Kovacs, Ann Rheum Dis 2000, n=14; Birnbaum, Lu, Lupus 2008; Arthr & Rhum 2009, N=22) z1-2% des LED zMAT révélateur 40 %, sinon au cours 5ères année maladie 85% cas zNiveau thoracique moyen (T5-T7) le plus souvent zLCR évocateur +++ : hypercytose (> 30 GB), Prot élevée, BOC-, peut être N. zpas de corrélation entre score activité LED et MAT ? zHandicap associée à : gravité déficit moteur-Atteinte SG (2e MN), activité LED (?), GB/PL, retard Tt (>15j) zformes réfractaires et récidivantes +++ zAssociation AC APL 30-5O% (versus 30-50% dans LED), SAPL non associé au pronostic ni récurrence (Kastari, Eur J Neurol 2010) zAssociation NO (Sd Devic) 50% cas zEvolution : yrémission complète 50 % / incomplète 30%/ non 20% y récidives ++

32 MAT LED: Traitement Barile et Lavalle, J Rheumatol, 1992; Mok et al., J R 1998; Kovacs, Ann Rheum Dis 2000; Barile-fabris, Ann Rheum Dis 2005; EULAR recommandations, Ann Rheum dis 2010 zNiveau preuve très faible : études classes III-IV, 1 étude classe II zAgressif ++, classique = association corticoide + Immunosup (endoxan) (Grade A EULAR / neurolupus) 1) Solumédrol IV attaque 2) Puis Cyclophosphamide mensuel (1 étude contrôlée versus solumédrol; Barile-fabris, Ann Rheum Dis 2005) zAutres stratégies: combinaisons variables corticoides + yEP (AAN, Neurology 2011 =possiblement éfficace « Démyélinisation aiguë sévère SNC », grade C) yImurel yCellcept (Tomietto, J Rhum 2007) yRituximab (dans NMO, Cree, Neurology 2005) zAnticoagulants ? ( Kastari, Eur J Neurol 2010 ) ?

33 Evolution zTt kardégic + cortancyl 0.5 mg/Kg puis plaquenil 200mg zRémission clinique quasi-complète très rapide, amélioration IRM M2 zrécidive M6= troubles sensitifs + sd Pyramidal hémicorps Dt, relais plaquenil --> Imurel 100mg/J zamélioration clinique mais stabilité radio M7-->Rituximab IV 1g J1- J15 zstabilité radio M10 --> Endoxan IV 6 mois --> rémission incomplète radio-clinique, évolution M18: cavitaire, Gado+ zM18 : NORB Gauche sévère (AV=1/10) zRelais IGIV mensuelles 1g/Kg 12 cures puis 1/2mois, rémission.

34 Diagnostic ?

35 zMaladie de Devic associée (ou secondaire) à un Lupus zDevic et LED : y50% des MAT + LED = Devic yAc Anti NMO + 50%

36 Troubles de la marche après un voyage à Madagascar Alain Makinson MIT, CHRU Montpellier UMR 145, IRD, Montpellier

37 Examen clinique Apyrexie Déficit global des membres inférieurs (distal+++) Romberg Récidive Sd dysentérique le 10 Janvier chez Mr C. 14 Janvier : myalgies (mollets), steppage bilatéral et dysurie progressive sur 24 heures Hospitalisation le 15 Janvier Sd dysentérique début Décembre Symptômes identiques chez 10 compagnons de voyage Coproculture Shigellose : ofloxacine Madagascar du 11 au 28 Novembre Baignade eau douceProphylaxie anti paludéenne Mr C 58 ans sans ATCD Cas clinique

38 Syndrome de la queue de cheval/cône médullaire Éliminer une origine compressive Quels examens réalisez-vous en urgence ? IRM lombaire Ponction Lombaire Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505 Quel diagnostic évoquez-vous en urgence

39 Examens biologiques Gb : 6000/mm3 – Eo : 110/mm3 (5214 début Décembre) Hb : 14,7 g/dl Plaquettes : 325 000/mm3 CRP : 4,5 mg/dl Ponction lombaire – « eau de roche » – 7 cellules (qques Eo) – Glycorachie à 2,9 mol/l (glycémie à 4,5 mmol/l) – Proteïnorachie à 0,57 g/l

40 ABC IRM du 15 Janvier T1 sans (A) et avec injection de gadolinium (B), et séquences T2

41 Quel est le diagnostic le plus probable? Myéloradiculite bilharzienne Sérologie bilharziose – IFI : 1/320 (>1/80) – HA : 1/320 (>1/32) EPS + pour S. Mansoni

42 Quels sont les diagnostics différentiels ? Pas de consensus sur le bilan et selon présentation clinique Au cas par cas myélite aiguëEtiologies Infectieuse Virale Bactérienne parasitaire HSV, VZV, EBV, CMV, VIH, HTLV-1, HHV6, entérovirus, coxachivirus, oreillons, WNV, dengue, VHC (cryo) Syphilis, Lyme, mycoplasme, brucellose, chlamydia, BK, Whipple Bilharziose, toxoplasmose, toxocarose, tripanosomiase (JNNP 2006) Post-vaccinale Variole, rage, rubéole, choléra, rougeole, oreillons, VHB, encéphalites à tiques, tétanos, poliomyélites, typhoïdes, diphtérie, rage Maladies de système et vascularites PAN, Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Behcet, Cogar, Kawasaki, angéite isolée SNC, sarcoïdose, LED et/ou APL, Behcet, cryoglobulinémie Sclérose en plaque Neuromyélite optique (Syndrome de Devic) Syndrome paranéoplasiqueHodgkin Acute Disseminated EncephalomyelitisPost infectieuse ou post vaccinale Myélite post-radiqueradiothérapie Myélite aiguë idiopathique Myéloradiculite Diagnostic délimination Tuberculeuse, neurosarcoïdose, myéloradiculite syphilitique et lymphome Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505

43 Evolution 5 bolus de solumedrol 500 mg/jr puis relais 1 mg/kg/jr prednisolone avec decroissance progressive et praziquantel 40 mg/kg/jour 3 jrs de suite Le 23 Janvier : disparition des signes cliniques IRM dorso-lombaire du 6 Mars : T1 avec (D) et sans gadolinium (E), et séquences T2 (F)

44 Discussion Prise en charge Pas détude randomisée, 2 « petites » études prospectives (1) (2) Consensus de la société brésilienne de médecine tropicale (3) Praziquantel (50 mg/kg) en 2 doses à 4 h dintervalle 5 bolus 15 mg/kg methylprednisolone puis 1 mg/kg/jr prednisolone et décroissance sur 6 mois (ou moins si récupération neurologique rapide) (1)Silva, L.C. et al. Treatment of schistosomal myeloradiculopathy with praziquantel and corticosteroids and evaluation by magnetic resonance imaging: a longitudonal study. Clin Infect Dis, 2004.39(11): 1618-24 (2)Ferrari, T.C. et al. Spinal cord schistosomiasis: a prospective study of 63 cases emphasizing clinical and therapeutic aspects. J clin Neurosci, 2004.11(3): 246-53 (3)Guidelines for the diagnosis and treatment of schistosomal myeloradiculopathy. Lambertucci et al. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical 40(5):574-581 Physiopathologie Migration doeufs ou trématodes par le plexus de Batson (sans valves) aux veines pré-vertébrales puis épidurales Granulome péri-ovulaire Vascularite associée ?

45 Hyperéosinophilie dans LCR ? zBK zParasitose zLymphome


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