SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de L’ENFANT

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1 SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de L’ENFANT
Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse  avril 2008  SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de L’ENFANT M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré. Paris

2 Diagnostic Otoscopie: tympan normal (exclut la pathologie inflammatoire) Circonstances de découverte: Enfant qui fait répéter Déformation des mots, retard de langage Troubles du comportement, retard scolaire Dépistage systématique En période néonatale: systématiquement ou chez les sujets à risque (ATCD familiaux, prématurité, dysmorphie…) Durant la scolarité

3 Diagnostic Audiométrie adaptée à l’âge
Surdité de transmission : seuils en conduction aérienne (CA) au casque ou en champ libre élevés et seuils en conduction osseuse (CO) normaux La surdité n’excède pas 60 dB Surdité de perception : seuils en CA et en CO élevés et de même niveaux La surdité peut aller jusqu’à la cophose Surdité mixte : seuil en CO pathologique mais moins élevé que le seuil en CA La distinction entre surdités de transmission et surdité mixte est difficile, particulièrement avant 5 ans et lorsque la perte auditive est modérée et unilatérale

4 Bilan étiologique: place de l’imagerie
 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Surdités à tympan normal (de transmission, de perception, ou mixtes)  BILAN ANATOMIQUE Quand un geste chirurgical est envisagé - avant intervention dans une aplasie d’oreille - avant décision de pose d’implant cochléaire (surdité profonde bilatérale)

5 SÉDATION le plus souvent inutile après 3-4 ans
Tomodensitométrie Mode hélicoïdal mono ou multibaretttes Durée d’acquisition  60 s Épaisseur 0.3 à 1mm Reconstructions multiplanaires Plans de base: // et  au CSC latéral SÉDATION le plus souvent inutile après 3-4 ans

6 Syndrome de Klippel-Feil
APERÇU DE TOUTE LA BASE DU CRÂNE Malformation bilatérale de l’oreille interne Malformations vertébrales Agénésie carotidienne gauche Malformation cardiaque Aorte à droite Syndrome de Klippel-Feil

7 IMAGES PIEGES sutures et canaux Canal pétromastoïdien CPM 3 ans
Nouveau-né

8 Le labyrinthe Les osselets
Les structures ayant leur taille définitive à la naissance Le labyrinthe Les osselets j1 Le canal du nerf cochléaire Le CAI: court à la naissance, s’allonge pdt la 1ère année

9 Tranches d’âge (années)
Hypodensité péricochléaire 5 ans Incidence (%) 0.5 – 3.99 4 – 6.99 7 – 9.99 10 – 19.3 Tranches d’âge (années) Chadwell et al:The cochlear cleft AJNR 2004

10 IRM Toujours associer des coupes cérébrales +++
1.5Tesla 3D-FSE 1/0.5 mm (ax) 1.4/0.7 mm(sag obl) Reconstructions MIP Toujours associer des coupes cérébrales +++ Morphologie Signal du Labyrinthe Etude des nerfs (vestibulo-cochléaires et facial) • Maladies métaboliques • Séquelles d’infection anténatale •Malformations

11 Coupes axiales 3D-FSE T2 (1/0.5)

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13 SAGITTALES OBLIQUES

14 Surdité de perception bilatérale évolutive
Toujours associer des coupes cérébrales +++

15 SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL
Adulte : OTOSPONGIOSE # Enfant : MALFORMATION  APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire  NERF FACIAL/ FENÊTRES  ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)  TRAUMATISME +++  Lyse ossiculaire sur ATCD otitique

16 APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire
 NERF FACIAL/ FENÊTRES  ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)  ANOMALIES VASCULAIRES  CHOLESTÉATOME PRIMITIF

17 Surdité de transmission bilatérale de 40 dB
G, 8 ans, retard de langage. Examen ORL : otite séro-muqueuse gauche. Surdité de transmission bilatérale de 40 dB

18  NERF FACIAL/ FENÊTRES
VII

19  ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)

20  FIXATIONS OSSICULAIRES

21  ANOMALIES VASCULAIRES

22  CHOLÉ CONGÉNITAL

23 6 ans, bilan de surdité mixte droite, persistant malgré la pose d’ATT
 TRAUMATISME 6 ans, bilan de surdité mixte droite, persistant malgré la pose d’ATT

24 Surdité de transmission gauche

25 Étiologie? Un tympan normal n’élimine pas la possibilité d’un processus inflammatoire ancien à l’origine de séquelles ossiculaires

26 SURDITÉ DE PERCEPTION BILATÉRALE
Etiologies: très différentes de celles de l’adulte Malformations congénitales Infections ( infection virale ante or post-natale , labyrinthite post-méningitique ou post-otitique) Traumatisme Dysplasies osseuses (ostéopétrose, ostéogénèse imparfaite …) Maladies métaboliques / Tumeurs

27 Le plus souvent: malformation spécifique non du type de l’agent causal mais du stade de survenue dans l’embryogénèse Depuis l’aplasie de Michel jusqu’à la dilatation “isolée” de l’aqueduc du vestibule <j25 j70

28 MODIOLUS – CANAL POUR LE NERF COCHLEAIRE

29 Aqueduc du vestibule / sac endolymphatique

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32 IRM • Maladies métaboliques • Séquelles d’infection anténatale
Morphologie Signal du Labyrinthe Etude des nerfs (vestibulo-cochléaires et facial) • Maladies métaboliques • Séquelles d’infection anténatale •Malformations Toujours associer des coupes cérébrales +++

33 9 ans, surdité droite

34 70 % des surdités sont génétiques
- non syndromiques 70% - syndromiques 30% quelques aspects caractéristiques à l’imagerie: Rechercher des anomalies associées +++ Base du crâne, TC, autres nerfs crâniens, parenchyme cérébral PENDRED: malformation type Mondini, non spécifique CHARGE Surdité liée à l’X Syndrome Branchio-Oto-Rénal Waardenburg

35 Syndrome CHARGE Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

36 Syndrome CHARGE Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities Cophose droite Agénésie de nerfs crâniens (VII, VIII, Nerfs mixtes, I)  Signes cardinaux du CHARGE

37 Syndrome CHARGE Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

38 SURDITE LIEE A L ’X

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40 Syndrome BOR Ceruti et al. Otology and Neurotology 2002

41   IRM TDM - fibrose, ossification? Oreille moyenne :
SURDITE PROFONDE BILATERALE AVANT POSE D’IMPLANT COCHLEAIRE " Check-list "   Cochlée: taille, malformation? - fibrose, ossification?  MAI: nerfs (4)  Parenchyme: leucomalacie (prématurité), séquelles de méningite, malformations associées… IRM  Oreille moyenne : situation du canal facial et des structures vasculaires Anatomie du labyrinthe osseux TDM

42 – NERFS? Implant posé à gauche
SURDITE PROFONDE BILATERALE Microcochlées – oreilles « geyser » – NERFS? Implant posé à gauche

43 SURDITE PROFONDE BILATERALE

44 SURDITE PROFONDE BILATERALE

45 Geyser peropératoire

46 Surdité profonde bilatérale  Post-méningitique
TDM  bilan pré-implant  IRM

47 BILAN AVANT POSE D’IMPLANT COCHLÉAIRE POUR SURDITÉ PROFONDE
FOETOPATHIE À CMV

48 UNI OU BILATERALE LABYRINTHE/ CAI SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE
 DECOUVERTE: AGE SCOLAIRE UNI OU BILATERALE  MALFORMATION LABYRINTHE/ CAI INFECTION  CAUSE ACQUISE TRAUMATISME TUMEUR (rare: NF2)

49 SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE
1- LABYRINTHE morphologie densité (TDM) signal (IRM) rechercher une anomalie bilatérale +++ 2- MAI Rechercher une asymétrie du MAI TDM Rechercher une asymétrie du canal du nerf cochléaire IRM Nerfs du MAI Processus expansif du MAI

50 9 ans, Cophose G

51 QUADRANT ANTERO-INFERIEUR
Carole, 7ans, cophose droite découverte post-traumatique QUADRANT ANTERO-INFERIEUR Aplasia and Hypoplasia of the Vestibulocochlear Nerve: Diagnosis with MR Imaging Jan W. Casselman et al. Radiology 1997;202:

52 Mensurations Mensurations normales du canal du nerf cochléaire: 2,16 mm (2, ) Mesures du canal ≤ 2 mm (ou ≤ 1,7 mm) et ≥ 2,5 mm évocatrices d’une origine congénitale dans le cadre d’une surdité de perception: rechercher la présence du nerf à l’IRM

53 4 ans, cophose et parésie faciale gauches Kyste arachnoïdien du MAI

54 TDM diagnostic IRM Dg + bilan pré-op IRM TDM
Conclusion Surdités à tympan normal de l’enfant, à rechercher en premier lieu: Malformations Surdité de transmission TDM Surdité de perception les malformations du labyrinthe membraneux les labyrinthites non ossifiées les traumatismes labyrinthiques sans fract les nerfs, le TC, le parenchyme diagnostic IRM Dg + bilan pré-op IRM + TDM

55 TDM diagnostic TDM Dg + bilan pré-op IRM TDM
Conclusion Surdités à tympan normal de l’enfant, à rechercher en premier lieu: les malformations Surdité de transmission TDM Surdité de perception Labyrinthe osseux MAI, canal pour le nerf cochléaire Base du crâne diagnostic TDM Dg + bilan pré-op IRM + TDM