ADAD CTD Lupus erythematosus F. SKOWRON.

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1 ADAD CTD Lupus erythematosus F. SKOWRON

2 Lupus érythé-mateux rein Articula-tion séreuse Peau Neuro hémato

3 Lupus érythé-mateux rein Articula-tion séreuse Peau Neuro hémato

4 LE = Activation polyclonale Lymphocyte B
Hormonale Génétique Infectieuse EBV, CMV, VZV, vaccin Environne-mentale UV Silice, solvant

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9 Lésion cutanée de LE Signes généraux & Risque aggravation/activation systémique

10 UVC UVB UVA épiderme derme

11 APOPTOSE épiderme derme UVB UVA UVC

12 Ag intra-nucléaire

13 Ag et blebs Externalisation Ag & formation de blebs

14 Fixation anticorps anti-Ro Ssa
Ag et blebs Fixation anticorps anti-Ro Ssa Ac anti-SSa

15 Ag APOPTOSE Ac anti-SSa

16 Initiation et amplification de la réaction auto-immune
Ag APOPTOSE Débris cellulaire Initiation et amplification de la réaction auto-immune Ac anti-SSa

17 Classification des atteintes cutanées du Lupus érythémateux
spécifique Aigu (ACLE) Subaigu (SCLE) Chronique (CCLE) Non spécifique Alopécie diffuse non spécifique Télangiectasie des replis sus-unguéaux Érythème palmaire Phénomène de Raynaud vasculite

18 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE
LE cutané aigu (Acute cutaneous lupus erythematosus) Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale) Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des périodes brèves quelques heures à quelques jours) LE cutané subaigu (subacute cutaneous lupus erythematosus) Annulaire Papulosquameux (psoriasiforme) LE cutané chronique (chronic cutaneous lupus erythematosus) Classique (DLE) Localisé généralisé Sur et sous le cou Face extension des bras Périanal par koebner Verruqueux Profond (panniculite lupique) Muqueux Tumidus Chiblain (engelure)

19 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE
LE cutané aigu ACLE LE cutané subaigu SCLE LE cutané chronique CCLE Atteinte viscérale Atteinte cutanée

20 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE
LE cutané aigu ACLE LE cutané subaigu SCLE LE cutané chronique CCLE Classique (DLE) Localisé ou généralisé Verruqueux Profond (panniculite lupique) Muqueux Tumidus Chiblain (engelure) Atteinte viscérale Atteinte cutanée

21 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE
LE cutané aigu ACLE LE cutané subaigu SCLE Annulaire Papulosquameux (psoriasiforme) LE cutané chronique CCLE Atteinte viscérale Atteinte cutanée

22 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE
LE cutané aigu ACLE Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale) Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des périodes brèves quelques heures à quelques jours) LE cutané subaigu SCLE LE cutané chronique CCLE Atteinte viscérale Atteinte cutanée

23 Lupus band test Pour être positif Découvert en 1964
Au moins 3 réactifs IgG, IgM, IgA +/- C Continu et granuleux (homogène, fibrillaire, linéaire, broussailleux)

24 Lupus band test Si positif très spécifique RESULTAT En peau lésée
Aucun intérêt car non spécifique En peau saine photo-exposé Faux positif (élastose aspect pseudo-fibrillaire) En peau saine photo-protégée Si positif très spécifique

25 Lupus band test Intérêt  Notre expérience Conclusion
Situation de LES atypique cliniquement et biologiquement Aurait un rôle pronostique (néphrite lupique)  Notre expérience Positif uniquement lors de diagnostic de LE déjà connu et toujours de type LES avec anti-ADNn Conclusion intérêt proche de nul.

26 Faut-il faire une biopsie cutanée ?
Pour histopathologie OUI si Possible doute clinique Implication majeure nécessitant à notre sens d’étayer le diagnostic clinique NON si LE connu et déjà diagnostiqué sur d’autre argument Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT) NON

27 Quel est le Risque de développer, pour un patient présentant un CCLE, un SLE par la suite ?
Estimation 5 à 10% des patients présentant un CCLE développeront par la suite des signes systémiques de LE

28 Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE par la suite ?
Argument clinique Caractère DIFFUS des lésions spécifiques de CCLE CCLE généralisée Sur et sous le cou Risque de SLE Forme les plus sévères de SLE Présence de lésion non spécifique de LE Alopécie diffuse non spécifique Adénopathie Télangiectasie des replis sus-unguéaux Érythème palmaire Phénomène de Raynaud vasculite

29 Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE par la suite ?
Argument biologique Anémie inexpliquée Leucopénie marquée Faux positif sérologie syphilitique ACAN persistant à titre élevé Anti-ADN n Hypergammaglobulinémmie VS élevée (>50mm/h) LBT (dépôt immun à la JDE en peau non exposée)

30 Quels est le Risque de développer pour un patient présentant un LECC un LES par la suite ?
Personnellement Jeune femme Cliniques Atteinte extensive du DLE Atteinte non spécifique du LE Érythème palmaire Alopécie en bande Résistance au traitement Biologie Leuconeutropénie, plus rarement thrombopénie C 3 et C4 consommé

31 50% présentent 4 des 11 critères révisés de 1997 de l’ACR
Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un SCLE un SLE par la suite ? 50% présentent 4 des 11 critères révisés de 1997 de l’ACR Cependant la plupart ont une évolution simple Mais atteinte sévère (néphrite, neurolupus) dans 10% des cas Argument clinique La forme Papulosquameuse Serait plus à risque de néphrite

32 Traitement du CCLE À priori En adjonction TRT topique
TRT systémique car atteinte profonde cutanée APS, Thalidomide, MTX, IMUREL, NEORAL, CELLCEPT, Corticoïdes généraux En adjonction TRT topique Écran solaire Dermocorticoïde Tacrolimus PROTOPIC

33 Pour les APS PLAQUENIL NIVAQUINE Fréquence de la surveillance
Dans les mois suivants l’instauration du TRT Examen OPHTALMO (VC, CV) NIVAQUINE Idem & ERG Fréquence de la surveillance tous les 6 mois de TRT cumulé

34 Pour les APS PLAQUENIL NIVAQUINE TRT des lésions actives
2 cp par jour été voire 3 par jour jusqu’à rémission TRT Prophylactique l’été 2 cp par jour le premier été voire 3 par jour 1 cp par jour l’été suivant 0 cp par jour l’été suivant NIVAQUINE Idem

35 Pour les APS Remarque Tabagisme
Retarde ou empêche l’efficacité des traitements par APS

36 Contraception Autorisation uniquement Des progestatifs pures