Conférence d’expert DFASM Neurologie

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1 Conférence d’expert DFASM3 2015-2016 Neurologie
Dr Eric Jouvent, MCU-PH Service de Neurologie, Lariboisière

2 RHBJCF82

3 ITEMS ECN Neurologie – sémiologie
■ ITEM 98 Céphalée aiguë et chronique chez l’adulte et l’enfant ■ ITEM 90 Déficit moteur et/ou sensitif des membres ■ ITEMS 107 et 128 Troubles de la marche et de l’équilibre ■ ITEM 89 Déficit neurologique récent ■ ITEMS 93 Radiculalgie et syndrome canalaire ■ ITEM 338 Etat confusionnel et trouble de conscience chez l’adulte et l’enfant ■ ITEMS 106 (129) Confusion et démences (Troubles cognitifs du sujet âgé́) ■ ITEM 100 Diplopie ■ ITEM 101 Vertige ■ ITEM 99 Paralysie faciale 10 ITEMS

4 ITEMS ECN Neurologie – pathologie
Pathologies neurologiques centrales ■ ITEM 196 Tumeurs intracrâniennes ■ ITEM 148 Méningites et méningo-encéphalites ■ ITEM 97 Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face ■ ITEM 335 Accidents vasculaires cérébraux ■ ITEMS 329 et 330 Traumatismes crâniens : hématomes sous-dural et extradural ■ ITEM 336 Hémorragie méningée ■ ITEM 103 Épilepsie de l’enfant et de l’adulte ■ ITEM 341 Convulsions chez le nourrisson et chez l’enfant ■ ITEM 104 Maladie de Parkinson ■ ITEM 337 Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte ■ ITEM 91 Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval ■ ITEM 105 Mouvements anormaux ■ ITEM 102 Sclérose en plaques Pathologies neurologiques périphériques ■ ITEM 96 Myasthénie ■ ITEM 94 Neuropathies périphériques ■ ITEM 95 Syndrome de Guillain-Barré 17 ITEMS

5 ITEMS Sémiologie

6 ITEM 98 – Céphalée aiguë et chronique
QRI 1 : Vous voyez une patiente de 31 ans aux urgences de vôtre hôpital pour des céphalées. Quel est selon vous le premier élément d’orientation ? Le caractère récent et inhabituel de la céphalée Le caractère brutal L’intensité de la céphalée La présence de vomissements La caractère unilatéral

7 ITEM 98 – Céphalée aiguë et chronique
QRI 2 : Une patiente présente une céphalée récente et inhabituelle depuis 2 heures, installée en moins d’une minute. Quels diagnostics pourraient expliquer cette symptomatologie ? Crise de migraine sans aura Hémorragie méningée Sinusite aiguë bloquée Glioblastome frontal Rupture de MAV frontale

8 ITEM 98 Céphalée aiguë et chronique
Ancienne et habituelle Aucune urgence Diagnostic d’interrogatoire+++ Imagerie rarement utile Urgence absolue Interrogatoire + examen clinique Imagerie SYSTEMATIQUE Récente et inhabituelle Brutale (max < 30 secondes) Progressive Hémorragie méningée Autres étiologies plus rares Sinusite bloquée Dissection carotide ou vertébrale AVC Raretés : AVC, TVC, HypoLCR… ! HTIC => causes Syndrome méningé => causes Dissection carotide ou vertébrale Horton …

9 ITEM 90 – Déficit sensitif et/ou moteur des membres
DP1 Q1 : Un patient est déposé aux urgences de votre hôpital par une ambulance privée. Mr P. a appelé le 15 ce matin quelques minutes après le réveil car il ne peut plus bouger son pied droit. Mr P. est âgé de 72 ans, a pour antécédents une hypertension artérielle traitée mal équilibrée, un diabète de type 2, une dyslipidémie et une obésité. A ce stade, sans même avoir examiné le patient, quelle(s) hypothèse(s) vous sembl(en)t envisageable(s) ? Origine musculaire Origine périphérique radiculaire Origine périphérique tronculaire Origine centrale médullaire Origine centrale cérébrale

10 ITEM 90 – Déficit sensitif et/ou moteur des membres
DP1 Q2 : A l'examen, vous notez un déficit des releveurs du pied, de l'éversion du pied, de l'extension des orteils. La flexion et l'inversion du pied sont normales. La flexion des orteils est normale. L'externe qui est avec vous pense à un AVC. Selon vous, quelle est la probabilité qu'il s'agisse effectivement d'un AVC ? < 1% 10% 50% 75% 100%

11 ITEM 90 – Déficit sensitif et/ou moteur des membres
DP1 Q3 : Face à un symptôme neurologique d'installation brutale, quels caractères doivent vous faire suspecter un AVC ? Agitation psychomotrice Déficit moteur Clonies Déficit sensitif d'un hémicorps Hallucinations La première caractéristique d'un AVC est son caractère DEFICITAIRE (perte de fonction)

12 ITEM 90 – Déficit sensitif et/ou moteur des membres
DP1 Q4 : Face à un symptôme neurologique déficitaire, quels caractéristiques sont en faveur d'un AVC ? Déficit limité à certains groupes musculaires sur un segment de membre Symptomatologie douloureuse Déficit global à 2/3 sur tous les groupes musculaires d'un hémicorps Déficit global à 4/5 sur les fléchisseurs et à 2/5 sur les extenseur d'un membre supérieur Présence d'une rétention aiguë d'urines La 2ème caractéristique d'un AVC est son origine CENTRALE (et cérébrale même s'il existe des atteintes médullaires ischémiques exceptionnelles par rapport à la fréquence des accidents vasculaires cérébraux).

13 ITEM 90 – Déficit sensitif et/ou moteur des membres
DP1 Q5 : Face à un symptôme neurologique déficitaire central, quelles caractéristiques doivent vous faire évoquer un AVC ? Dysfonction cérébrale globale Agitation psychomotrice Hallucinations HLH Hémiplégie Le caractère FOCAL est fondamental à ce stade AVC = DEFICIT + CENTRAL (cérébral++) + FOCAL + BRUTAL  A retenir définitivement comme les 4 mots clés de l'AVC

14 ITEM 90 – Déficit sensitif et/ou moteur des membres
DP1 Q6 : Vous trouvez hautement improbable qu'il s'agisse d'un AVC. Quelle(s) sont vos 2 principales hypothèse(s) diagnostique(s) à ce stade ? Myopathie distale asymétrique Atteinte tronculaire fibulaire Atteinte radiculaire L5 Atteinte médullaire dorsale Atteinte médullaire cervicale

15 ITEM 90 – Déficit sensitif et/ou moteur des membres
DP1 Q7 : Vous hésitez entre une atteinte tronculaire fibulaire et une atteinte radiculaire L5. Parmi les symptômes suivants, lequel sera le plus discriminant entre ces 2 mécanismes ? Territoire sensitif Présence d'une douleur lombaire Présence d'une dysurie ancienne Atteinte du moyen fessier Abolition du ROT achiléen

16 ITEM 90 Déficit moteur et/ou sensitif des membres
Raisonnement stéréotypé +++ Anamnèse Examen clinique Diagnostic topographique Où est la lésion ? TOUJOURS DANS CETTE DIRECTION ! 1) Mode d’installation et terrain Quelle est la nature de la lésion ? Diagnostic étiologique 2)

17 ITEMS 107 et 128 Troubles de la marche et de l'équilibre
Aucun piège Cours+++ Argument de fréquence : Boiterie mécanique+++ Périphérique ++ Centrale rare et exceptionnellement isolé

18 ITEM 89 – Déficit neurologique récent
QRI 3 : Vous voyez aux urgences un patient de 81 ans, polyvasculaire, qui a présenté une hémiparésie droite de 10 minutes le matin même, totalement régressive. Vous suspectez un accident ischémique transitoire. Votre patient vous dit qu'il avait aussi "peut-être des tremblements" du côté droit au moment de l'épisode. L'IRM cérébrale montre un petit méningiome de la convexité en regard de la région rolandique gauche. Parmi les propositions suivantes, lesquelles vous semblent appropriées ? Il faut prendre en charge comme un AIT jusqu'à preuve du contraire Il faut prendre en charge comme une épilepsie jusqu'à preuve du contraire Il faut faire un bilan d'AIT Un EEG pourrait être utile Il faut démarrer un traitement par aspirine et prendre en charge les facteurs de risque vasculaire

19 ITEM 89 Déficit neurologique récent
Transitoire => interrogatoire+++ AIT (déficit, signes -) Epilepsie (marche qq secondes, signes + et -) Aura migraineuse (marche qq minutes, PAS de déficit moteur, signes +) Dans le doute, considérer comme un AIT jusqu’à preuve du contraire+++ (dg le plus grave)

20 ITEM 93 Radiculalgie et syndrome canalaire
! Item = « radiculalgie », question mal posée Atteinte radiculaire => motrice et/ou sensitive et/ou douloureuse Orientation++ => topographie du déficit moteur Couples diagnostiques différentiels racine – tronc (C8 vs cubital : court abd I, L5 vs SPE : moyen fessier…)

21 ITEM 338 – Etat confusionnel et troubles de conscience (adulte/enfant)
QRI 4: Vous examinez un patient aux urgences qui présente un syndrome confusionnel en rapport avec une hyponatrémie à 120 mmol/l d'origine iatrogène. Lors de votre examen, quels signes pourriez-vous observer ? Une hémiparésie Un signe de Babinski Un ralentissement psychomoteur Un empan endroit réduit Une HLH

22 ITEM 338 Etat confusionnel et trouble de conscience
Trouble de conscience : éveil ou vigilance Confusion  dysfonction cérébrale diffuse, aigüe et réversible CONFUSION Atteinte diffuse SIGNES DE LOCALISATION Gayet Wernicke

23 ITEM 63 Confusion et démences. Troubles cognitifs du sujet âgé́
Très à la mode Tous les patients ayant des troubles cognitifs ne sont pas déments (dépression, AVC, trauma crânien, SEP jeune…) Démence Trouble cognitifs sévères => retentissement social, professionnel… MMS < 24 (seuil habituel retenu) ref: hémiplégie/hémiparésie/déficit moteur

24 ITEM 106 (129) Confusion et démences
ITEM 106 (129) Confusion et démences. Troubles cognitifs du sujet âgé Face à un syndrome démentiel : 1) diag topographique => cortical vs sous-cortical 2) diagnostic étiologique Cortical : aphasie, apraxie, agnosie, alexie, acalculie… (f° instrumentales), troubles mnésiques hippocampiques… Sous-cortico-frontal : ralentissement, troubles attentionnels, troubles mnésiques cédant à l’indiçage…

25 Diagnostic topographique
Troubles des fonctions instrumentales (MA+++) Langage Praxies Gnosies Calcul… Troubles mnésiques hippocampiques Troubles des fonctions exécutives Planification Flexibilité Inhibition Mémoire de travail…

26 ITEM 304 – Diplopie QRI 5: Vous voyez aux urgences une patiente qui se plaint de voir double. Parmi les propositions suivantes, quel doit être absolument votre premier reflexe ? [Inacceptable]  Déterminer si la diplopie est horizontale [Inacceptable]  Déterminer si la diplopie est supra-nucléaire [Inacceptable]  Déterminer si la diplopie est verticale [Indispensable] Déterminer si la diplopie disparait à l'occlusion d'un œil [Inacceptable]  Déterminer s'il existe une mydriase associée

27 ITEM 304 Diplopie Monoculaire (OPH) ou binoculaire (Neuro)
Mode d’entrée vers toutes les pathologies (centrales et périphériques). Peut révéler un AVC, une tumeur, une maladie de Horton, une myasthénie……… Possible mode d’entrée dans un dossier !

28 ITEM 101 Vertige Vertige vrai = illusion de mouvement
Vertige vrai isolé : PAS d’origine neurologique 1 urgence si autre signe neuro = AVC fosse postérieure (Wallenberg++, autres infarctus ou hémorragie) Vertige vrai isolé (ORL) : Secondes : par accès, VPPB Heures : Ménière, neurinome (accès possibles) Jours : névrite vestibulaire

29 ITEM 99 – Paralysie faciale
DP2 Q1 : Vous voyez aux urgences Mme F. qui consulte pour une paralysie faciale. Selon vous, quelle serait le meilleur argument en faveur du caractère périphérique de cette paralysie faciale ? [Inacceptable]  La présence d'une agueusie [Inacceptable]  L'absence de dissociation automatico-volontaire [Inacceptable]  La prédominance sur le facial inférieur [Indispensable] L'absence de déficit des membres ipsilatéraux [Inacceptable]  La présence d'une hyperacousie douloureuse

30 ITEM 99 – Paralysie faciale
DP2 Q2 : La paralysie faciale de Mme F. n'est pas associée à un déficit des membres ispilatéraux. Vous pensez donc d'emblée à une paralysie faciale périphérique. Selon vous quelles localisations lésionnelles peuvent donner une paralysie faciale périphérique ? Atteinte du VII dans la parotide Atteinte du VII dans le rocher Atteinte du VII dans les espaces sous-arachnoïdiens Atteinte des fibres du VII entre leur noyau et leur sortie du tronc cérébral Atteinte du faisceau pyramidal

31 ITEM 99 – Paralysie faciale
DP2 Q3 : Parmi les pathologies centrales suivantes, lesquelles peuvent donner une paralysie faciale périphérique ? Sclérose en plaques Glioblastome du tronc cérébral Métastases multiples du tronc cérébral AVC ischémique Hématome de la protubérance

32 ITEM 99 – Paralysie faciale
DP2 Q4 : Votre patiente a une paralysie faciale périphérique sans autre atteinte des nerfs crâniens, sans trouble de la vigllance, sans atteinte des voies longues, sans syndrome cérébelleux. Parmi les pathologies suivantes, lesquelles pourraient expliquer la symptomatologie actuelle ? Sclérose en plaques Métastases multiples du tronc cérébral Abcès du tronc cérébral Glioblastome du tronc cérébral AVC ischémique en rapport avec une maladie des petites artères cérébrales

33 ITEM 99 – Paralysie faciale
DP2 Q5 : Votre patiente vous rapporte une installation rapide, sur 24-48H, d'une paralysie faciale droite, dans un contexte de douleurs de la mastoïde droite depuis 3 à 4 jours. Cliniquement, la paralysie faciale droite est isolée sur le plan neurologique. Il n'y a pas de céphalée, pas de raideur de nuque. Elle n'a aucun antécédent neurologique, ni de facteur de risque cardiovasculaire. Quel est selon vous le diagnostic le plus probable ? [Indispensable]Paralysie faciale a frigore [Inacceptable]  Poussée de sclérose en plaques [Inacceptable]  Tumeur du tronc cérébral [Inacceptable]  Méningoradiculite inféctieuse [Inacceptable]  Découverte d'un diabète

34 ITEM 99 Paralysie faciale
Une paralysie faciale centrale s’accompagne (presque) toujours d’un déficit du MS homolatéral => 1er niveau Si doute => sémiologie classique (2nd niveau). Si périphérique : Facial sup et inf Pas de dissociation AV 3) PFP isolée avec douleurs mastoïde, installation < 48H = a frigore. TTT : CTC, Pas d’indication des antiviraux

35 Sémiologie de PFC Sémiologie de PFP
Une paralysie faciale périphérique peut être liée à une lésion centrale !!!!! ! Sémiologie de PFC Cervelet Protubérance Noyau du VII VII Rocher Sémiologie de PFP

36 ITEM 326 Paralysie faciale

37 ITEMS pathologies neurologiques centrales

38 ITEM 146 Tumeurs intracrâniennes
A connaître : Tumeurs gliales (glioblastome PdC, bas grade non) Méningiome Neurinome Lymphome Métastases + aspects neuroradiologiques (pdc+++)

39 ITEM 148 – Méningites et méningoradiculites
QRI 6 : Vous recevez un patient qui présente un syndrome méningé aigu fébrile et une paralysie faciale périphérique droite. Parmi les symptômes suivants, lesquels seraient en faveur d'une rhombencéphalite plutôt que d'une méningoradiculite ? Syndrome cérébelleux Cutané plantaire en extension Atteinte du XII Trouble de la vigilance Déficit sensitivo-moteur douloureux dans le territoire C8 droit

40 ITEM 148 – Méningites et méningoradiculites
QRI 7 : Parmi les pathologies suivantes, lesquelles se révèlent classiquement par une méningo-radiculite ? Herpès Maladie de Lyme Méningite carcinomateuse Listériose neuro-méningée Péri-artérite noueuse

41 ITEM 148 Méningites et méningo-encéphalites
Méningites : cf Mal. Inf. Méningo-encéphalites, 3 tableaux cliniques : Diffuses : Listéria, Palud… Limbiques : HSV+++ Rhombencéphalites : Listéria+++ Méningoradiculite : Lyme, autres Dg exceptionnels

42 ITEM 97 Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face
Pas de piège sur cet item Toutes les céphalées épisodiques ne sont pas migraineuses++ CTE 80% >>> migraine 20% population générale Migraine, CTE => pas d’imagerie Névralgie du V, AVF => IRM systématique

43 ITEM 335 – AVC DP3 Q1 : Vous faites votre première garde aux urgences de votre hôpital en tant qu'interne fraichement nommé. Il est 1H du matin le 3 novembre Votre sénior est couché depuis 23H et vous a interdit de le réveiller… L'infirmière installe dans le box de consultation Mr Z. 91 ans, qui présente depuis 9H du matin le 3 novembre une hémiplégie droite et une aphasie. Sa femme, âgée elle aussi, a pensé que "ça allait passer", mais comme cela n'a pas été le cas, elle a finit par appeler le 15 à 23H. Les pompiers ont déposé Mr Z. et son épouse aux urgences. Mr Z. est calme. Il est fatigué, un peu somnolent mais réveillable sur simple appel de son nom. Il est mutique, ne comprend pas les ordres simples. Il a une hémiplégie droite aux 3 étages et une HLH droite. Sa pression artérielle est à 17/10, son pouls à 72. Parmi les mesures suivantes, lesquelles doivent être prises immédiatement ? Demander une glycémie capillaire Prescrire une IRM cérébrale Réaliser un ECG Expliquer à l'épouse du patient de ne pas lui donner à manger Prescrire un repos strict sur le brancard en position la plus à plat possible

44 ITEM 335 – AVC DP3 Q2 : Quelle est selon vous l'information la plus importante pour la prise en charge immédiate sur l'ECG que vous venez de demander ? [Inacceptable]  La présence d'une AC/FA [Inacceptable]  La présence d'un flutter [Indispensable] La présence d'une onde de Pardee en antéro-apical [Inacceptable]  La présence d'une onde q en inférieur [Inacceptable]  La présence d'une HVG électrique

45 ITEM 335 – AVC DP3 Q3 : Votre patient est en AC/FA mais n'a pas de signe d'ischémie myocardique. Il est à jeun, au repos à plat sur le brancard. Vous l'avez fait perfuser avec du serum physiologique. Une IRM est réalisée. Quel(s) est(sont) le(s) territoire(s) atteint(s) sur cette séquence de diffusion ? Sylvien superficiel gauche Sylvien profond gauche Artère cérébrale antérieure gauche Artère cérébrale postérieure gauche Artère cérébelleuse supérieure gauche

46 ITEM 335 – AVC DP3 Q4 : L'IRM confirme une ischémie carotidienne étendue. Que constatez-vous sur l'IRM 3D TOF ? Sténose de l'ACM droite Occlusion de l'ACM gauche Occlusion de l'ACA gauche Sténose de l'ACP droite Occlusion du tronc basilaire

47 ITEM 335 – AVC DP3 Q5 : Vous n'avez pas noté d'ischémie du territoire de l'ACP gauche. Pourtant votre patient présente une HLH droite. Comment pouvez-vous l'expliquer ? [Inacceptable]  Atteinte du nerf optique gauche [Inacceptable]  Atteinte de la bandelette optique droite [Indispensable]Atteinte de la bandelette optique gauche [Inacceptable]  Atteinte du cortex temporal interne gauche [Inacceptable]  Atteinte du cortex occipital gauche

48 ITEM 335 – AVC DP3 Q6 : Votre bilan met en évidence une AC/FA. Mr Z. n'a pas de comorbidité. Allez-vous démarrer un traitement anticoagulant et si oui quand ? [Inacceptable]  Oui, immédiatement [Inacceptable]  Oui, après 24-48H (en l'absence d'hémorragie sur le scanner de contrôle) [Inacceptable]  Oui, après 1 semaine (en l'absence d'hémorragie sur le scanner de contrôle) [Indispensable]Oui, après 1 mois environ (en l'absence d'hémorragie sur le scanner de contrôle) [Inacceptable]  Non, jamais

49 ITEM 335 Accidents vasculaires cérébraux
4 mots clés de l’AVC : DEFICIT CENTRAL FOCAL BRUTAL Le plus grand pourvoyeur de questions de neurologie au concours : Wallenberg+++ Bilan d’un infarctus : 1) vx 2) sang 3) cœur DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE

50 ITEM 329 et 330 Traumatismes crâniens : hématomes sous-dural et extradural
Hématome sous-dural : possible, déjà tombé pas de piège, attention antithrombotiques, risque de chute, anticoagulants Hématome extra-dural : très rare chez l’adulte, toujours post-traumatique Possible en question dans un dossier chez l’enfant, très improbable isolément chez l’adulte

51 ITEM 336 Hémorragie méningée
Déjà tombé sous plusieurs formes à l’internat et aux ECN Diagnostic facile, immanquable (céphalée récente, inhabituelle ET brutale). 50% de décès avant l’hôpital, 2/3 de séquelles

52 ITEM 337 Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte
QRI 8 : Vous voyez aux urgences un patient de 41 ans qui vient de faire une première crise d'épilepsie généralisée tonico-clonique, le matin même. Il n'a pas récidivé. Il a été surveillé 12H aux urgences. L'IRM a mis en évidence une probable tumeur de bas grade pariétale gauche que les neurochirurgiens veulent biopsier dans 1 mois. Pour eux, le patient est sortant. Que pensez-vous du traitement anti-épileptique ? Le patient est à faible risque de récidive, le traitement n'est pas indispensable Un traitement par benzodiazépine d'action rapide doit être démarré Un traitement par benzodiazépine d'action rapide est inutile Un traitement par antiépileptiques d'action prolongée (par exemple levetiracetam matin et soir) doit être démarré Un traitement par antiépileptiques d'action prolongée (par exemple levetiracetam matin et soir) est inutile

53 ITEM 337 Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte

54 ITEM 103 Épilepsie de l'adulte
Pas de piège Les traitements en pratique : BZD pour action rapide (Urbanyl 5 à 10 mg * 3/j) Crises partielles Keppra 500 mg *2/j > Tegretol (eff++) Crises généralisés Lamictal, Depakine… Barbituriques abandonnés en France Ce qui peut tomber : CAT 1ère crise (bilan, prise en charge immédiate, prise en charge à distance : conduite, conseils…) EME avec traitement

55 ITEM 104 Maladie de Parkinson
QRI 9 : Vous recevez en consultation Mr K., 68 ans, chez lequel vous suspectez un syndrome parkinsonien. Parmi les symptômes suivants, lesquels seraient en faveur d'une maladie de Parkinson idiopathique davantage que d'un autre type de syndrome parkinsonien ? Tremblement d'action Tremblement unilatéral de repos Tremblement très asymétrique de repos Abolition des réflexes de posture Chutes précoces

56 ITEM 104 Maladie de Parkinson
Différence Maladie/Syndrome Park+++ Syndrome Park = combinaison parmi mvts anormaux, rigidité, akinésie, tremblement… MPI = syndrome Park unilatéral ou asymétrique+++, MS distal, moteur uniquement au début+++ Item rentable !!!!! ECN 2014

57 ITEM 104 Maladie de Parkinson

58 ITEM 91 Compression médullaire et syndrome de la queue de cheval
QRI 10 : Parmi les symptômes suivants, lesquels peuvent révéler une atteinte médullaire ? Un déficit moteur des membres inférieurs associé à un CBH Une rétention aiguë d'urine chez une femme jeune sans aucun antécédent Une faiblesse d'un membre inférieur avec un trouble sensitif en hémi-ceinture droite en D4 Un déficit moteur du membre inférieur gauche associé à une hypoesthésie thermo-algique du membre inférieur droit Une ataxie proprioceptive des 4 membres associée à un signe de BBK bilatéral sans trouble sphinctérien et sans trouble sensitif thermo-algique

59 ITEM 91 Compression médullaire et syndrome de la queue de cheval
QRI 11 : A l'examen d'une patiente de 61 ans qui consulte pour un trouble de la marche d'aggravation progressive, vous notez une ataxie proprioceptive des 4 membres et un syndrome pyramidal avec un signe de Babinski bilatéral. En revanche, elle n'a pas de trouble de la sensibilité thermo-algique ni de trouble sphinctérien. Quel est selon vous le diagnostic étiologique le plus probable ? Compression médullaire lente Sclérose en plaques progressive d'emblée Myélite infectieuse Ependymome Carence en vitamine B12

60 ITEM 91 Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval
Toute atteinte sensitive ou motrice d’un membre sans atteinte de la face => évoquer une atteinte médullaire (en 1er lieu une compression) Cette question inclut les diagnostics différentiels des compressions médullaires (syndromes médullaires) !

61 ITEM 105 Mouvements anormaux
Probablement intombable en soi Attention au conseil génétique+++ (Maladie de Huntington) Pas de piège

62 ITEM 102 Sclérose en plaques
Aux ECN : dissémination temporelle et spatiale clinique ET radiologique (plusieurs poussées dans des territoires différents, plusieurs lésions d’âges différents) Déjà tombé, retombera…

63

64 ITEMS Pathologies neurologiques périphériques

65 ITEM 96 Myasthénie Questions rares mais le traitement est maintenant au programme+++ (DP ?) Peut s’intégrer dans le diagnostic différentiel d’une autre pathologie Mots clés : DEFICIT, MOTEUR PUR, FLUCTUTIONS, FATIGABILITE, DIPLOPIE, PTOSIS

66 ITEM 94 – neuropathies périphériques
QRI 12 : Vous voyez en urgence Mr T. qui présente une atteinte tronculaire du fibulaire commun, constatée il y a 2 jours au réveil. Mr T. a beaucoup maigri ces derniers temps et on vient de le diagnostiquer un cancer pulmonaire. A l'examen, l'atteinte fibulaire est parfaitement isolée. Il n'y a aucun déficit moteur ou sensitif dans d'autres territoires, les ROT sont tous présents et symétriques. Selon vous, quelle est l'origine la plus probable de cette atteinte fibulaire ? [Inacceptable]  Une vascularite [Inacceptable]  Une atteinte paranéoplasique [Inacceptable]  Une SLA [Indispensable] Une atteinte mécanique [Inacceptable]  Une infiltration méningée carcinomateuse

67 ITEM 94 – neuropathies périphériques
QRI 13 : Vous recevez en consultation Mr A. 62 ans, qui présente une symptomatologie sensitive pure. Tout a commencé depuis environ 10 ans, par un engourdissement des 2 gros orteils, qui a très lentement gagné les 2 pieds, puis quelques années plus tard les chevilles, jusqu'au genou. Il ne sent pas la douleur et se fait régulièrement des blessures sous les pieds, qui mettent beaucoup de temps à cicatriser. Il ressent quasiment en permance des brûlures que son médecin traitant soulage avec du Lyrica. Il s'inquiète car il commence depuis quelques mois à ressentir les mêmes symptômes au bout des doigts. Cliniquement, vous notez une hypoesthésie thermo-algique sous les genou, symétrique, touchant aussi les doigts des 2 mains. Il n'y a pas de déficit moteur, pas d'ataxie. Les ROT sont tous présents symétriques, mais les achiléens sont extrêmement faibles. Parmi les tableaux sémiologiques suivants, lequel correpond à celui de votre patient ? Syndrome médullaire Polyradiculoneuropathie Syndrome de la queue de cheval Neuropathie sensitive "grosses fibres » Neuropathie sensitive axonale longueur-dépendante

68 ITEM 94 – neuropathies périphériques
QRI 14 : Vous voyez en consultation Mme G., 62 ans, sans antécédent particulier, qui vient pour une dysarthrie et des troubles de déglutition d'aggravation progressive depuis 6 mois. A l'examen, vous notez effectivement une paralysie pharyngée, une amyotrophie de la langue avec des fasciculations, une amyotrophie des 4 membres avec des ROT tous préservés et un signe de Babinski bilatéral avec une spasticité des membres inférieurs. Il n'y a pas de trouble sensitif, pas de syndrome cérébelleux, pas de trouble sphinctérien. Parmi les hypothèses suivantes, lesquelles pouvez vous exclure d'emblée ? Sclérose latérale amyotrophique Maladie de Steinert Lésion du tronc cérébral Polyradiculoneuropathie chronique Multinévrite

69 ITEM 94 Neuropathies périphériques
Focales : Radiculaires Plexiques Tronculaires Multifocales : Multi-radiculaires Multi-tronculaires Diffuses : Sensitives C8 – cubital C7 – radial L5 – SPE …

70 ITEM 94 Neuropathies périphériques
Atteintes focales (1 tronc, 1 racine, 1 plexus) : mécaniques+++ Atteintes multifocales multi-tronculaires Qq semaines, AEG, fébricule… : PAN Evolution lente, froide, sur plusieurs années : diabète, lèpre (migrants)… Atteintes multifocales multiradiculaires Méningoradiculite seul mécanisme possible Lyme

71 ITEM 94 Neuropathies périphériques
Atteintes diffuses : Petites fibres, longueur dépendantes : diabète, IRC, médicaments++ Attention à l’amylose en cas d’atypie (asymétrie, douleurs+++, évolution sur qq mois) : dossier transversal possible !! Grosses fibres : Aiguës : PRNA (sensitives, sensitivo-motrices, motrices) Ganglionopathie (B12, Denny-Brown…) Chroniques : PRNC Neuropathies motrices : Asymétriques : SLA (atteinte centrale associée), polio Symétriques, longueur-dépendante : CMT

72 ITEM 95 Syndrome de Guillain-Barré
Tétraparésie flasque, atteinte des NC et abolition des ROT Atteinte des grosses fibres (myéline) donc pas de trouble sphinctériens ni de tble sensitif thermo-algique Dissociation albumino-cytologique Diag de PRNA = clinique Diag étiologique = paraclinique PL normale : PRNA Inflammatoire ou SGB Méningite à la PL : PRNA secondaire (VIH ?) !

73 Question bonus QRI 15 : Vous constatez un syndrome de Claude-Bernard-Horner droit chez un patient que vous examinez pour une symptomatologie neurologique. Quels sites lésionnels pourraient expliquer la présence de ce signe ? Lésions thalomo-hypothalamique Lésion du tronc cérébral Lésion de la moelle cervicale Lésion de la moelle dorsale Lésion de la carotide interne

74 Source / compléments Jouvent E (MCU-PH neurologie Lariboisière)
Denier C (PU-PH neurologie KB) Collection des conférenciers Elsevier - Masson