Enseignement complémentaire optionnel : Maladies neuromusculaires Séance de dossiers cliniques n°4 Maladies du neurone moteur – Neuropathies périphériques.

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1 Enseignement complémentaire optionnel : Maladies neuromusculaires Séance de dossiers cliniques n°4 Maladies du neurone moteur – Neuropathies périphériques acquises Dr MH. Soriani

2 Cas clinique 1 Vous recevez en hospitalisation un jeune homme de 19 ans pour des difficultés motrices. Deux jours auparavant au lever, il signalait des paresthésies des pieds et une impression d'engourdissement. Le soir même, ces sensations avaient gagné les mains. Le lendemain, le patient se plaignait de difficultés à la marche, responsables d'une chute par dérobement, et de troubles urinaires. A l'admission, le patient signale des paresthésies douloureuses des pieds et des mains, des douleurs des membres à type de tiraillement. Il existe des difficultés à la marche, un déficit moteur important global et symétrique à prédominance distale des 4 membres. Les réflexes ostéotendineux ne sont pas retrouvés aux membres inférieurs, très faibles aux membres supérieurs. Le reste de l'examen, neurologique et général est normal.

3 Question n° 1 : Quel est le diagnostic à évoquer ? Polyradiculoneuropathie aiguë ou syndrome de Guilllain-Barré. Arguments anamnestiques : mode de début : troubles sensitifs subjectifs bilatéraux, symétriques, ascendants (paresthésies distales apparues aux membres inférieurs, d’extension secondaire aux membres supérieurs) d’installation rapide en quelques jours (aiguë) déficit moteur troubles vésico-sphinctériens Arguments cliniques : déficit moteur global, symétrique Abolition des ROT aux MI, diminution des ROT aux MS

4 Question n° 2 : Quelles sont les questions à poser au patient pour étayer votre diagnostic ? Pour le diagnostic positif : recherche de facteurs déclenchants : vaccination, épisode infectieux dans les jours précédents les symptômes neurologiques (infection des VAS, gastro-entérite) Pour le diagnostic différentiel : ATCD personnel ou familial de neuropathie, de néoplasie, de maladie de système, d’exposition à des toxiques Facteurs de risque d’infection à VIH, maladie de lyme Recherche de complications : signes d’insuffisance respiratoire signes d’atteinte des paires crâniennes (troubles de déglutition, diplopie, asymétrie du visage, paresthésies du visage) arythmie cardiaque

5 Question n° 3 : Quels sont les examens complémentaires utiles au diagnostic et quels sont les résultats prévisibles de ces examens dans les cas typiques ? Pour le diagnostic positif : EMG des 4 membres en stimulo-détection et en détection qui met en évidence des signes de polyradiculoneuropathie démyélinisante : Ralentissement des VCN motrices et sensitives Allongement des latences distales Allongement des latences des ondes F Blocs de conduction proximaux Ponction lombaire à la recherche d’une dissociation albumino- cytologique (augmentation de la protéinorachie > 0,70 g/l, cellularité normale) sérologie HIV, campylobacter jejunii Pour le diagnostic différentiel : Bilan biologique standard, sérologie de lyme

6 Question n° 4 : Quelle est l'évolution typique de ce tableau ? Evolution typique en 3 phases : Extension : 1 à 3 semaines Plateau : 1 à 3 semaines Récupération : quelques semaines à quelques mois (complète dans environ 80% des cas)

7 Question n° 5 : Quelles complications peut-on craindre ? Insuffisance respiratoire aiguë Troubles de déglutition Dysautonmie (troubles du rythme cardiaque, hypotension orthostatique, poussées hypertensives, troubles vésico-sphinctériens) Complications de décubitus (escarres, risque thromboembolique) Séquelles sensitivomotrices

8 Cas clinique 2 Une femme de 25 ans, diabétique insulinodépendante depuis l'âge de 18 ans, consulte car depuis un mois elle présente des douleurs très importantes diurnes et nocturnes de la face antérieure de la cuisse droite à la marche. L'examen retrouve une abolition bilatérale des réflexes ostéotendineux achilléens, une hypoesthésie en chaussette au diapason associées à un déficit de la flexion de la cuisse et de l'extension de la jambe droite. Le rotulien droit est aboli et au tube chaud il existe une hypoesthésie de la face antérieure de la cuisse. Elle a eu un scanner rachidien qui est normal.

9 Question n°1 : Quelles sont les complications du diabète que vous suspectez ? 1- Mononeuropathie crurale droite - Topographie des douleurs au niveau de la face antérieure de la cuisse droite - Déficit moteur (flexion de la cuisse (psoas) et de l’extension de la jambe (quadriceps)) et sensitif dans le territoire du nerf crural (face antérieure de cuisse) - Abolition du ROT rotulien droit 2- Polyneuropathie sensitive - Déficit sensitif distal et symétrique des MI touchant les grosses fibres (hypoesthésie au diapason) - Abolition des ROT achilléens

10 Question n°2 : Quels sont les examens complémentaires qui vous permettent de confirmer ces diagnostics ? Diagnostic positif : EMG des MI en stimulo-détection et en détection à la recherche : De signes en faveur d’une mononeuropathie axonale crurale droite diminution de l’amplitude des potentiels moteur et sensitif sur le nerf crural droit par rapport au côté gauche signes de dénervation dans les psoas et quadriceps droits. De signes de polyneuropathie axonale sensitive ou sensitivo- motrice Diminution d’amplitude des potentiels sensitifs +/- des potentiels moteurs Tracés neurogènes dans les muscles distaux des MI en détection (asymptomatique) Diagnostic différentiel : - Ponction lombaire et bilan biologique (radiculite)

11 Cas clinique 3 Un homme, âgé de 50 ans, ouvrier agricole, consulte pour une faiblesse des membres inférieurs, avec fourmillements des deux pieds évoluant depuis plusieurs mois. Aucun antécédent familial n'est retrouvé mais il existe une notion de consanguinité chez ses grands-parents paternels. M. A. a deux enfants en bonne santé. Il indique une consommation d'alcool quotidienne d'un litre de vin par jour et quelques bières. Il a été traité dix ans auparavant pour une tuberculose pulmonaire.. A l’examen neurologique, on note une amyotrophie distale des membres inférieurs. La force musculaire est diminuée au niveau des loges antéro- externes et postérieures de jambes et au niveau des ischio-jambiers. Les réflexes ostéo-tendineux sont présents et symétriques aux membres supérieurs, les rotuliens sont faibles, les achilléens abolis. L'examen de la sensibilité retrouve une hypoesthésie en chaussettes au tact et à la piqûre des membres inférieurs, une hypopallesthésie distale des membres inférieurs et une discrète ataxie proprioceptive. Les réflexes cutanés plantaires sont en flexion. Le reste de l’examen neurologique est normal.

12 Question n°1 : De quel syndrome neurologique s’agit-il ? Syndrome neurogène périphérique devant l’association : - déficit moteur - amyotrophie - troubles sensitifs - aréflexie achilléenne et hyporéflexie rotulienne

13 Question n°2 : Quel est le siège topographique de la lésion expliquant le déficit moteur ? Atteinte bilatérale et symétrique des nerfs périphériques, touchant en premier lieu les fibres les plus longues : polyneuropathie sensitivo- motrice.

14 Question n° 3 : L’EMG confirme l’existence d’une polyneuropathie axonale sensitivo-motrice. Quelles sont les causes possibles des troubles neurologiques observés chez ce patient ? - Toxique : Alcool, Insecticides (organophosphorés) - Médicamenteuse : Isoniazide (traitement de la tuberculose) - Carentielle : carence en vitamines B1, B6, B12, PP ou folates - Neuropathie héréditaire (consanguinité des parents)

15 Cas clinique 4 Un homme âgé de 58 ans, sans antécédent personnel ou familial notable, consulte pour une amyotrophie distale du membre supérieur droit associée à des difficultés gestuelles droites évoluant depuis 6 mois environ. Il rapporte également l’existence de crampes fréquentes au niveau des 2 membres supérieurs. L’examen confirme l’existence d’une amyotrophie et d’un déficit moteur des interosseux, des muscles thénariens et hypothénariens droits. La force musculaire est également diminuée au niveau des extenseurs des doigts et du poignet droits. On note des fasciculations au niveau des muscles proximaux des 2 membres supérieurs et des muscles paravertébraux. Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs aux membres supérieurs, les rotuliens sont vifs et diffusés. Le réflexe cutané plantaire droit est en extension (signe de Babinski). L'examen de la sensibilité est normal. Le reste de l’examen neurologique est également normal. Le bilan biologique standard est normal.

16 Question n°1 : Quels sont les syndromes neurologiques présentés par ce patient ? Syndrome neurogène devant l’association : Déficit moteur Amyotrophie Crampes Fasciculations Syndrome cortico-spinal : Vivacité des reflexes Diffusion des réflexes rotuliens RCP en extension à droite

17 Question n°2 : Quel est le diagnostic étiologique ? Quels sont les structures neurologiques atteintes ? Maladie du neurone moteur ou sclérose latérale amyotrophique devant l’association d’un syndrome neurogène périphérique et d’un syndrome cortico-spinal d’aggravation progressive Le syndrome neurogène périphérique est la conséquence d’une atteinte du neurone moteur périphérique, le syndrome cortico-spinal d’une atteinte du neurone moteur central.

18 Question n°3 : En l’absence de signe évocateur d’un syndrome cortico-spinal, quel diagnostic différentiel doit-on évoquer ? Quel examen complémentaire permet de faire le diagnostic différentiel ? Sur quels arguments ? Neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction EMG Dans la SLA : En détection : des signes de dénervation dans les territoires cliniquement atteints mais également dans des territoires cliniquement non atteints En stimulo-détection : une diminution d’amplitude des potenetiels moteurs dans les territoires atteints (perte axonale). Les vitesses de conduction et les latences distales sont normales. Dans la neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction : En stimulo-détection : des arguments en faveur d’une atteinte myélinique avec ralentissements segmentaires des vitesses de conduction nerveuses motrices, des blocs de conduction, un allongement des latences des ondes F