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Polyradiculonévrite chez une randonneuse émérite… Sarah Evain, interne Réanimation polyvalente CHD la Roche sur Yon Réunion ARCO juin 2008.

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1 Polyradiculonévrite chez une randonneuse émérite… Sarah Evain, interne Réanimation polyvalente CHD la Roche sur Yon Réunion ARCO juin 2008

2 Mme M., 64 ans ATCD: dyslipidémie traitée par Pravastatine Sportive, aime la marche en forêt (60 km par semaine)

3 Histoire de la maladie Trouble digestifs précédant un syndrome pseudo-grippal: asthénie, fièvre, polyarthralgies, lombalgies, toux sèche. Après un intervalle libre < 1 semaine: tableau neurologique sensitivo-moteur avec atteinte des paires crâniennes, de topographie ascendante, et dévolution rapide. Signes neurologiques Signes moteurs Déficit moteur symétrique des quatre membres Prédominance proximale aux membres inférieurs: quadriceps, psoas 1/5 Membres supérieurs: deltoïde, triceps, interosseux 2/5 Atteinte axiale majeure Testing: sangle abdominale 0/5, tonus tête 1/5. Toux inefficace Reflexes ostéo- tendineux Abolis de façon diffuse Nerfs crâniens Diplégie faciale dallure périphérique asymétrique: atteinte droite > gauche Charles Bell bilatéral Troubles de déglutition Reflexe nauséeux aboli Signes sensitifs Paresthésies des mains Pas dhypoesthésie tactile ni discriminative Apallesthésie des membres inférieurs Autres Sensations vertigineuses Pas datteinte cérébelleuse ni vestibulaire. Atteinte proprioceptive?

4 Histoire de la maladie Polyradiculonévrite aiguë Devant les troubles de déglutition et linsuffisance des muscles respiratoires Transfert en réanimation Intubation à ladmission

5 Examens complémentaires Ponction lombaire 03/04Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3.25 g/l, pas dhypercellularité), examen bactériologique direct négatif, culture stérile Ponction lombaire à J15 et J30Pas dhypercellularité, protéinorachie 1.43 g/l et 1.35 g/l, examen bactériologique direct négatif, culture stérile EMG 11/04/08 Diminution franche de toutes les amplitudes motrices et sensitives, Allongement des latences distales, Vitesses tronculaires normales (sauf médian gauche), Onde F allongée sur médian droit, Pas d'anomalie de repos. IRM et ARM encéphaliqueIschémie occipitale bilatérale prédominant à gauche, sans anomalie des axes artériels intra-cérébraux. Echo-doppler des TSAAthérome sans sténose significative ECGSus-décalage diffus du ST Troponine1.46 ng/l ETTFonction systolique ventriculaire gauche altérée (FEVG 50%). Epanchement péricardique myopéricardite

6 Tableau clinique Polyradiculonévrite aiguë, AVC ischémique occipital bilatéral et myopéricardite Cause(s)?

7 Hypothèses diagnostiques Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)..? Encéphalite et polyradiculite infectieuse ou post-infectieuse..? Borréliose neuro-méningée..? Encéphalite et polyradiculite para- néoplasique..?

8 Bilan néoplasique Biologie sangHyponatrémie: SIADH?Na 116 mmol/l (N ) 2 pics monoclonaux avec hypogammaglobulinémie Pic IgG 16.9 g /l et IgM 1.98 g /l TDM TAPThorax: normal Abdomen: utérus rétentionnel, épaississement pariétal rectal Thyroide: nodules infra-centimétriques Recto-sigmoïdoscopieNormales Coloscopie Echographie pelviennePas de tumeur utérine Ponction lombaireSynthèse intra-thécale dIg Myélogramme BOM Normales

9 Bilan inflammatoire Biologie sangComplément normal (C3 1.06, N , C4 0.21, N ) FAN + 1/320, moucheté, anti-ADN natif négatif, ANCA négatif Cryoglobulinémie négative Ponctions lombairesDissociation albumino-cytologique synthèse intrathécale d'IgG et IgM monoclonales Lambda Anticorps anti-gangliosidesNégatifs CryoglobulinémieNégative Bilan métabolique Porphyrines totalesnormales

10 Bilan infectieux Ponction lombaire 03/04Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3.25 g/l), examen bactériologique direct négatif, culture stérile Ponction lombaire à J15 et J30Pas dhypercellularité, protéinorachie 1.43 g/l et 1.35 g/l, examen bactériologique direct négatif, culture stérile Sérologie Campylobacter Jejunii Sérologie Campylobacter Foetus négatives Sérologie Chlamydia Psittacinégative Sérologie Chlamydia Trachomatis Sérologie Mycoplasma PneumoniaeInfection ancienne Sérologie VHBvaccination Sérologie VHCnégative Sérologie VHAImmunité ancienne Sérologie VIHNégative Sérologie LymeDouteuse Sérologie Lyme LCRNégative

11 Recherche dune Borréliose active Sérologie Lyme (ELISA) 07/04/08IgG 1.37 (N <0.90), IGM 0.35 (N <0.90) Western- Blot IgG 07/04/08Positif X5 N Sérologie Lyme (ELISA) 24/04/08IgG 0.64, IgM 0.53 Sérologie Lyme (ELISA) 16/05/08IgG - IgM - Hypothèses diagnostiques Neuro-Borréliose secondaireNeuro-Borréliose tertiaire Arguments favorablesTerrain Atteinte périphérique prédominante, atteinte centrale possible, diplégie faciale Western-Blot positif Terrain Sérologie initiale (IgG +, IgM -) Western-Blot positif Arguments défavorablesAtteinte périphérique axonale Absence de méningite Sérologie IgM négative Sérologie LCR négative Tableau clinique peu évocateur: atteinte rapidement progressive sévère, atteinte des nerfs crâniens

12 Méthodes directes Examen direct Détection Ag (sang, LCR) CulturePCR ModalitésSur sang, LCR, biopsie cutanéeSur sang, LCR,… Analyse rapide ou congélation CaractéristiquesImportance du volume de sang étudié Opérateur-dépendant (FP) Etude sur faible échantillon Très spécifique (98-100%) Sensibilité dans LCR meilleure au stade précoce InconvénientsTrès peu sensibleRarement positif dans les atteintes extra-cutanées Sensibilité sang et LCR faible (10 et 23%) Applications Pratiques Non utilisés en pratique courante Réservée aux atteintes cutanées, recherche Peu utilisée Diagnostic biologique des neuroborrélioses Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509

13 Méthodes directes Examen direct Détection Ag (sang, LCR) CulturePCR ModalitésSur sang, LCR, biopsie cutanéeSur sang, LCR,… Analyse rapide ou congélation CaractéristiquesImportance du volume de sang étudié Opérateur-dépendant (FP) Etude sur faible échantillon Très spécifique (98-100%) Sensibilité dans LCR meilleure au stade précoce InconvénientsTrès peu sensibleRarement positif dans les atteintes extra-cutanées Sensibilité sang et LCR faible (10 et 23%) Applications Pratiques Non utilisés en pratique courante Réservée aux atteintes cutanées, recherche Peu utilisée Diagnostic biologique des neuroborrélioses PAS DE GOLD STANDARD Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509

14 Méthodes immunologiques ELISAWestern-Blot ModalitésMéthode immuno-enzymatique ou immuno- fluorescence Lecture semi-quantitative (intensité de bandes) CaractéristiquesMéthode simple, automatisée Résultats quantitatifs La Sensibilité augmente avec le temps dinfection, élevée dans les atteintes extra- cutanées % réactivité: 79 Nombre dantigène détecté corrélé à la diffusion de la maladie et sa durée % réactivité IgM 80, IgG Spécificité supérieure InconvénientsPeu spécifique (70%)Absence de consensus européen sur linterprétation Multiples espèces de Borrelia Interprétation opérateur- dépendante Faux-positifs IgM: Infection ancienne guérie, patients vivant en zone dendémie. Association séquentielle des deux méthodes Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509

15 Les examens biologiques sont complémentaires à une clinique évocatrice La sérologie doit être réalisée chez des patients à la sensibilité pré-test élevée La positivité de la sérologie est corrélée à la durée et la diffusion des symptomes En cas de négativité à la phase aiguë, recontroler la sérologie 2 à 4 semaines plus tard Sérologie: méthodes ELISA+ Western-Blot Faux-Positif de la sérologie: infection ancienne, infection guérie, vie en zone endémique. La négativité du Western-Blot au stade tardif exclut le diagnostic

16 Traitements Ig polyvalentes 0.4 g/kg pendant 5 jours Antibiothérapie active sur Borrelia (durée totale 3 semaines)

17 Evolution clinique Durée dhospitalisation 63 jours Evolution neurologiqueTétraparésie flasque prédominant aux membres inférieurs Douleurs mixtes neurogènes et nociceptives des membres inférieurs Plateau atteint au 15e jour dévolution Récupération à partir de J18, prédominant aux membres supérieurs Persistance de troubles de déglutition et vésico-sphinctériens. Evolution cardiaqueNormalisation de la troponine en 1 semaine Normalisation de lETT à 3 semaines Evolution respiratoireVentilation mécanique pendant 56 jours Amélioration progressive de linsuffisance respiratoire Trachéotomie transitoire ComplicationsPAVM à Hémophilus para-influenzae. Infection urinaire sur sonde (Entérococcus faecalis, Escherichia coli). Escarre sacrée Kératite bilatérale. Toxidermie médicamenteuse (ROCEPHINE)

18 Merci de votre attention…


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