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IMAGERIE DES SCOLIOSES DE LENFANT ET DE LADOLESCENT Dr R.Ben Hamida 2009.

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1 IMAGERIE DES SCOLIOSES DE LENFANT ET DE LADOLESCENT Dr R.Ben Hamida 2009

2 LES SCOLIOSES DEFORMATION DANS LES 3 PLANS DE LESPACE FREQUENTES ET EVOLUTIVES+++ DEPISTAGE+++ DIAGNOSTIC CLINIQUE GIBBOSITE+++

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4 IMAGERIE: * diagnostic positif * diagnostic étiologique * évolution TRAITEMENT: * long * contraignant * complications

5 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Surélévation dune épaule ou saillie dune omoplate +++ Déformation rachidienne découverte par le médecin scolaire Déformation rachidienne découverte par le pédiatre Anomalies cutanées Douleur modérée ( cervicale - dorsale- lombaire) Anomalie positionnelle du sein

6 - Nest pas une maladie -Est un symptôme ou une anomalie physique résultat final de plusieurs maladies ou dysplasies… SCOLIOSE

7 Introduction La fréquence des scolioses idiopathiques est entrain de diminuer du fait de lexamen clinique qui est de plus en plus soigneux et de lIRM qui a permis de faire des diagnostiques étiologiques de plus en plus surs

8 ETIOLOGIES DES SCOLIOSES SCOLIOSES IDIOPATHIQUES % SCOLIOSES SECONDAIRES -congénitales; -neurologiques: dysraphismes, neuropathies, myopathies; -dysplasiques: squelettiques,mésenchymateuses; - divers: secondaires; - douloureuses.

9 ETIOPATHOGENIE

10 Les scolioses idiopathiques 80% de lensemble des scolioses. 5filles pour 1garçon Enquête familiale positive 1 fois sur 3

11 ETIOPATHOGENIE IDIOPATHIQUE 70% -S I Infantile :-3ans,garcon,gauche -S I juvéniles:+3ans, fort potentiel évolutif, subit une aggravation rapide à la puberté prise en charge très attentive -S I de ladolescent :+ 10 ans Thoracique à convexité droite rarement thoraco- lombaire Pronostic dépend de lage de survenue -

12 ETIOPATHOGENIE MALFORMATIVE 15% -Découverte très précoce -Défaut de formation ou de segmentation vertébrale ( Vertèbre cuneiforme-hemivertebre- barre) -Déformation scoliotique est secondaire à une asymétrie de croissance -Très évolutive

13 ETIOPATHOGENIE NEUROMUSCULAIRE Neuropathique: -poliomyélite -dégénérescence spinocérébelleuse -syringomyélie -myéloméningocèle -atrophie spinale -IMC Myopathique: -dystrophie musculaire -arthrogrypose

14 NEUROMUSCULAIRE MYOPATHIE:bassin oblique

15 NEUROMUSCULAIRE Paralytique: bassin oblique déformation sévère

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17 ETIOPATHOGENIE NEUROFIBROMATOSE Chercher des signes associés -Taches café au lait -pseudarthrose congénitale de la jambe -Tumeur du nerf ophtalmique

18 ETIOPATHOGENIE MALADIES GENETIQUES -Marfan -enfant longiligne - -trouble de la vision -Morquio -Syndrome EHLERS-DANLOS -OSTEOGENESE IMPARFAITE

19 ETIOPATHOGENIE AUTRES -cardiopathies congénitales -laminectomie -ostéome osto ide -radiothérapie

20 -Examen oculaire pour rechercher un syndrome de MARFAN -Examen neurologique pour éliminer une scoliose due à un dysraphisme spinal, syringomyélie -Examen cutané a la recherche des taches café au lait -Hyperlaxité a la recherche du syndrome EHLERS DANLOS CHERCHER UNE CAUSE DEVANT TOUTE SCOLIOSE

21 EXAMEN CLINIQUE INTERROGATOIRE Antécédents Date de constatation de la déformation Signes fonctionnels associés

22 EXAMEN EN POSITION PENCHEE Gibbosité Saillie paravertébrale: -des cotes (s. dorsale) -des muscles (s. lombaire) Traduit la rotation des corps vertébraux Déformation structurale du rachis Signe fidèle dune scoliose

23 EXAMEN EN POSITION PENCHEE Mensuration dune Gibbosité Patient - debout penché en avant - genoux en extension -bras tendus à la verticale vers le bas Examinateur -placé en avant ou en arrière -vue tangentielle

24 EXAMEN EN POSITION PENCHEE Mensuration dune Gibbosité Mesure de la dénivellation maximale entre gibbosité et concavité par une réglette

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27 EXAMEN CLINIQUE EXAMEN PHYSIQUE (Patient dévêtu - pieds nus) Examen en position: debout - pench é e - couch é e Etude de la r é ductibilit é Examen neurologique+++ Examen g é néral

28 EXAMEN CLINIQUE EXAMEN PHYSIQUE Etude des caract è res sexuels secondaires Etude de la croissance Photographies

29 EXAMEN EN POSITION DEBOUT Etat cutané -taches café au lait -touffe de poil lombaire ou dorsolombaire -cicatrices dune cure chirurgicale dune myelomeningocéle

30 EXAMEN EN POSITION DEBOUT Etat cutané Equilibre du bassin Equilibre scapulaire: - surélévation dune épaule - saillie dune omoplate

31 EXAMEN EN POSITION DEBOUT Etat cutané Equilibre scapulaire Equilibre du bassin Equilibre transversal: - palpation des épineuses - recherche dun déséquilibre latéral par un fil à plomb

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33 EXAMEN EN POSITION DEBOUT PROFIL

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35 ETUDE DE LA REDUCTIBILITE TRACTION OCCIPITO-MENTONIERE REDUCTIBILITE ET SOUPLESSE DE LA DEFORMATION

36 EXAMEN EN POSITION COUCHEE Examen à plat ventre et au bout de la table Modification de la forme du rachis « en décharge »

37 EXAMEN NEUROLOGIQUE Anomalie médullaire (bilan étiologique) Signes de compression médullaire (complication) - étude de la force musculaire -étude de la sensibilité superficielle et profonde -étude des réflexes osteotendineux -étude des réflexes cutaneo-abdominaux -étude des paires crâniennes -troubles sphinctériens anal et urinaire

38 EXAMEN NEUROLOGIQUE DIMEGLIO A.

39 EXAMEN GENERAL autres malformations: PBVE, torticolis Anomalies cardio-pulmonaires Anomalies musculaires Anomalies oculaires

40 ETUDE DES CARACTERES SEXUELS SECONDAIRES Méthodes de TANNER Pilosité axillaire et pubienne Volume des seins Volume testiculaire Menstruation

41 ETUDE DE LA CROISSANCE Taille du sujet -en position debout -en position assise

42 PHOTOGRAPHIES Vue de face,de dos,de profil,inclinaison antérieure Etude morphologique actuel et après évolution

43 FAUSSES SCOLIOSES DEFINITION : une déformation du tronc secondaire à un désordre anatomique local ou a distance caractérisée par: -Absence de gibbosité -Absence de rotation vertébrale

44 FAUSSES SCOLIOSES Déformation extra-rachidienne du tronc Les attitudes scoliotiques Les déviations rachidiennes raides et/ou douloureuses

45 FAUSSES SCOLIOSES Les attitudes scoliotiques -Inégalité de longueur des membres inférieurs -attitude vicieuse de la hanche -dos asthénique

46 FAUSSES SCOLIOSES Déformation extra-rachidienne du tronc -Epaule surélevée -Epaule décollée

47 FAUSSES SCOLIOSES Les déviations rachidiennes raides et/ou douloureuses -causes infectieuses -causes medullo-radiculaires -causes osseuses

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49 A RETENIR… Chercher une cause devant toute scoliose Scoliose idiopathique - la plus fréquente -notion familiale -scoliose dorsale droite- lombaire gauche -diagnostic à poser au dernier recours Scoliose thoracique gauche est une scoliose secondaire Scoliose congénitale;chercher dautres malformations (urinaire++) Scolioses paralytiques associent svt bassin oblique et compromettent la verticalisation

50 EVOLUTION La scoliose a un profil évolutif

51 EVOLUTION DUVAL-BEAUPERE Pendant la puberté langulation peut tripler ou quadrupler

52 Le risque scoliotique va durer pendant toute la phase de maturation osseuse On peut dire que cette phase de maturation osseuse est terminée (pas daggravation): - quand lenfant ne grandit pas -quand tous les os de la main sont fusionnés -quand lépiphyse radiale est fusionnée -quand le Risser est à 5 EVOLUTION

53 Moyens dexploration

54 Les RX standard -Rachis dans son ensemble debout F+P -RX segmentaires du rachis F+P sont inutiles+++

55 Clichés simples sur grandes cassettes Cassette 30x90 ou 30x120 avec écran dégressif Pieds nus avec correction dune inégalité des membres PA pour les filles AP pour les garçons Base du crâne- le bassin

56 Clichés simples sur grandes cassettes Cliché de profil Convexité de la courbure principale contre la cassette Avant bras horizontaux Visibilité du CAE et des têtes fémorales Correction dune éventuelle inégalité des membres

57 Clichés simples sur grandes cassettes Avantages:Grandeur réelle Inconvénients: -Hétérogénéité dexposition -Difficulté darchivage -Méthode irradiante +++

58 Les clichés numériques –La visualisation se fait directement sur console sur un cliché,ou sur CDrom Avantages:Diminuer lirradiation Homogénéité de contraste Facilité darchivage

59 Limitation de lirradiation Période de croissance Respecter les règles pour les incidences de face Utiliser la numérisation

60 Cliché debout de face Le coté est définit par la convexité Lamplitude de la scoliose sapprécie par la méthode de COBB ( VLS-VLI) Vertèbre sommet Les vertèbres limites Amplitude de la courbure est définie en degré Classification selon la localisation Surveillance au cours du traitement.

61 CLASSIFICATIONS KING : INSUFFISANTE, PROFIL NEGLIGE

62 CLASSIFICATIONS Plan frontal: 1 seule courbure :T, T-L,L 2 courbures: T+L,T>L, L

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65 Léquilibre frontal C7- S1est fondamental C7 ouT1?

66 Etude de la réductibilité: le bending

67 BENDING= LIMITES DE LINSTRUMENTATION

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69 Cliché debout de face Rotation des corps vertébraux sapprécie au niveau de la vertèbre sommet

70 Cliché debout de face La statique du bassin

71 Cliché de profil : fondamental Cyphose dorsale: angle formé par la tangente du plateau supérieur de T4 et plateau inférieur de T12 Lordose lombaire: angle formé entre les plateaux inférieurs de L1 et supérieur de L5 Equilibre sagittal, pelvimétrie+++( IP,PS, VP,GITE Sagittale )

72 EQUILIBRE SAGITTAL VERTICALE C7 ouT1: juste derrière L5-S1 et têtes fémorales. IP PS

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74 Age osseux Élément important pour évaluer le potentiel évolutif de la scoliose Plusieurs méthodes surtout test de RISSER NB ne pas confondre entre stade 0 et stade V RISSER est difficile à apprécier sur les grandes cassettes majore lirradiation

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76 Autres techniques Scintigraphie: scoliose douloureuse TDM : apprécie la rotation et la déformation de la vertèbre sommet, indiquée devant une scoliose douloureuse, scoliose congénitale grave, analyse de létat des pièces sous et sus jacentes sur lesquelles seront fixées les matériels chirurgicaux, analyse des déformations thoraciques

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78 IRM analyse de la moelle sur toute sa hauteur: causes neurologiques Étude de la fosse postérieure pour éliminer une anomalie de Chiari Intéressant dans les scolioses malformatives: cartilage de croissance Recherche de tumeurs medullaires ou osseuses Examen long du fait des courbures

79 ETIOLOGIES

80 Les scolioses idiopathiques S I Infantile :-3ans,garçon,gauche S I juvéniles:+3ans, fort potentiel évolutif, subit une aggravation rapide à la puberté prise en charge très attentive S I de ladolescent :+ 10 ans Dorsale à convexité droite( DD) et lombaire gauche ( LG ) rarement thoraco-lombaire+++ Pronostic dépend de lâge de survenue Scoliose dorsale gauche, lombaire droite, grande Courbure ou courte scoliose secondaire

81 Syringomyélie: -thoracique gauche -signes neurologiques (réflexes C A - )

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84 Devenir de la scoliose idiopathique chez ladulte La scoliose ne sarrête pas dévoluer à la fin de la croissance et continue à saggraver à un rythme moindre Lévolution entraîne des déformations thoraciques avec insuffisance respiratoire et arthrose vertébrale précoce

85 Les scolioses malformatives Recherche systématique dune malformation vertébrale/Les hémi-vertèbres Les défauts de fermeture:fente corporéale sagittale avec 2 hémi-vertèbres Anomalies de segmentation des corps vertébraux ou des arcs postérieurs qui sont scoliogènes Risque dinstabilité mécanique et de complication neurologique fréquent surtout si un élément stabilisateur manque Association fréquente à un dysraphisme

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91 Les scolioses neuromusculaires Meningocèle myeloméningocèle:diagnostic anténatal par échographie et IRM Moelle attachée:position anormalement basse du cône ou un gros filum qui simplante dans un lipome dural.anomalies cutanées souvent associées

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93 Les scolioses neuromusculaires Les malformations de Chiari Chiari I Chiari II Apport de lIRM+++ Association fréquente à une syringomyélie et à une scoliose

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95 Les scolioses neuromusculaires La diastématomyélie :la malformation la plus fréquente en cas danomalie vertébrale,cest une fente médullaire médiane IRM, myéloscanne+++ Split notochord syndrome

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100 Les scolioses neuromusculaires Les syringomyélies:sont associées à des malformations congénitales et peuvent se voir dans les scolioses idiopathiques Chercher une anomalie de Chiari ou une tumeur médullaire:IRM

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102 Les scolioses neuromusculaires Tumeurs médullaires: astrocyrtome et épendymome. IRM+++. IRM à la moindre anomalie Injection de Gado si syringomyélie

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105 Les scolioses neuromusculaires Les maladies neuro-musculaires: scoliose en C avec bassin oblique Radio en position déquilibre

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107 Scoliose dysplasique Les ostéochondrodysplasie Les maladies de surcharge Les dysplasie ectodermiques: NF1 Maladie de Marfan Maladie DEhlers Danlos

108 Les scolioses secondaires Post radiques Post opératoires Post infectieuses Synostoses costales

109 Les scolioses douloureuses La douleur est un symptôme dalerte, toute scoliose douloureuse nécessite une enquête étiologique surtout au niveau du sommet de la scoliose et la concavité de la courbure

110 Attention… Remettre en cause le caractère idiopathique dune scoliose si : Début précoce Progression rapide Douleur+++ Cyphose inhabituelle Anomalie radiologique Signes neurologiques Courbures thoracique ou cervico-thoracique gauche

111 EVOLUTION-COMPLICATIONS idiopathique + congénitale 85%

112 EVOLUTION

113 COMPLICATIONS Complication neurologique: paraplégie la rotation vertébrale entraîne une compression médullaire voire une section Complications respiratoires(s thoracique): déformation thoracique ou diminution du diamètre ant-pos Dégénérescence arthrosique

114 COMPLICATIONS Trouble statique:Effondrement surtout quand il existe une composante cyphotique Complication en rapport avecdes lésions associées :malformation cardiaque Géne esthétique

115 A RETENIR… La scoliose est une déformation évolutive quelle que soit la cause Un virage a ne pas manquer : Pendant la puberté …langulation peut quadrupler (x4) Intérêt du dépistage :cest laffaire de tous! -Enfant entre ans -Surtout chez les filles -Notion familiale

116 TRAITEMENT METHODES OBSERVATION Kinésithérapie CORSETS CHIRURGIE

117 TRAITEMENT ORTHOPEDIQUE CORSET PLATRE CORSET SYNTHETIQUE INCONVENIENTS: * contraignant * impact psychologique * escarres * iléus paralytique * amyotrophie

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121 TRAITEMENT CHIRURICAL PREPARATION TRACTION PRE-OPERATOIRE CHIRURGIE ANTERIEURE CHIRURGIE POSTERIEURE CHIRURGIE ANT + POST

122 TRATEMENT CHIRURGICAL BUTS EQUILIBRER LE RACHIS DE FACE ET DE PROFIL ARTHRODESE EN POSITION DE CORRECTION INSTRUMENTATION

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126 TRATEMENT CHIRURGICAL INCONVENIENTS SAIGNEMENTS LESIONS MUSCULAIRES TROUBLES NEUROLOGIQUES INFECTIONS PSEUDARTHROSE DEMONTAGE DU MATERIEL

127 INDICATIONS SCOLIOSES IDIOPATHIQUES AGE+++ SIEGE DE LA SCOLIOSE IMPORTANCE DE LA COURBURE NIVEAU SOCIO-ECONOMIQUE

128 INDICATIONS JEUNE NOURRISSON: OBSERVATION PETIT ENFANT< 4 ANS: URGENCE THERAPEUTIQUE CORSET AVANT LA PUBERTE( JUVENILE ): CORSET SI ANGLE > 30° PERIODE PUBERTAIRE: *< 40° : CORSET *> 40° : SOUVENT CHIRURGIE

129 SCOLIOSE MALFORMATIVE MALFOMATION DE LA CHARNIERE T-L OU L-S: CHIRURGIE PRECOCE 2 ANS THORACIQUE: OBSERVATION

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134 CONCLUSIONS SCOLIOSE: DEFORMATION DANS LES TROIS PLANS DE LESPACE DIAGNOSTIC CLINIQUE: GIBBOSITE = SCOLIOSE PATHOLOGIE EVOLUTIVE: DEPISTAGE SCOLIOSE=SYMPTOME ETIOLOGIE

135 CONCLUSIONS SCOLIOSE IDIOPATHIQUE: LA+ FREQUENTE, PAS DE DOULEUR, PAS DE RAIDEUR,PAS DE SIGNES NEUROLOGIQUES SCOLIOSE THORACIQUE GAUCHE OU A GRANDE COURBURE ATTEINTE MEDULLAIRE IRM

136 CONCLUSIONS IMAGERIE: RACHIS ENTIER +++ DIAGNOSTIC POSITIF+ETIOLOGIQUE + EVOLUTION AGGRAVATION EN PERIODE PRE ET PERI-PUBERTAIRE TRAITEMENT LONG -MAL ACCEPTE CONTRAIGNANT -COMPLICATIONS DEPISTAGE PRECOCE

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