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2010-2011 DUNE DIPLÔME UNIVERSITAIRE DE NEUROREANIMATION.

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1 DUNE DIPLÔME UNIVERSITAIRE DE NEUROREANIMATION

2 SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE Physiopathologie Alain CREANGE Présentation clinico-électrophysiologique Sophie DEMERET Prédiction de la ventilation mécanique Tarek SHARSHAR Principales complications du syndrome de Guillain-Barré Francis BOLGERT Prise en charge thérapeutique et lecture critique des principaux essais thérapeutiques Francis BOLGERT

3 Complications dans 2 séries du MGH Rétrospective Prospective N = 169 N = 120 Pneumonie46 (27%) 24 (22%) I. Urinaire38 (22%) 15 (14%) Hyponatrémie12 (7%) 29 (26%) Hémorragie digestive13 (8%) 2 (2%) Embolie pulmonaire6 (4%) 2 (2%) Sepsis1 (<1%) 2 (2%) Sténose trachéale5 (3%) 1 (1%) Hypercalcémie0 2 (2%) Pneumothorax2 (1%) 1 (1%)

4 Infections respiratoires Asepsie Préventions des fausses routes – Sous estimation du ventilatoire +++ – Patient inactif – Augmentation du métabolisme basal si fièvre – Toux retardée au cours du test à leau Intubation nasale/orale Position demi-assise si elle est possible Auscultation, RX +++ PDP Trachéotomie (date ?)

5 Autres complications et préventions Infection urinaires Infection sur cathéter Prophylaxie des thromboses veineuses : – HBPN – Bas de contention Dénutrition : sonde gastrique Matelas anti-escarres Soins de bouche Nursing Kinésithérapie Communication +++

6 Dysautonomie Formes graves très habituellement donc sous VA mais exceptions Tachycardie [> 120/mn sans fièvre] ou bradycardie [diminution de 20/mn, stimulation, aspiration] Variation de la pression artérielle – > 40 mm Hg dans un intervalle de 24 h Ralentissement digestif Sudation, troubles vaso-moteurs Hyponatrémie < 130 mMol/l(SIADH, SIANF) Hyperglycémie > 7 mMol/l

7 Tachycardie et variation tensionnelle +++ Traitement si HTA; tenir compte des hypotensions spontanées possible Hypotension : remplissage +++ – ATTENTION Hypersensibilité aux amines pressives Hyponatrémie : surveillance de lhypernatriurèse – Compensation des pertes sodées – Rôle de lANF Hyperglycémie : insuline Constipation Dysautonomie

8 Productions oniroïdes et syndrome de Guillain-Barré Fréquentes dans les Formes le plus souvent graves et Toujours dysautonomiques Longtemps méconnues car : – Jamais spontanément rapportés – Sans confusion mentale évidente – Passant au 2 ème plan/problèmes de réanimation De richesse et de contenu très variable

9 Revue de la littérature GROSSIORD A. et DENIS J.-P. (1947) – 1 cas/1 HAYMAKER W. et KERNOHAN J.W. (1949) – 7 cas/50 GUILLAIN G. (1953) CLARKE E., BAYLISS R. et COOPER R. (1954) – 1 cas/3 CASTAING R. et col. (1959) – 3 cas/6 NOUAILLAT P. (1963) – 15 cas/144 CASTAIGNE P., BRUNET P. et NOUAILHAT P. 7 cas/480 Mac FARLAND H. et HELLER G. (1966) – 26 cas/100 LICHTENFELD P. (1971) – 2 cas/38 De MORSIER G. (1973) – 2 cas GAMSTORP (1974) – 10 cas FRAYSSE M.D. (1975) – 2 cas PATTE D. (1977) – 20 cas/176 PEPIN M.C. (1978) – 2 cas BRAND (1978) – 1 cas DEWAVRIN P. (1979) SCHMIDT-DEGENHARD M. (1986) – 3 cas MITELBERG (1986) – 1 cas SHEARN M.A. et SHEARN L. (1986) Auto-observation WEISS H. (1991) – 5 cas/10

10 Classification de GUILLAIN (Bruxelles 1937) Forme inférieure Forme mixte, spinale et mésocéphalique Forme mésocéphalique pure (nerfs crâniens) Forme avec troubles mentaux

11 Recueil des données Rétrospectif le plus souvent Difficile en phase aiguë (épellation, lecture sur les lèvres) Dès que possible après lextubation Bonne concordance entre le recueil immédiat et rétrospectif des productions oniroïdes

12 Caractéristiques MEMORISATION +++ Bonne qualité,Prolongée Disparait spontanément avec la dysautonomie Visuelle ou visuo-spatiale, très peu auditive Pas l aspect d hallucinations psychotiques Pas de confusion Rapidement critiquées Cauchemar ou rêve « Pas comme un rêve habituel » Sex ratio 1/1 Touche identiquement tous les âges

13 Contenu Expérience élémentaires : – Sensitives, (mains++) – Spatiales : rotation de 90° – Visuelles, illusions Expériences complexes : – Références spatiales – Lévitation Thèmes :maladie, mort, soif.

14 Etiologie... Délire de réanimation – Mais G-B en salle de neurologie – exceptionnels au cours des autres pathologies Médicamenteuse : – Ranitidine, héparine, antibiotiques Biologique : Na, pO² Dysautonomie : – Contemporaine, apparition et disparition – Présente même dans les formes moyennes – Nécessaire si non suffisante

15 Dysautonomie Formes graves habituellement Tachycardie [> 120/mn sans fièvre] ou bradycardie [diminution de 20/mn, stimulation, aspiration] Variation de la pression artérielle – > 40 mm Hg dans un intervalle de 24 h Ralentissement digestif Sudation, troubles vaso-moteurs Hyponatrémie < 130 mMol/l(SIADH, SIANF) Hyperglycémie > 7 mMol/l

16 Rêves et dysautonomie Rêve +Rêves - Dysautonome Dysautonome -020

17 Rêves et dysautonomie selon la gravité Rêves Dysau tonom ie AmbulatoireGrabatairesVentilés

18 Rêves marquants, Illusions et Hallucinations associés à des troubles du sommeil paradoxal chez une patiente présentant un syndrome de Guillain-Barré

19 Clinique Patiente de 53 ans Sans antécédents médicaux Histoire de la maladie : – 15 jours après une rhino pharyngite – Apparition progressive sur 3 jours : dysesthésies au niveau des mains et en péribuccal Ataxie Déficit moteur des 4 membres Aréflexie Paralysie faciale bilatérale

20 Rêves marquants, Illusions et Hallucinations associés à des troubles du sommeil paradoxal chez une patiente présentant un syndrome de Guillain-Barré

21 Clinique Patiente de 53 ans Sans antécédents médicaux Histoire de la maladie : – 15 jours après une rhino pharyngite – Apparition progressive sur 3 jours : dysesthésies au niveau des mains et en péribuccal Ataxie Déficit moteur des 4 membres Aréflexie Paralysie faciale bilatérale

22 Bilan initial PL: – Protéines: 1,18 g/l – Leucocytes <1 /mm 3 EMG – Blocs de conduction distaux diffus Syndrome de Guillain Barré

23 Clinique J9 : – Dysautonomie – Céphalées – 2 CGTC Transfert aux Urgences cérébro-vasculaires

24 Bilan TDM – Hémorragie sous arachnoïdienne fronto temporale droite Artériographie – Pas danévrysme – Dysplasie des vertébrales EEG – Activité critique temporo-occipitale droite – Disparaît sous gabapentine

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26 Clinique J10 – Troubles respiratoires – Troubles de la déglutition – Dysautonomie toujours franche Tachycardie >120 sans fièvre Variations de la TAs de plus de 40mmHg en 24H

27 Rêves,illusions et hallucinations J9 à J12 Rêves marquants – Étrangeté – Précision Illusions Hallucinations

28

29 Anomalies du sommeil Somniloquie Troubles du comportement en sommeil paradoxal Pas de paralysie du sommeil Pas de cataplexie

30 Pendant la période dhallucinations et de rêves Privation partielle de sommeil – Parvenait à dormir environ 6h par nuit Pas de troubles métaboliques – glycémie – Na,K – CO 2, O 2

31 Polysomnographie J12, laprès midi, sur 12h – EEG avec dérivation centro-occipitale droite – Electro-oculogramme – Electro-myogramme mentonnier

32 Hypnogramme J12

33 SP sans atonie

34 Stade 2 avec REM

35 Résultats : anomalies du sommeil paradoxal – 2 endormissements en SP – 100 % du SP sans atonie – REM en dehors du SP (12%) Narcolepsy like syndome

36 J40, alors quelle récupère de son GB Polysomnographie: – Disparition des anomalies du sommeil paradoxal TILE (Test itératif de latence dendormissement) – Pas dendormissement en SP – Latence moyenne dendormissement normale 17 min (normale>8)

37 Narcolepsy like Groupage HLA classe II – DRB1 04/07 et DQB1 0303/0402 – Différent du phénotype retrouvé chez 50% des narcoleptiques sans cataplexie

38 Rêves marquants, illusions et hallucinations – Sans confusion – Sans trouble métabolique – Sans traitement psychotrope – Sans antécédent psychiatrique – Critiquant ses hallucinations – En privation modérée de sommeil – Dont lEEG permet a priori déliminer une épilepsie partielle Secondaires au Guillain Barré

39 Troubles du sommeil et Guillain Barré Troubles du comportement en SP Schenck CH, Bundlie SR, Ettinger MG and Mahowald MW. Chronic behavioral disorders of human REM sleep: A new category of parasomnia. Sleep 1986; 9: Somnolence diurne excessive post GB Guilleminault C and Mordini S. Mononucleosis and chronic daytime sleepiness. Arch Intern Med. 1986; 146: Insomnie dendormissement

40 Rêves marquants, illusions hallucinations et anomalies du SP Lien temporel entre – Anomalies du sommeil de rêve – Signes psychiques Manifestations psychiques secondaires à une dysrégulation du SP Lien entre les troubles du SP et les troubles psychiques du Guillain Barré

41 Conclusion Nécessité détudes complémentaires Information aux patients et aux familles Tenir compte des manifestations psychiques dans la prescription de sédatifs

42 Cytolyse hépatique Non expliquée Liver function disturbances in GBS : A prospective longitudinal study in 100 patients; Neurology, 1996, 46, ; Oomes PG, van der Meché FGA, Kleyweg RP and Dutch GB Study Group 38 patients à lentrée : ALAT et γGT > 1.5 N, dont 10 CMV récent mais 28 : pas EBC, hépatite A, B et C, pas dalcool, médicament ou hépatopathie Témoins (HM) 5 % p < Groupe IGIV : 69% après 2 semaines A 3 et 6 mois diminution significative

43 GB + « neuropathie de réanimation »

44 Caractéristiques des patients « axonaux » et « démyélinisants » à lentrée

45 Comparaison des éléments cliniques des patients « axonaux » et « démyélinisants » entre lentrée et le suivi Faiblesse et handicap SOFA score Critical Illness score SRIS MOF NS

46 Comparaison des éléments cliniques des patients « axonaux » et « démyélinisants » à la sortie

47 Conclusions Pas de « contribution » des évènements infectieux à lapparition de lésions axonales Réserve : rareté de ces évènements par rapport à ce qui est observé en réa polyvalente

48 GB et HIV

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51 Conclusions Pas de « contribution » des évènements infectieux à lapparition de lésions axonales Réserve : rareté de ces évènements par rapport à ce qui est observé en réa polyvalente


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